Introducción: El hamartoma quístico retrorrectal es una lesión congénita infrecuente a tener en cuenta ante toda lesión quística presacra. Su malignización constituye una verdadera rareza patológica.

Caso clínico: Presentamos el caso de una mujer de 64 años sin antecedentes de interés que es intervenida por Nefrología por cáncer de células cromófobas realizando nefrectomía izquierda. En estudio de extensión se evidencia tumoración quística pélvica presacra izquierda de 6 cm posiblemente de localización ovárica, probablemente lesión cistoadenomatosa mucinosa. En acto quirúrgico se descarta origen ginecológico y se completa estudio en posoperatorio con PET que informa de posible neoplasia primaria pélvica de origen incierto. Con estos hallazgos se realiza laparotomía media infraumbilical procediendo a exéresis completa de lesión presacra que se envía a anatomía patológica que informa de adenocarcinoma moderadamente diferenciado originado sobre hamartoma quístico retrorrectal.

Discusión: El hamartoma quístico retrorrectal (también conocido como tailgut cyst) es una lesión congénita que se origina a partir de restos del intestino caudal embrionario. De diagnóstico incidental en más de la mitad de los casos, su tratamiento de elección es la resección quirúrgica. En torno al 7% de las lesiones pueden malignizar originando un adenocarcinoma, como en el caso presentado.