Introducción: El sarcoma de Ewing es un tumor maligno agresivo y poco frecuente que afecta a hueso y tejidos blandos. Su edad de presentación más frecuente es entre los 11 y los 17 años. Hasta en un 40% de pacientes existen metástasis en el momento del diagnostico por lo que el tratamiento de este tipo de tumores es multimodal incluyendo quimioterapia, radioterapia y cirugía posterior. Además, cuando se presenta en la región costal, el abordaje quirúrgico supone un reto debido al compromiso de estructuras torácicas y abdominales asi como de los grandes defectos que quedan como consecuencia de la resección, por lo que la estrategia suele requerir la participación de un equipo multidisciplinar (cirugía torácica, general y plástica). La quimioterapia neoadyuvante ha demostrado ser útil en el control sistémico de la enfermedad y permitiendo la disminución del tamaño tumoral, aumentando asi las tasas de resecabilidad y la supervivencia de estos pacientes.

Caso clínico: Varón de 16 años que consulta en Urgencias por tumoración costal dolorosa que había aumentado de tamaño en el último mes. La resonancia preoperatoria mostró una masa insuflante en la decima costilla izquierda de 9,4 × 10,7 × 10 cm. La biopsia con aguja gruesa informó de sarcoma de Ewing costal. En el estudio de extensión, el PET informo de afectación del 9º y 11º arcos costales ipsilaterales y lesiones micronodulares pulmonares bilaterales de carácter metastásico. El paciente recibió quimioterapia neoadyuvante con esquema VAC/IE (vincristina, adriamicina, ciclofosfamida/ifosfamida, etopósido). Presentó reducción del tamaño tumoral desde el primer ciclo y tras 5 ciclos, el PET informó de desaparición de las lesiones pulmonares y de lesión costal de 5 × 3 × 7 cm. Se intervino junto con el Servicio de Cirugía Torácica realizando una resección monobloque del noveno al duodécimo arcos costales incluyendo pleura parietal, parte de diafragma y peritoneo abdominal, dejando un defecto de 19 × 20 cm. Se reinsertó el diafragma a nivel del último arco costal sano y se colocó malla de sustitución de doble capa fijada a pared abdominal y último arco costal. Sobre la misma, se colocó malla de dermis porcina (Fortiva) fijada con suturas continuas. Posteriormente el Servicio de Cirugía Plástica cubrió el defecto con un colgajo de recto anterior. Durante el postoperatorio, el paciente sufrió una necrosis del colgajo en su tercio inferior que requirió desbridamiento y colocación de terapia de presión negativa. Actualmente se encuentra de alta y en seguimiento.

Discusión: El abordaje del sarcoma de Ewing en pacientes jóvenes requiere de un equipo multidisciplinar que coordine a oncólogos, cirujanos torácicos, cirujanos generales y plásticos para un completo abordaje de la enfermedad que permita elegir el momento óptimo de la intervención y así asegurar una alta tasa de resecabilidad y supervivencia.