P-450 - ADENOCARCINOMA TIPO GOBLET CELL APENDICULAR, ¿Y AHORA QUÉ HAGO?
Md Anderson Cancer Center, Madrid.
Introducción: Los tumores apendiculares corresponden al 0,4-1% de todos los tumores gastrointestinales. Los adenocarcinomas tipo Goblet cell son una entidad con características histológicas mixtas de tumor neuroendocrino (NET) y epitelio glandular, con un comportamiento clínico y pronóstico más agresivo y próximo al adenocarcinoma de apéndice de tipo colónico que a los NET. Más de un 50% de los casos se presentan con clínica de apendicitis aguda, apareciendo en el 1% de las piezas de apendicectomía. Su comportamiento es agresivo, teniendo hasta un 50% metástasis en el momento del diagnóstico, siendo lo más frecuente la diseminación linfática, peritoneal y ovárica (tumor de Krukenberg). Su diagnóstico incidental y su escasa frecuencia en la práctica clínica habitual genera dudas en cuanto a su manejo quirúrgico, posibilidad de HIPEC, alterativas de tratamiento sistémico y plan de seguimiento posterior.
Objetivos: El objetivo de este trabajo es actualizar y revisar el manejo de esta infrecuente patología.
Métodos: Se realiza una revisión de la literatura reciente existente y la descripción de los casos tratados recientemente en una Unidad de carcinomatosis peritoneal y tumores digestivos.
Resultados: Se presentan en la tabla.
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Edad y sexo |
Debut |
Cirugía inicial |
Cirugías posteriores |
Anatomía Patológica |
Adyuvancia |
Recidiva |
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49, mujer |
Masa ovárica con carcinomatosis peritoneal |
Citorreducción ginecológica (histerectomía y anexectomía bilateral, apendicectomía, omentectomía, histerectomía) |
Citorreducción HIPEC MMC + hemicolectomía derecha. CC-0 |
pT4aN0M1 (peritoneal) |
XELOX |
No. Seguimiento 7 meses |
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PCI 19 |
Grado 3 |
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Sin tumor en base apendicular |
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56, varón |
Apendicitis |
Apendicectomía laparoscópica |
Hemicolectomía derecha robótica |
pT3N0M0 |
XELOX |
No. Seguimiento 21 meses |
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Grado 1 |
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Sin tumor en base apendicular |
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56, varón |
Masa en FID con carcinomatosis peritoneal |
Laparoscopia exploradora y biopsia peritoneal |
Citorreducción sin HIPEC + hemicolectomía derecha. CC-0, PCI 21 |
T4aN0M1 (peritoneal) |
FOLFOX + cetuximab |
Recidiva peritoneal a los 7 meses. Tratamiento actual con Folfox-Bevacizumab. Seguimiento 24 meses |
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Grado 2 |
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Tumor que infiltra ciego e ileon |
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44, mujer |
Masa apendicular que simula apendicitis evolucionada, con carcinomatosis peritoneal |
Hemicolectomía derecha abierta |
Citorreducción + resección anastomosis ileocecal previa + sigmoidectomía + HIPEC (cisplatino + doxorrubicina). CC-1. PCI 33 |
pT4N1(2/18)M1 (peritoneal) |
Docetaxel |
Recidiva peritoneal a los 6 meses. Fallecimiento a los 24h meses por progresión peritoneal |
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Grado 3 |
Conclusiones: Las Sociedades Europea y Norteamericana de Tumores Neuroendocrinos recomiendan hemicolectomía derecha. Sin embargo, algunos autores solo la recomiendan si se cumple alguno de los siguientes criterios: tumores mayores de 2cm o localmente avanzados, márgenes positivos, pT3-T4, índice mitótico alto, grupos B y C de Tang o apéndice perforado. Los pacientes con estadio III o IV deben recibir quimioterapia con régimen similar al adenocarcinoma colorrectal. Los pacientes con carcinomatosis peritoneal se benefician de citorreducción completa y en algunos casos, quimioterapia intraperitoneal hipertérmica. El tratamiento de estos tumores debe hacerse en centros especializados con Unidades de Oncología Peritoneal y equipos multidisciplinares con experiencia en el tratamiento de tumores apendiculares. Cabe reseñar que es de especial importancia el tratamiento de las piezas por Patólogos con experiencia en la patología apendicular.
