Introducción: El leiomiosarcoma de vena cava inferior (LVCI) es una neoplasia muy infrecuente, representando el 0,5% aproximadamente de todos de los sarcomas de partes blandas. Afecta predominantemente a mujeres, en la década de los 60 años, y generalmente son oligosintomáticos, siendo el dolor abdominal, cuando presenta clínica, el síntoma más frecuente.

Caso clínico: Presentamos el caso de un varón de 40 años de edad, sin antecedentes de interés, que tras la realización de una ecografía abdominal se objetiva una masa retroperitoneal. Se completan estudios con una tomografía computarizada (TC), donde se objetiva una masa polilobulada de 48 × 52 × 57 mm (en sus diámetros transversal, anteroposterior y craneocaudal respectivamente) que parece depender de la pared posterior de la segunda rodilla duodenal, mostrando un crecimiento exofítico y no condicionando estenosis de la luz. No se observan adenopatías a ningún nivel ni enfermedad a distancia. Se le realiza además una gastroscopia, ante el posible origen duodenal, así como una eco-endoscopia con toma de biopsias, la cual informa de una posible neoplasia fusocelular, con positividad para desmina y actina, sugiriendo como primera posibilidad, un leiomioma o leiomiosarcoma. Tanto los marcadores tumorales como los niveles de catecolaminas fueron negativos. Tras valorar el caso de forma multidisciplinar, se decide abordaje quirúrgico de la lesión. Se realiza resección en bloque de la masa tumoral junto con la pared lateral de la vena cava inferior infiltrada por el tumor, con posterior reconstrucción de la misma. El postoperatorio discurre de forma favorable. En el estudio histológico de la tumoración, se confirma, que se trata de un leiomiosarcoma de vena cava inferior y que la exéresis, se ha realizado con márgenes microscópicos libres de afectación tumoral. Posteriormente, es remitido al Servicio de Oncología Radioterápica, instaurándole tratamiento adyuvante radioterápico. En la actualidad se encuentra asintomático y sin signos de recidiva.

Discusión: El leiomiosarcoma de vena cava inferior (LVCI), es el tumor maligno primario más frecuente de la vena cava inferior, representando en torno al 10% de todos los sarcomas retroperitoneales primarios. Debido a su localización retroperitoneal, se manifiesta de forma insidiosa, llegando a alcanzar grandes tamaños y diagnosticándose habitualmente de forma tardía. El diagnóstico del LVCI se fundamenta principalmente en métodos de imagen como la TC, la resonancia magnética (RMN) y la ecografía. El tratamiento potencialmente curativo de estos tumores, consiste en la extirpación radical de la lesión con márgenes amplios, libres de tumor, siendo en ocasiones necesaria la resección tangencial o segmentaria de la VCI, con posterior reconstrucción mediante injertos vasculares. Actualmente, no existen datos que demuestren una mayor supervivencia con una técnica quirúrgica u otra. El uso de terapias adyuvantes como la quimioterapia o la radioterapia está en entredicho hoy en día, no existiendo evidencia científica de prolongación de tiempo libre de enfermedad con su aplicación. El pronóstico es malo, con tasas de recidiva altas y una supervivencia media del 40%.