Introducción: La leiomiomatosis peritoneal diseminada (LPD) es una enfermedad benigna muy poco frecuente. Se define por el desarrollo de múltiples nódulos de músculo liso distribuidos por toda la cavidad peritoneal simulando una neoplasia maligna, pero con un resultado anatomopatológico de benignidad.

Caso clínico: Paciente mujer de 39 años con antecedentes de miomectomía múltiple, a los 29 años con resultado anatomopatológico de mioma y a los 33 años con el resultado de leiomioma sin cumplir todos los criterios necesarios para el leiomioma atípico. En la actualidad, el cuadro comienza con aparición de masas en pared abdominal durante el embarazo, acompañado de distensión y signo del oleaje positivo a la exploración. Se realiza biopsia del nódulo en pared compatible con leiomioma y se realiza una paracentesis evacuadora. En el TC realizado durante su estancia en Urgencias se evidencia: Múltiples lesiones nodulares hiperdensas y heterogéneas, la mayor adyacente a los vasos ilíacos en la gotiera parietocólica/fosa ilíaca derecha de 88 × 66 mm. Adicionalmente se observan otras lesiones nodulares de similar naturaleza adyacentes al útero (intramural) y trompa derecha. Implantes nodulares en el seno del músculo oblicuo izquierdo. Se observan otros pequeños implantes nodulares de menor tamaño a nivel subhepático y periesplénico, afectando la glándula suprarrenal derecha, y en la raíz del mesenterio. Tras ser comentado en el Comité de Tumores se decide intervención quirúrgica programada en colaboración con el Servicio de Ginecología y se realiza una histerectomía con doble anexectomía con exéresis de masa en fosa iliaca derecha y exéresis de masa en meso ileal. Tras el análisis anatomopatológico se confirma el diagnóstico de leiomiomatosis peritoneal diseminada. Posoperatorio favorable pudiendo ser dada de alta al quinto día tras la cirugía. Tras 15 meses de seguimiento la paciente permanece sin recidivas ni locales ni a distancia.

Discusión: La LPD es una enfermedad rara con menos de 200 casos descritos en la literatura, más frecuente en mujeres en edad reproductiva, tras la administración de anticonceptivos o durante el embarazo. La incidencia, aunque subestimada por la naturaleza asintomática de estas pacientes, se encuentra en torno a 1/10.000.000. Los hallazgos ya sean por ecografía, TC o RM son múltiples lesiones peritoneales de tejido blando, firmes y sólidas que presentan características similares a los leiomiomas uterinos típicos. Si presentan signos de degeneración, necrosis o hemorragia debemos de sospechar malignidad y descartar una carcinomatosis peritoneal en el diagnóstico diferencial. El tratamiento dependerá de la edad de la paciente, las características clínicas y el deseo de gestación. La LPD asintomática no requiere tratamiento. La intervención quirúrgica se recomienda ante la presencia de síntomas con una lesión persistente o recurrente que no responde a tratamiento hormonal con agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina o inhibidores de la aromatasa. Como novedad también se ha sugerido el acetato de ulipristal pero con monitorización estrecha del perfil hepático. El pronóstico es bueno al tratarse de una entidad benigna, aunque siempre debemos de tener en cuenta que existe una probabilidad entre el 2-5% de una transformación neoplásica.