Objetivos: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es un tumor típico de las glándulas salivales, pero puede aparecer entre otros órganos en la glándula mamaria. La localización mamaria es muy poco frecuente, representado entre el 0,1 y 0,4% de todos los carcinomas infiltrantes de mama. Presentamos el caso clínico de una paciente con cáncer de mama y una histología poco frecuente.

Caso clínico: Paciente mujer de 49 años de edad sin antecedentes personales ni familiares de interés que presenta nódulo palpable en mama izquierda de reciente aparición. Tras realización de mamografía, ecografía y resonancia mamaria, se objetiva lesión retroareolar izquierda de 23 × 17 × 22 mm, con diagnóstico anatomopatológico tras biopsia con aguja gruesa (BAG) de carcinoma infiltrante de mama pobremente diferenciado con rasgos neuroendocrinos, receptores hormonales y HER 2 negativos. Debido a la discordancia entre tamaño tumoral y mamario, se decide tratamiento neoadyuvante con 6 ciclos de poliquimioterapia con antraciclina-ciclofosfamida más taxano, realizando biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) previo al mismo (resultado negativo para malignidad). Reevaluada tras finalizar el tratamiento, se objetiva empeoramiento radiológico con aumento de las dimensiones de la masa, por lo que se realiza mastectomía simple izquierda. El estudio anatomopatológico de la pieza objetiva un carcinoma pobremente diferenciado de patrón adenoide quístico.

Discusión: El CAQ de mama es una entidad anatomopatológica poco frecuente entre las neoplasias infiltrantes en esta localización. Se caracteriza por un patrón morfológico e histológico idéntico al de su localización típica, las glándulas salivales, con un patrón inmunohistoquímico “triple negativo”, con receptores hormonales negativos, debido a la escasa diferenciación de las células tumorales y por el origen mioepitelial de esta neoplasia, y HER 2 negativo. El manejo diagnóstico es equiparable a otras formas histológicas de cáncer de mama. Sin embargo, aún no hay consenso sobre el tratamiento óptimo de esta patología. Existen dudas tanto en la necesidad de BSGC, dada la baja tasa de afectación axilar y la posibilidad de metástasis a distancia sin presencia de adenopatías axilares, como en el papel de la cirugía conservadora frente a la mastectomía y el tratamiento quimioterápico, tanto neoadyuvante como adyuvante.