El onfalocele y la gastrosquisis son defectos de la pared abdominal (DPA) más frecuentes. Ambos necesitan un diagnóstico precoz y tratamiento quirúrgico oportuno para un pronóstico adecuado, se ubican en el cuarto lugar de las malformaciones congénitas, en los últimos 30 años se reporta un aumento de la incidencia en todo el mundo. Las complicaciones más comunes de la gastrosquisis son las relacionadas con el asa intestinal; se presenta el caso clínico de una paciente joven que cursaba su primera gestación que presentó como complicación al uso de cocaína, un defecto en la pared abdominal fetal tipo gastrosquisis, la evolución in utero y su manifestación como abdomen agudo que requirió cirugía neonatal de urgencia.
Omphalocele and gastroschisis are the most common abdominal wall defects. Both entities require early diagnosis and surgical treatment for a favorable prognosis. These abnormalities are the fourth most common birth defects and an increased incidence worldwide has been reported in the last 30 years. The most frequent complications of gastroschisis are related to bowel loops. We describe the case of a young woman who was pregnant for the first time; a defect in the fetal abdominal wall (gastroschisis) developed as a result of cocaine use, manifesting as acute abdomen and requiring emergency neonatal surgery.
El onfalocele y la gastrosquisis son los principales defectos congénitos de la pared abdominal, derivan de los vocablos griegos gaster, vientre, squisis, hendidura, onfalos, ombligo y cele, exposición. La gastrosquisis en un defecto que frecuentemente se ubica a la derecha de la inserción del cordón umbilical, no se encuentra cubierta de alguna membrana y permite la salida de asas intestinales in utero.
La incidencia reportada en todo el mundo es del orden de uno por cada 20.000 nacimientos respecto a la gastrosquisis, Islas Domínguez en México reporta un evento de gastrosquisis por cada 1.000 nacidos vivos2.
Se ha determinado que el evento fisiopatológico de la gastrosquisis se debe a isquemia de la arteria onfalomesentérica derecha con posterior daño de la pared muscular anterolateral, al interrumpirse el flujo sanguíneo de la arteria onfalomesentérica derecha, en forma temporal o parcial se suceden fenómenos isquémicos en la base derecha de la inserción umbilical, con la consiguiente disrupción de la pared abdominal y herniación de las vísceras abdominales.
Presentación del casoMadre originaria y residente del estado de Chiapas, de bajo nivel económico y cultural, acude a consulta de primera a obstetricia cursando su primer embarazo y con amenorrea de 36 semanas, niega control prenatal, dentro de los antecedentes de importancia refiere el consumo indiscriminado de alcohol, marihuana y cocaína durante los 3 trimestres de la gestación. Niega otros antecedentes de importancia. Se practica ecografía obstétrica la cual es compatible con embarazo de 34-35 semanas por fotometría, presencia de oligoamnios y datos de restricción intrauterina, se corrobora presencia de gastrosquisis y líquido amniótico turbio, se practica cardiotocografía la cual demuestra datos de afectación fetal, se programa operación cesárea por diagnóstico de isquemia intestinal, peritonitis intestinal y datos de sufrimiento fetal agudo, se obtiene recién nacido de sexo femenino. Peso de 2.200g, Apgar de 3-7, se programa cirugía, aplicación de malla de Marlex, evolución postoperatoria adecuada, egreso del binomio.
ComentarioLa gastrosquisis consiste en un defecto paraumbilical derecho de pequeño tamaño en todo el espesor de la pared abdominal, junto con el onfalocele son las 2 entidades más comunes que se denominan defectos en la pared abdominal anterior, no se conoce con certeza la causa etiológica, pero se ha documentado que algunos sustancias como agentes vasoactivos pueden intervenir en su génesis. La teoría de la disrupción está apoyada por estudios recientes sobre el consumo de cocaína de cigarrillos y seudoefedrina. Estas sustancias son agentes vasoactivos, que potencialmente pueden causar una gastrosquisis cuando se consumen en momentos críticos del desarrollo embrionario1.
En la gastrosquisis se puede afectar todo el espesor que abarca la pared, las asas intestinales flotan en el líquido amniótico. También se han descrito gastrosquisis en el lado izquierdo pero son raras. Existen diferentes hipótesis sobre el origen de este defecto como por ejemplo la involución anormal de la vena umbilical derecha y la disrupción de la arteria onfalomesentérica con la consiguiente isquemia. Se ha determinado que el evento fisiopatológico de la gastrosquisis se debe a isquemia de la arteria onfalomesentérica derecha con posterior daño de la pared muscular anterolateral, al interrumpirse el flujo sanguíneo de la arteria onfalomesentérica derecha, en forma temporal o parcial se suceden fenómenos isquémicos en la base derecha de la inserción umbilical, con la consiguiente disrupción de la pared abdominal y herniación de las vísceras abdominales2,3.
Las complicaciones más graves y frecuentes asociadas a la gastrosquisis son las relacionadas con las asas intestinales. El intestino delgado siempre se eviscera y a menudo se acompaña de intestino grueso e incluso estómago y vísceras sólidas.
Todos los fetos con gastrosquisis presentan algún grado de malrotación o de falta de rotación. Existe isquemia intestinal o estenosis intestinal en el 7-30% de los casos como consecuencia de la compresión de los vasos mesentéricos en su salida, por el defecto de la pared o bien por torsión alrededor del eje mesentérico. La isquemia puede llegar a causar gangrena, perforación e incluso peritonitis meconial, complicaciones que determinan el pronóstico de estos fetos.
Dado que el estado del intestino es el factor pronóstico importante, se debe hacer hincapié en el estado ecográfico del intestino para determinar el momento óptimo del parto. Los fetos con gastrosquisis suelen presentar con frecuencia prematuridad y retraso del crecimiento intrauterino, y no en raras ocasiones como el presente caso isquemia intestinal. En el presente caso se manifestó por embarazo no planificado, madre joven, ingesta de alcohol, cannabis y cocaína como posible factor etiológico.
Después de la reparación de la gastrosquisis, el 20% de los niños sufre enterocolitis necrosante, padecimiento que causa morbilidad importante. Es más común con disfunción intestinal más grave. Algunos recién nacidos mueren por esta causa a pesar que reciben alimentación parenteral total. La leche materna no pasteurizada tiene una función protectora importante y ayuda a preservar al niño de la enterocolitis necrosante4.
La tasa actual de supervivencia de recién nacido con gastrosquisis es superior al 90% gracias al apoyo por unidad de terapia intensiva neonatal, al tratamiento quirúrgico y al apoyo nutricional5,6.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
