Introducción: El leiomiosarcoma es el segundo tumor más frecuente entre los sarcomas de parte blandas retroperitoneales después del liposarcoma, aunque constituye solamente el 0,5% de los sarcomas de partes blandas en adultos. Suele originar de vasos de gran calibres, más frecuentemente de la vena cava inferior (VCI).

Caso clínico: Presentamos el caso de un hombre de 49 años sin antecedentes patológicos que presenta fiebre y síndrome toxico. Se realiza TC toracoabdominal observándose una masa de 22 cm, localizada en hemiabdomen derecho, de aspecto heterogéneo, con bordes polilobulados, sugestiva de sarcoma retroperitoneal. La tumoración comprime el hígado y posiblemente lo infiltra. Destaca la presencia de trombosis completa de la vena renal derecha (VRD) y parcial de la VCI. Se realiza biopsia que informa de leiomiosarcoma de bajo grado histológico. Se valora el caso en comité multidisciplinar y se decide cirugía conjunta con cirugía vascular, hepática y cardiaca. Se realiza laparotomía media y subcostal derecha. Se observa que la masa engloba el riñón derecho, resulta adherida al hígado y desplaza el hilio hepático hacia la izquierda. Se inicia la disección entre el tumor y el hígado para valorar si existe un plano de separación. Se coloca un torniquete para poder realizar maniobra de Pringle. El parénquima hepático resulta infiltrado por lo cual se reseca mínima parte del mismo. Se procede a la movilización del hígado hacia la línea media para el control de la VCI suprarrenal colocando un torniquete a este nivel. Se procede con la disección del duodeno y de la cabeza pancreática, que resultan desplazados pero no infiltrados. Se diseca la VCI infrarrenal y se coloca otro torniquete a este nivel. Se procede a la canalización de las venas yugular interna y femoral derechas para instaurar circulación venosa durante el clapaje de la VCI. Se reseca la masa en bloque incluyendo la pared lateral de la VCI. Aunque estaba prevista la posibilidad de cavoplastia o reconstrucción con injerto, dada la resección mínima de la pared de la VCI, se puede reparar la misma con doble rafia. Se observan signos de hipoperfusión hepática posiblemente secundarios a la sección de ramas del segmento 6 ocurrida al principio de la intervención. Se comprueba la hipoperfusión con la técnica del verde indiocianina y se procede a realizar segmentectomia hepática. La anatomía patológica definitiva informa de leiomiosarcoma de alto grado histológico y se detectan focos de leiomiosarcoma en el parénquima subcapsular del segmento hepático resecado. En el posoperatorio el paciente presenta insuficiencia renal aguda que se resuelve en 48 horas y una fistula biliar de bajo debito que se autolimita. Es dado de alta al 15º día posoperatorio.

Discusión: Tras resección R0 el leiomiosarcoma presenta una supervivencia global a los 5 años del 50% y a los 10 años del 20%. La supervivencia libre de enfermedad resulta inferior al 10-30%. Sin embargo, la cirugía constituye el único tratamiento posiblemente curativo, dado que al día de hoy radioterapia y quimioterapia han demostrado tener un papel limitado y exclusivamente en caso de leiomiosarcomas inicialmente no resecables.