Introducción: Los tumores desmoldes o fibromatosis agresiva son lesiones sin potencial metastásico, pero con una alta agresividad local que causa un elevado índice de recurrencias. Los principios del tratamiento quirúrgico de este tipo de lesiones pasa por una resección completa con márgenes libres. Esto hace, que cuando afectan a la pared abdominal y torácica, y especialmente cuando es una recidiva, tanto la resección como sobre todo al reconstrucción posterior supone un auténtico desafío para el cirujano.

Caso clínico: Presentamos el caso clínico de una paciente de 24 años remitida a nuestro hospital con el diagnóstico de recidiva de tumor desmoide. La paciente presentaba como antecedentes un síndrome de Turner y una valvulopatía aórtica. Fue intervenida en 2014 por un tumor desmoide de 10 cm en pared torácica izquierda con márgenes afectos en la biopsia de la lesión. En 2016 fue intervenida por una recidiva de 5 cm, que se extirpó en bloque junto con los arcos costales 6º, 7º, 8º y 9º y la pared torácica fue reconstruida usando una malla de PTFE. En 2018 presento una recidiva en la cicatriz que fue tratada mediante radioterapia. Ahora presenta una recidiva que en el TAC se ve como una tumoración de 8 cm que afecta a la pared toacoabdominal, localizada inferiormente respecto a la cirugía previa, que desplazaba al bazo, pero sin infiltrarlo. La paciente fue intervenida realizando una resección completa con márgenes libres y resección en bloque de arcos costales 8º, 9º, 10º y 11º, sin que fuera necesario acceder a la cavidad torácica. Quedo un defecto de 15 × 20 cm que fue reparado mediante una separación posterior de componentes (TAR lateral) y reconstrucción con técnica de doble malla (BioA y polipropileno) en posición preperitoneal/retroperitoneal según la técnica de Madrid APPROACH. La paciente fue dada de alta a los 11 días de la cirugía sin presentar ninguna complicación. La anatomía patológica mostró una tumoración compatible con fibromatosis "tipo desmoide" de 8 cm de diámetro máximo y con bordes quirúrgicos libres. Presentaba 1 mitosis por 10 cmga y un Ki-67 de 1-2%. La paciente al año de la cirugía permanece libre de enfermedad.

Discusión: La resección de un tumor desmoide que afecte a la pared abdominal y/o torácica, especialmente si es recidivado, supone un desafío para el cirujano ya que la resección completa del tumor con márgenes libres puede dejar un gran defecto en la pared que requiera de una reconstrucción compleja. Las técnicas de separación de componentes y el Madrid APPROACH puedes ser muy útiles para conseguir una reparación óptima. Es necesario un abordaje multidisciplinar con la participación de cirujanos especializados en pared abdominal compleja.