Los tumores de células epiteliodes perivasculares (PEComa) son neoplasias mesenquimales infrecuentes, que expresan marcadores tanto miogénicos como melanocíticos.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 45 años que tras ser estudiada por dispepsia y elevación de Ca 19.9, se objetiva en TC lesión de 4 cm en segmento V/VI hepático, con realce heterogéneo en fase arterial y lavado casi completo en fase portal; útero miomatoso y quiste anexial izquierdo. En RNM presenta lesión hiperintensa en T2 e hipointensa en T1, con captación en fase arterial y lavado en fase portal, excepto en su parte periférica, donde presenta realce tardío (fig. 1). En ecografía de control se aprecia aumento de la lesión; por lo que se decide resección de la misma, con buena evolución postoperatoria. El estudio anatomopatológico informó de la existencia de tumor de un PEComa de 3,5 cm de diámetro, con márgenes quirúrgicos libres, marcado pleomorfismo nuclear, sin presencia de mitosis; con un índice de proliferación (Ki67) del 3-5% y que expresaba HMB 45, Melan-A (fig. 2), 1A4 y HHF35; siendo clasificado de comportamiento incierto. Posteriormente y ante la sospecha de que la lesión hepática fuese metástasis de probable origen ginecológico se realizó histerectomía y doble anexectomía apreciando en dicho examen histopatológico útero miomatoso con leiomioma de 5 cm, que expresaba HHF35 y era negativo para marcadores melanocíticos (HMB32 y Melan-A), con resto de anejos sin hallazgos patológicos.
Los PEComas son neoplasias mesenquimales raras, donde las células epiteliodes expresan marcadores musculares (actina, desmina) y melanocíticos (HMB-45; Melan-A, MiTF)1. Se han descrito menos de 50 casos de PEComa hepático5. Afectan predominantemente a mujeres, con una edad media de 46 años3. La localización más frecuente es genital (sobre todo útero) seguido de aparato genitourinario, tracto gastrointestinal y retroperitoneo; asociándose con esclerosis tuberosa2–4. La clínica es variable; desde asintomático a molestias en hiponcondrio derecho o abdomen agudo. El grado de error diagnóstico por técnicas de imagen es mayor del 90%4; por lo que resulta difícil realizar un diagnóstico preoperatorio correcto. Entre los diagnósticos diferenciales hay que pensar en: hiperplasia nodular focal, hemangioma, hepatocarcinoma, adenoma o metástasis de tumores endocrinos o renales; entre otros.
El tratamiento estándar es la cirugía radical; tanto para el primario, como para la recurrencia local o de metástasis a distancia. El papel de la quimioterapia y la radioterapia es incierto, considerándose en casos de enfermedad localmente avanzada, recidiva local o metástasis a distancia, aunque con resultados discutibles1,2,4.
El pronóstico es difícil de establecer, dada la falta de conocimiento del comportamiento biológico de estos tumores y la gran variedad de resultados en los escasos estudios publicados. Según algunos autores: el tamaño mayor de 5cm; un índice mitótico > 1/50 HPF; la necrosis; las células con pleomorfismo nuclear; crecimiento infiltrante o alto grado nuclear, se consideran factores de mal pronóstico asociándose con un comportamiento más agresivo del tumor, recurrencia y/o metástasis a distancia2. Folpe1,6 propuso una clasificación basándose en estos criterios, considerando: a) benignos, si no presentan ningún parámetro de los anteriores; b) potencial biológico incierto, si sólo poseen tamaño superior a 5 cm ó células gigantes con pleomorfismo nuclear y c) malignos, cuando posee más de 2 criterios de mal pronóstico.
En nuestro caso fue catalogado de pronóstico incierto y presentado en comité multidisciplinar de tumores digestivos, decidiéndose seguimiento estrecho de la paciente.
Pensamos que como Khaja5 comenta, ante una LOE hepática con diagnóstico radiológico incierto el tratamiento de elección es la exéresis con márgenes libres.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
