Las anomalías coronarias suelen ser en su mayoría asintomáticas, diagnosticándose de forma casual al realizar estudios coronariográficos o ecocardiográficos. Sin embargo, debemos pensar en ellas al realizar el diagnóstico diferencial de la angina, la disnea, el síncope, el infarto agudo de miocardio o la muerte súbita en el paciente joven. Presentamos el caso de 2 anomalías infrecuentes, coronaria única saliendo del seno de Valsalva derecho y arco aórtico derecho, en un paciente de 65 años con enfermedad coronaria ateroesclerótica asociada y tratada percutáneamente.
Coronary anomalies are mostly asymptomatic and diagnosed incidentally during coronary angiography or echocardiography. However, they must be taken into account in the differential diagnosis of angina, dyspnea, syncope, acute myocardial infarction or sudden death in young patients. The case is presented of two rare anomalies, single coronary artery originating from right sinus of Valsalva and right aortic arch, in a 65 year-old patient with atherosclerotic coronary artery disease treated percutaneously.
La arteria coronaria única es aquella que nace del tronco aórtico por un solo ostium coronario y que aporta riego a todo el miocardio, con independencia de su distribución. Su prevalencia estimada está en torno al 0,03%, habiéndose descrito aproximadamente 20 posibles variaciones y asociándose en el 40% de las ocasiones a cardiopatías congénitas, tales como el tronco arterioso, la tetralogía de Fallot, la transposición de grandes arterias o la atresia pulmonar. De ellas, las anomalías coronarias únicas que salen del seno de Valsalva derecho son extremadamente raras1,2. Por su parte, el arco aórtico derecho es una anomalía vascular infrecuente con una prevalencia en la población general de 0,05-0,1%3.
El espectro clínico de presentación de las anomalías coronarias es variable y va desde la ausencia de síntomas a la angina, la disnea, el síncope, el infarto agudo de miocardio, la insuficiencia cardiaca y la muerte súbita4. De hecho, estas malformaciones se consideran la segunda causa de muerte súbita en deportistas en Estados Unidos, después de la miocardiopatía hipertrófica5,6.
Caso clínicoPresentamos el caso de un paciente varón de 65 años de edad y antecedentes de tabaquismo que acude al servicio de urgencias por cuadro de dolor centro-torácico que se inició tras una situación de estrés, sin irradiación ni cortejo vegetativo, y que cedió tras pautar nitroglicerina y alprazolam sublingual.
A la exploración física el paciente se encontraba hemodinámicamente estable y eupneico con tonos cardiacos rítmicos sin soplos y murmullo vesicular conservado. En el electrocardiograma al ingreso el paciente presentaba una elevación del ST en V3-V5 que normalizó tras la administración de nitroglicerina sublingual y desde el punto de vista analítico ligera elevación de troponinas (concentración máxima de troponina: 0,16ng/ml). Ante los hallazgos clínicos y electrocardiográficos se solicitó la realización de un cateterismo cardiaco (fig. 1). En este se evidenció un arco aórtico a la derecha, función ventricular izquierda global conservada y coronaria única saliendo del seno de Valsalva derecho con trayecto, hasta su lugar de distribución normal, que impresionaba de prepulmonar (por delante de la pared anterior del infundíbulo). En la coronaria única se evidenciaron lesiones significativas a nivel del tercio proximal de la coronaria izquierda y en tercio distal de la descendente anterior. A estos niveles se implantaron stent recubierto (Taxus® 3×16mm) y stent convencional (Vision® 2,25×12mm) respectivamente, con un buen resultado y una buena evolución clínica posterior.
A) Aortografía en proyección oblicua anterior derecha, en la que se evidencia relleno de la aorta ascendente (Ao Asc) y aorta descendente (Ao Desc) a la derecha. B) Coronariografía en proyección anteroposterior, en la que se evidencia una coronaria única saliendo del seno de Valsalva derecho y la coronaria izquierda naciendo del segmento proximal de la coronaria derecha con estenosis a nivel proximal (punta de flecha). C) Coronariografía, en proyección oblicua anterior izquierda con cráneo 45°, en la que se señala la estenosis proximal de la coronaria izquierda tratada con un stent (punta de flecha).
CD: arteria coronaria derecha; Cx: arteria circunfleja; DA: arteria descendente anterior.
La forma de presentación de las anomalías coronarias puede ser muy variable, y va desde la ausencia de síntomas a la aparición de un evento coronario agudo. De hecho, gran parte de estas anomalías coronarias se diagnostican casualmente durante la realización de un cateterismo cardiaco por sospecha de cardiopatía isquémica. Por su parte, los pacientes con arco aórtico derecho suelen estar asintomáticos y solo ocasionalmente desarrollan tos irritativa, disnea, infecciones respiratorias de repetición o disfagia.
El desarrollo de isquemia miocárdica en los pacientes con anomalías coronarias suele estar en relación a la marcada angulación de la coronaria tras su salida de la aorta, la estrechez del ostium coronario, la presencia de trayectos interarteriales o intramurales, el espasmo coronario7, el daño endotelial o el desarrollo de enfermedad ateroesclerótica como ocurrió en nuestro paciente.
En estos casos, pruebas funcionales como la ergometría, la ecocardiografía de estrés, los estudios isotópicos o las pruebas de imagen como la ecocardiografía transtorácica, la ecocardiografía transesofágica, la tomografía computarizada, la resonancia magnética o la coronariografía nos permitirán realizar el diagnóstico y plantear la mejor opción terapéutica. Sin embargo, debemos tener en cuenta que el tratamiento quirúrgico tiene la limitación de la permeabilidad a largo plazo de los puentes coronarios, y que el tratamiento percutáneo, aunque eficaz a corto plazo en el tratamiento de la estrechez producida por el recorrido interarterial o intraventricular de la coronaria anómala7,8, tiene la limitación de carecer de estudios a largo plazo.
Con respecto al riesgo de muerte súbita, se considera que aquellas coronarias que tienen un trayecto interarterial o intramuscular o los pacientes con una edad inferior a los 30-35 años son los que tienen un mayor riesgo de presentarla9. También debemos tener en cuenta que si bien la coronariografía permite realizar el diagnóstico del trayecto de la coronaria anómala, puede ser incapaz de determinar el curso exacto de ésta (retrocardiaco [por detrás de la válvula mitral y tricúspide], retroaórtico, interarterial [entre la aorta y la arteria pulmonar], a través del septo interventricular o anterior al tracto de salida del ventrículo derecho o el infundíbulo). En estos casos y sobre todo en los pacientes con edad por debajo de los 35 años y sin enfermedad ateroesclerótica asociada que explique la isquemia coronaria, la tomografía computarizada nos permite realizar un diagnóstico más preciso del recorrido coronario10.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animalesLos autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.
Confidencialidad de los datosLos autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito para participar en dicho estudio.
Derecho a la privacidad y consentimiento informadoLos autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.