Introducción: La enfermedad celíaca, también conocida como enteropatía sensible al gluten, es una enfermedad inflamatoria autoinmune del intestino delgado. Está causada por una sensibilidad aumentada al gluten de la dieta en individuos genéticamente predispuestos. La prevalencia mundial estimada es de en torno al 1%. Las manifestaciones clínicas más habituales son las alteraciones gastrointestinales que pueden provocar pérdida de peso, anemia grave, trastornos neurológicos por deficiencias de vitaminas B y osteopenia por deficiencia de vitamina D y calcio. La asociación entre la enfermedad celiaca y el riesgo de cáncer intestinal está claramente demostrada, siendo el tipo histológica más habitual el linfoma seguido del adenocarcinoma.

Caso clínico: Mujer de 76 años con enfermedad celíaca diagnosticada a los 60 años y osteoporosis que acude a urgencias por cuadro de dolor abdominal, vómitos y fiebre. Inestable hemodinámicamente a su llegada, motivo por el cual ingresa en Unidad de Cuidados Intensivos. En la analítica se constata aumento de los reactantes de fase aguda. Se realiza TC abdominopélvico dónde se observan hallazgos sugestivos de peritonitis generalizada por perforación intestinal a nivel de yeyuno. Tras estabilización se interviene quirúrgicamente evidenciando peritonitis purulenta en todo el abdomen y varias perforaciones milimétricas contiguas en pared yeyunal. A su vez en dicha región se observa una zona indurada estenótica sugerente macroscópicamente de malignidad. Finalmente, se realiza resección de 30 centímetros de yeyuno con anastomosis latero-lateral mecánica anisoperistáltica. La paciente permanece ingresada con buena evolución siendo dada de alta a los nueve días por buena evolución. En el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica informa de Adenocarcinoma pobremente diferenciado que infiltra todas las capas intestinales, con invasión vascular y perineural. pT4N0.

Discusión: La enfermedad celíaca es una enfermedad de etiología autoinmune que afecta al intestino delgado y se desencadena por la ingesta de gluten. Existe un riesgo aumentado de aparición de tumores en estos pacientes, entre los que destacan el linfoma intestinal (el más frecuente), el carcinoma faríngeo, el esofágico y el adenocarcinoma de intestino delgado. Según varios estudios se observa un riesgo aumentado de enfermedad neoplásica en pacientes no cumplidores de dieta o diagnosticados tardíamente como fue el caso de esta paciente. La localización más habitual es en yeyuno aunque también se han descrito casos en duodeno e íleon. La supervivencia a los 30 meses es del 58% para el adenocarcinoma de intestino delgado como complicación de una celiaquía, aunque el pronóstico mejora con respecto al linfoma, si bien debe tenerse en cuenta que es inversamente proporcional a su estadificación. Con este caso resaltamos la importancia del diagnóstico precoz de la celiaquía y su seguimiento estrecho, pues el seguimiento estricto de la dieta es la única medida eficaz demostrada para evitar la aparición de este tipo de neoplasias malignas.