Introducción: El rabdomiosarcoma es una patología poco común, la incidencia anual es de 1/170.000, y en niños menores de 15 años se estima en 1/244.000, representando un 3-5% de todos los tumores malignos en niños. Es el sarcoma de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Las variantes embrionaria y alveolar son los tipos histológicos más frecuentes. Los rabdomiosarcomas alveolares típicamente se localizan en extremidades y tienen una alta capacidad de metástasis, siendo un tipo de neoplasia de mal pronóstico. El principal factor pronóstico es la presencia de metástasis, la supervivencia a los 5 años se sitúa en el 60-65% en los tumores localizados y el 10-15% de los tumores metastásicos. El tratamiento requiere un abordaje multidisciplinario que incluya quimioterapia, cirugía y radioterapia.

Caso clínico: Niña de 24 meses con antecedentes de retraso psicomotor grave remitida por aparición de masa inguinal izquierda. Se realizó ecografía inguinal izquierda que mostraba una masa sólida tumoral asociada a edema subcutáneo por posible compresión de los vasos femorales. Se realizó TC, RMN para estadificación, así como PAAF. Se realizó intervención quirúrgica que objetivó masa de gran tamaño con compresión de vasos sanguíneos. Se realizó biopsia sin conseguir realizar exéresis completa. La anatomía patológica informó de rabdomiosarcoma alveolar. Siguió tratamiento con primera línea de quimioterapia y radioterapia local, seguida de QT de mantenimiento durante 1 año. Posteriormente presentó recidiva local en zona inguinal que englobaba los vasos femorales. Inició tratamiento QT de 2ª línea, consiguiendo controlar la enfermedad. Las pruebas de extensión no mostraban metástasis, por lo que se propuso para cirugía de resección. Se realizó resección en bloque del tumor inguinal con bypass femoral arterio-venoso y veno-venoso y cobertura de bypass con colgajos musculares. Intervención quirúrgica realizada conjuntamente con Cirugía Plástica y Traumatología. Paso 1: abordaje longitudinal ilioinguinal ampliado izquierdo. Paso 2: disección hasta identificación del músculo gracilis con identificación de lesión. Paso 3: disección a nivel abdominal para identificar el origen de los vasos femorales en vasos ilíacos. Paso 4: disección a nivel distal del muslo e identificación de los vasos femorales superficiales. Paso 5: exéresis de lesión tumoral de cara anterior y medial del muslo junto con exéresis del paquete vascular femoral. Paso 6: disección y obtención de vena safena derecha. Paso 7: reconstrucción de arteria femoral común des del origen en vasos iliacos internos hasta arteria femoral superficial y bypass con injerto de safena (anastomosis termino-terminal). Paso 8: cobertura de bypass con colgajos musculares de sartorio y grácil con pedículo proximal. Tiempo operatorio de 9h y 40 minutos. La anatomía patológica informó de una afectación focal de todos los márgenes de resección, por lo que se consideró una cirugía R1.

Discusión: Los rabdomiosarcomas son tumores poco comunes pero con una elevada morbimortalidad. La cirugía de resección tumoral tiene un papel crucial en el desenlace de este tipo de neoplasias. La importancia de realizar una resección R0 radica en la disminución de las recidivas y el aumento de la supervivencia.