Objetivos: El hemangioendotelioma hepático (HEH) es una entidad muy poco frecuente, con un potencial maligno impredecible. Presenta un manejo complejo por su difícil diagnóstico y la ausencia de un tratamiento estandarizado. El objetivo de esta comunicación es revisar nuestra experiencia en el tratamiento del HEH.

Métodos: Realizamos un estudio retrospectivo que incluyó a todos los pacientes que se sometieron a una intervención quirúrgica con un resultado histopatológico de HEH.

Resultados: Entre enero de 2007 y febrero de 2019 se intervienen 3 pacientes. El primer paciente es una mujer de 42 años que debuta con ascitis secundaria a hipertensión portal; es diagnostica de HEH gigante, con afectación completa de ambos lóbulos, sin extensión extrahepática, por lo cual se decide trasplante hepático. En el 8º mes postoperatorio sufre recidiva tumoral en el injerto, sin extensión extrahepática, se pauta talidomida, presentando progresión radiológica a pesar de la misma; tras varios episodios de encefalopatía hepática, fallece. El segundo paciente es una mujer de 40 años que, en el contexto de dolor abdominal y masa abdominal es diagnosticada de HEH multifocal, con trombosis en cava, asociado a adenopatías retroperitoneales y paratraqueales izquierdas inespecíficas, con lesiones pulmonares subcentimétricas inespecíficas. Se comienza tratamiento neoadyuvante con interferón alfa para, posteriormente, proceder al trasplante hepático como tratamiento definitivo. En el 15º MPO la paciente es diagnosticada de recidiva tumoral en el injerto, con progresión local y diseminación tumoral con metástasis pulmonares y adenopatías a nivel de tronco celiaco e hilio hepático. Tras varios episodios de encefalopatía hepática, la paciente fallece. El tercer paciente es una mujer de 53 años que presenta con molestias en hipocondrio derecho, con hallazgos radiológicos de LOE hepática en LHD 5 cm se extiende por los segmentos IV, VIII y V y que condiciona retracción capsular. En el examen microscópico se observan células fusiformes, escasa atipia y apenas mitosis, e inmunohistoquímica: CD 31, CD 34, F VIII, positivo, compatibles con HEH. Se realiza resección hepática de segmentos afectos, con postoperatorio sin incidencias. Seguimiento a 3 meses libre de enfermedad.

Conclusiones: El HEH es un tumor poco frecuente, de cuyo manejo no existen guías claras, especialmente en lo que refiere al tratamiento médico adyuvante y neoadyuvante. La resección hepática es adecuada en las lesiones localizadas, en lesiones irresecables se recomienda el trasplante hepático, con resultados oncológicos muy variados.