Introducción: La amiloidosis es una patología en la que se produce depósito anormal de proteína amiloide en el tejido extracelular. Puede afectar a diferentes órganos o sistemas, produciendo disfunción de los mismos. Uno de los órganos afectados puede ser el hígado, condicionando estados patológicos que pueden ser causa potencial de hematomas hepáticos o sangrados espontáneos a dicho nivel.

Caso clínico: Mujer de 54 años, con antecedentes de dislipemia y hemangiomas hepáticos. Diagnosticada de amiloidosis AL con afectación hepática, cardiaca y renal, en tratamiento experimental con daratumumab + CyBord en el marco de un ensayo clínico. Acude a Urgencias de su Hospital de referencia por dolor abdominal intenso generalizado y vómitos, además de síncope con recuperación espontánea. Se encuentra afebril y estable hemodinámicamente. A la exploración el abdomen es doloroso de forma generalizada. Analítica: hemoglobina 6,8 y leve leucocitosis. TC: extenso hematoma hepático subcapsular, de predominio en lóbulo hepático derecho, con sangrado activo en fase arterial en la región perihepática anterior entre los segmentos IVa y VIII, así como abundante hemoperitoneo. Debido a anemización e inestabilización hemodinámica se decide intervención quirúrgica urgente, objetivando hepatomegalia con hematoma subcapsular en segmentos V y VI con sangrado activo, realizando packing y traslado a UCI de hospital de nivel 3. Al primer día posoperatorio, la paciente persiste inestable y con datos de hipertensión intraabdominal, por lo que se opta por reintervenir, realizando hemostasia, colocación de drenajes y dejando el abdomen abierto con cura a vacío. Dos días después, nuevo episodio de inestabilización con aumento de necesidades de noradrenalina, reinterviniendo nuevamente y visualizando extenso hemoperitoneo y sangrado difuso en superficie hepática, sin observar claro punto sangrante. Se realiza nuevo packing y cierre abdominal provisional con cura a vacío. Buena evolución posterior, permitiendo cinco días más tarde el cierre abdominal, necesitando colocación de VAC en pared por hematoma, que se retira 13 días después. Sube a planta de Hematología 21 días más tarde para seguimiento, siendo dada de alta 5 días después por buena evolución clínica.

Discusión: La amiloidosis hepática es una potencial causa de hemorragia hepática no traumática. En estos casos, el manejo es superponible al de las hemorragias de origen traumático (ABCDE). Si el paciente se encuentra en shock, está indicada la realización de e-FAST en Urgencias. Ante inestabilidad hemodinámica y e-FAST positiva, está indicada la laparotomía urgente y, en muchas ocasiones, cirugía de control de daños. El manejo conservador se puede emplear en lesiones de todos los grados de gravedad siempre que el paciente esté hemodinámicamente estable, no tenga lesiones asociadas que requieran cirugía y se encuentre adecuadamente vigilado y monitorizado en UCI, requiriendo intervención urgente si se inestabilizase. La angioembolización se puede utilizar cuando se objetiva sangrado activo en TC, hemorragia continuada o hemorragia activa controlada mediante packing quirúrgico. El abordaje quirúrgico tiene como prioridad absoluta detener el sangrado intentando preservar el máximo tejido hepático viable. Las maniobras iniciales son la compresión bimanual y el packing, para proceder posteriormente a una reparación definitiva por un equipo experto en un segundo tiempo.