Introducción: Los tumores tipo quiste tailgut (QT), o hamartomas quísticos retrorrectales, son un grupo de tumores congénitos poco frecuentes que derivan de remanentes embrionarios posanales del intestino. Primera vez descrito en 1885, pero catalogado y revisado como tal en el año 1988 por el Dr. Hjermstad. Los quistes referentes a anomalías del desarrollo embrionario son la causa más frecuente de tumores en el espacio retrorrectal (excluyendo lesiones inflamatorias). El diagnóstico diferencial incluye todas aquellas patologías que se manifiesten como masa del espacio retrorrectal, tanto inflamatorias como tumorales. Son muy infrecuentes, a veces un hallazgo radiológico que conviene conocer. Se presenta revisión bibliográfica y de nuestra serie.

Objetivos: El objetivo principal es describir una serie de casos de un hospital nivel 2 de QT, incluyendo diagnóstico, tratamiento y evolución posquirúrgica, así como revisión de la literatura sobre el adecuado manejo.

Métodos: Estudio observacional retrospectivo unicéntrico, con pacientes diagnosticados entre febrero de 2017 y marzo de 2024 de QT. Como criterio de exclusión no se incluyen pacientes a los que no se ha podido realizar seguimiento.

Resultados: Entre febrero/17 y marzo/24 se diagnostican 9 pacientes con QT,77,8% mujeres, con una mediana de edad de 49 años, y una mediana desde el momento del diagnóstico hasta la cirugía de 69 días. Del total de pacientes, 6 (66,7%) debutaron como una masa retrorrectal, 1 (11,1%) pararrectal, y 2 (22,2%) en otras localizaciones. 2 de los pacientes (22,2%) presentaban metástasis hepáticas al diagnóstico. El tamaño medio del quiste fue de 62,4 mm (4-140). El tratamiento fue quirúrgico en todos los casos, en 3 pacientes (33,3%) pudo hacerse enucleación de la masa, 4 (44,4%) resección en bloque junto con el recto, y en 2 (22,2%) fue necesario resección en bloque junto con otros órganos vecinos. El abordaje fue mayoritariamente por vía posterior con el paciente en posición de Kraske (4 pacientes 44,4%), seguido de laparoscopia en 3 de ellos 33,3%), siendo minoritario el abordaje por laparotomía (11,1%) y mucosectomía endoscópica 11,1%). La anatomía patológica definitiva diagnostica 5 pacientes de QT (55,6%), 2 TNE (22,2%), 1 adenocarcinoma de origen colorrectal (11,1%) y un GIST (11,1%). La mediana de seguimiento de los pacientes fue de 12,5 meses, actualmente la mayoría se encuentran vivos sin recidiva (7 pacientes 77,8%), vivos con enfermedad a distancia 2 pacientes (22,2%), no habiéndose reportado ningún exitus.

Conclusiones: El QT es una lesión congénita poco frecuente producida por una alteración del desarrollo del extremo distal del intestino, con sintomatología muy variable, demorando el diagnóstico en muchos casos. La mayoría de los QT son benignos, pero se han descrito casos de degeneración maligna a adenocarcinoma y a TNE, como en nuestra serie (11,1% y 22,2% respectivamente). Es por esto que el seguimiento está controvertido, y el tratamiento debe ser siempre quirúrgico, para evitar el desarrollo de sobreinfección (30-50% según las series), fístulas cutáneas o degeneración maligna (7-10%), siendo fundamental planificar la vía de abordaje debido a su compleja localización. Se necesitan más estudios para profundizar en el conocimiento y manejo de estos pacientes.