Introducción: El tumor desmoide, también conocido como fibromatosis agresiva, fibrosarcoma grado 1 de tipo desmoide, etc. supone un diagnóstico poco frecuente entre los tumores de mama, suponiendo menos del 2 por 1000 de las neoplasias, afectando a mujeres y asociado a cirugías locales, traumatismos previo o embarazo. Más llamativo aún es encontrarlo en la mama de un varón, habiéndose publicado hasta la fecha no más de 10 casos en la literatura. La exploración física y las imágenes radiológicas suelen ser sugestivas de malignidad, y será el estudio anatomopatológico el que nos dé el diagnóstico de tumor desmoide. Al igual que los de localización típica abdominal, carecen de potencial metastásico y su agresividad es local, con tasas de recurrencia entre 24 y 77%, pudiendo llegar a causar morbimortalidad nada despreciable. Dada la evolución impredecible, en la mama se recomienda tratamiento quirúrgico precoz con márgenes amplios y seguimiento, no habiendo recomendaciones fundadas de radioterapia, quimioterapia u hormonoterapia en esta localización.

Caso clínico: Varón de 46 años que acude por tumoración retroareolar en mama derecha, sin poder determinar el tiempo de evolución. No refiere antecedentes de interés, cirugías ni traumatismos previos a ese nivel. A la exploración presenta un nódulo de aproximadamente 2 × 2 cm en región retroareolar derecha sin adenopatías axilares. Se realiza mamografía y ecografía, y aunque se informa como BI-RADS 3, probablemente benigno, se realiza una biopsia con aguja gruesa con resultado negativo para células malignas. En Sesión Multidisciplinar de Mama se indica tumorectomía con márgenes, realizándose exéresis completa de la tumoración incluyendo el complejo areola-pezón. La pieza se informa como tumor desmoide extraabdominal con infiltración dérmica profunda y márgenes libres, salvo el profundo que se encuentra a menos de 1 mm de la lesión. Al volverse a comentar el caso en Sesión se decide seguimiento clínico-radiológico.

Discusión: Ante el estudio de un nódulo mamario sospechoso en el varón, sin confirmación en la biopsia de malignidad, no podemos quedarnos tranquilos a pesar de la bajísima incidencia de cáncer. Debemos considerar siempre la actitud agresiva, resección con márgenes amplios, por si, como en este caso, el acto quirúrgico es diagnóstico y terapéutico. Los tumores desmoides son de diagnóstico postquirúrgico por lo que si la técnica de exéresis es metódica, minimizamos las altas posibilidades de recidiva y morbilidad.