Introducción: El angiomixoma profundo representa una entidad muy infrecuente que suele afectar a mujeres jóvenes. Se trata de una neoplasia benigna de crecimiento lento y etiología incierta. El componente de agresividad está causado por prolongaciones digitiformes hacia estructuras colindantes, que condicionan una alta tasa de recidivas si no se logra la extirpación en bloque de la totalidad de la lesión.

Caso clínico: Varón de 49 años, sin antecedentes de interés, valorado en consultas externas ante la presencia de una tumoración de partes blandas que se extendía desde el margen izquierdo del rafe perineal anterior hasta el orificio inguinal superficial, paralelo en gran parte de su extensión al cordón espermático. A pesar de que el motivo de consulta era sospecha de hernia inguinal, la exploración física era claramente diferente, tratándose de una lesión móvil, gomosa, dolorosa a la palpación, no reductible y que no se modificaba con las maniobras de Valsalva. El paciente aportaba una ecografía en la que se describen lesiones tubulares heterogéneas en región inguinoescrotal izquierda.

Discusión: Se decidió completar el estudio con una tomografía computarizada en la que se aprecia una estructura tubular. Ante la rareza del cuadro, se realizó una resonancia magnética en la que se aprecia una lesión fusiforme con límites bien definidos, en contacto con piel pero separada del resto de estructuras; presenta una señal isointensa con el músculo en T1, heterogénea en T2, con leve restricción de la difusión y marcada captación de contraste. Ante la incertidumbre diagnóstica, se decidió realizar la exéresis amplia de la lesión. Macroscópicamente la lesión presentaba superficie lisa perlada, con una estructura multiquística con un contenido gelatinoso de coloración parduzca al corte. Histológicamente, se constata la presencia de una pseudocápsula fibrosa parcial y dos componentes celulares, uno vascular con numerosos vasos con paredes no muscularizadas, engrosadas por hialinización perivascular sobre un estroma mixoide, con un índice Ki-67< 1%. La inmunohistoquímica muestra positividad para vimentina, CD34 y actina musculoespecífica. El diagnóstico definitivo fue de angiomixoma profundo. En el control con resonancia magnética a los 6 meses de la intervención no se identifican datos de recidiva. El angiomixoma profundo es una entidad rara con un potencial componente de agresividad local que justifica la exéresis quirúrgica amplia y una vigilancia posoperatoria estrecha debido a la alta tasa de recidivas. En nuestro caso se trató de un varón, dato infrecuente en la literatura.