P-700 - DERMATOFIBROMA ANEURISMÁTICO, VARIANTE INFRECUENTE DE DERMATOFIBROMA COMO PRESENTACIÓN DE TUMORACIÓN MESENQUIMAL CUTÁNEA
Hospital Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares.
Introducción: El dermatofibroma aneurismático es un tumor cutáneo mesenquimal con diferenciación fibroblástica, miofibroblástica e histiocítica. Es una variante infrecuente de dermatofibroma que puede ser confundido con un tumor vascular, con una incidencia menor del 2%. En ocasiones ha sido denominado histiocitoma fibrososo aneurismático, hemangioma hemático gigante, angioma pigmentado esclerosante o histiocitoma hemosiderótico. Presentamos el caso de un paciente intervenido quirúrgicamente con resultado histológico de dermatofibroma aneurismático.
Caso clínico: Varón de 31 años sin antecedentes médico quirúrgicos de interés que consulta por lesión en región dorsal que ha aumentado de tamaño originándole molestias locales. A la exploración presentaba una lesión nodular de coloración marronácea de 4 × 3 cm de diámetro a nivel interescapular. Debido a las molestias que le originaba al paciente, fue intervenido realizándose exéresis de la lesión y reconstrucción del defecto mediante colgajo V-Y. El resultado histopatológico reflejó una tumoración mesenquimal de células fusiformes con espacios vasculares dilatados, llenos de material hemático, acompañados de histiocitos y células gigantes multinucleadas con abundante pigmento hemosiderínico en su citoplasma para la tinción de Perls. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para; factor XIII y CD10 y negativo para Melan-A, HMB-45, S100 y desmina con un índice de proliferación Ki67 bajo compatible con histiocitoma fibroso aneurismático (dermatofibroma aneurismático). Tras la intervención, el paciente presentó una evolución favorable sin datos de recidiva hasta la actualidad.
Discusión: El diagnóstico diferencial debe realizarse con otro tipo de lesiones cutáneas como el dermatofibroma protuberans, la fascitis nodular, el neurofibroma plexiforme, melanoma, fibroblastoma o tumores vasculares. Su localización predominante es en tronco y extremidades. Además del diagnóstico diferencial con el resto de tumores cutáneos benignos, debe realizarse con su variante maligna, (histiocitoma fibroso anuerismático maligno). La exéresis quirúrgica con márgenes libres está relacionada directamente con la recurrencia local, que en estos tumores es elevada tras una exéresis inadecuada. Han sido descritos de manera poco frecuente, siendo la serie de Zelger, la más larga con 33 pacientes. El dermatofibroma aneurismático es una variante infrecuente de dermatofibroma. Comparte similitudes con otros tipos de tumores malignos cutáneos. Esa característica y su alto índice de recurrencia suponen un reto diagnóstico para el cirujano.