Objetivos: El PEComa (PEC) es un tumor de origen mesenquimal caracterizado histológicamente por la proliferación de células epitelioides perivasculares y la capacidad de coexpresar marcadores inmunohistoquímicos melanocíticos (HBM-45 y Melan-A) y musculares (actina y desmina)1. Debido a su disposición perivascular se asocia con una alta frecuencia de sangrado perioperatorio. El objetivo es presentar un caso de optimización prequirúrgica en una paciente con un pecoma retroperitoneal, así como nuestra experiencia en la disminución del riesgo de lesión vascular mediante la embolización selectiva preoperatoria.

Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de 32 años diagnosticada de pecoma retroperitoneal izquierdo, que acudió a urgencias por dolor mal controlado y sensación de ocupación intraabdominal, que condicionaban mala tolerancia a la ingesta oral e insuficiencia respiratoria restrictiva secundaria. Analíticamente destacaba una hemoglobina de 5,1 g/dL. Se solicitó un TAC urgente, donde se objetivó un significativo aumento de tamaño del tumor, junto con imágenes sugestivas de necrosis intratumoral, y desplazamiento de los grandes ejes vasculares abdominales. Se decidió ingreso para optimización prequirúrgica. Se inició NPT y se estabilizaron los niveles de HB mediante transfusión. Debido al alto riesgo de sangrado intraoperatorio, se optó por la embolización selectiva prequirúrgica de las ramas arteriales comprometidas destacando la arteria renal izquierda y una arteria lumbar izquierda con drenaje anómalo. Se cateterizó también la arteria mesentérica inferior, observando claras aferencias dependientes de ramas sigmoideas y hemorroidales. Sin embargo, se decidió no embolizar debido al alto riesgo de isquemia intestinal y de perforación asociada. La evolución de la paciente fue favorable, con ausencia de eventos de hemorragia durante y tras la cirugía.

Discusión: El PEComa es un tumor extremadamente raro en frecuencia y variado en localización. Por el momento, la historia natural de la enfermedad no se conoce por completo, y su curso es impredecible. El tratamiento oncológico mediante QT y RT no ha mostrado resultados significativos, por lo que la cirugía se presenta como la única opción viable en la mayoría de los casos. En nuestra opinión, la embolización prequirúrgica de las ramas arteriales que lo alimentan es una opción a considerar en aquellos casos que precise un control por el rápido crecimiento preoperatorio, nos ayuda a disminuir el volumen tumoral para facilitar la manipulación y de forma indirecta permite evitar lesiones de estructuras vasculares principales.