A pesar de su naturaleza benigna, la adenomatosis erosiva del pezón (AEP) continúa suponiendo un reto diagnóstico para patólogos y clínicos. Se trata de un tumor poco frecuente que puede confundirse con facilidad con entidades de carácter maligno como la enfermedad de Paget del pezón o el carcinoma intraductal bien diferenciado, lo que lleva a sobre tratar innecesariamente esta entidad de manera agresiva y mutilante. Presentamos el caso de una paciente de 49 años con una adenomatosis erosiva del pezón seguida en nuestro centro durante los últimos 3 años.
Despite its benign nature, erosive adenomatosis of the nipple (EAN) continues to pose a diagnostic challenge to pathologists and clinicians. It is a rare tumour that can easily be confused with malignant entities, such as Paget's disease of the nipple or well-differentiated intraductal carcinoma, which leads to unnecessary, aggressive and mutilating overtreatment. We report the case of a 49-year-old patient with erosive adenomatosis of the nipple followed-up at our centre over the last 3 years.
La adenomatosis erosiva del pezón es una lesión proliferativa benigna que aparece en el conducto galactóforo terminal. Su aspecto clínico es inespecífico y polimorfo, y afecta, generalmente, al pezón de forma unilateral. Aparece como una placa eritematosa, erosiva, costrosa e incluso eccematiforme asociada o no a secreción mamaria serosa o sanguinolenta. A veces puede palparse un pequeño nódulo carnoso o masa mamaria subyacente. Suele producirse en mujeres en la quinta década de la vida (no hay casos recogidos en la bibliografía antes de la pubertad) siendo excepcional los casos en niños y varones1. Esta rara entidad debe de diferenciarse de cuadros benignos como eccema de contacto y la psoriasis, y de otros de naturaleza maligna como la enfermedad de Paget del pezón e incluso del carcinoma intraductal bien diferenciado1–5. A pesar de su naturaleza benigna, la adenomatosis erosiva del pezón es un cuadro con tendencia a recidivar y cuyo tratamiento definitivo pasa por la extirpación quirúrgica del pezón1,2,4. En el momento actual, se siguen barajando nuevas técnicas terapéuticas como la crioterapia3 y la cirugía micrográfica de Mohs5.
Presentación del casoSe presenta una paciente de 49 años con antecedentes personales de fibromialgia y depresión, sin alergias medicamentosas conocidas y como antecedentes gineco-obstétricos de interés, 2 partos vaginales normales. Acude por primera vez en agosto de 2012 a las consultas de dermatología de nuestro hospital, a los 45 años de edad, por una lesión costrosa, no dolorosa, en pezón derecho de 3 meses de evolución. Se diagnostica de eccema subagudo y se le pauta tratamiento con corticoides tópicos con revisión posterior en consulta para valorar la evolución. La lesión no era dolorosa. Al cabo de 6 meses, y a pesar del tratamiento, no se observa mejoría ni resolución de la lesión; además se aprecia secreción sanguinolenta a la presión por dicho pezón. Se decide realizar una biopsia de la lesión en junio de 2013. En el primer informe anatomopatológico de la paciente, se diagnostica la lesión como un posible siringocistoadenoma papilífero, siendo difícil su distinción de un adenoma del pezón ante la semejanza histológica de ambas entidades. Se optó por seguimiento, sin tratamiento, de la paciente cada 6 meses. La paciente cursa sin clínica durante 2 años, persistiendo únicamente una pequeña zona con eccema a nivel del pezón, por lo que se procede a realizar una nueva biopsia en junio de 2015. Histológicamente, se observa una lesión no encapsulada pero bien circunscrita que muestra una proliferación de los conductos galactóforos que comunica y ulcera la epidermis (fig. 1). Los ductos están revestidos por una doble capa: una capa externa de células mioepiteliales y un epitelio columnar alto que muestra secreción por decapitación y sin atipia citológica (fig. 2). Se identifican aisladas figuras de mitosis no atípicas. El estudio de inmunohistoquímica muestra positividad con citoqueratinas de amplio espectro (AE1-AE3), con el anti-antígeno de membrana epitelial (EMA) y con el antígeno carcinoembrionario (CEA). Se realiza el diagnóstico de adenomatosis erosiva del pezón, que alcanza bordes de resección, recomendándose la extirpación quirúrgica simple para evitar recidivas locales.
Con el diagnóstico anatomopatológico de adenomatosis erosiva del pezón se solicita estudio, en nuestra unidad de mama de mamografía y ecografía de mama bilateral, con resultado dentro de la normalidad (BI-RADS 1). Reinterrogada la paciente refiere nula o escasa evolución de la lesión desde que consultara por primera vez 3 años atrás (fig. 3).
Tras estudiar el caso y presentarlo en el comité de tumores ginecológico se cita a la paciente en la consulta de mama y se le informa de la naturaleza benigna de la lesión, a pesar de lo cual existe una alta tendencia a la recidiva. Las opciones propuestas son el seguimiento conjunto en los servicios de ginecología (unidad de mama) y dermatología o la exéresis simple del tumor debido a la tendencia a la recidiva local lo que conllevaría la extirpación del pezón. La paciente opta por el seguimiento y rechaza la cirugía (salvo nueva sintomatología que sería reconsiderada). Actualmente se encuentra en seguimiento, asintomática y sin evidencia de recidiva.
DiscusiónDescrita por primera vez como papilomatosis florida benigna por Jones en 1955, no sería hasta 1959 cuando LeGal et al., hablarían del cuadro como adenomatosis erosiva. Adenoma de pezón, adenoma papilar, papilomatosis florida o papilomatosis benigna, papilomatosis ductal subareolar, adenomatosis papilar superficial son otros términos acuñados a esta entidad3,4. El término aceptado actualmente es de adenomatosis erosiva del pezón.
Histológicamente, se corresponde con una lesión proliferativa benigna que aparece en el conducto galactóforo terminal con los hallazgos morfológicos ya descritos en la biopsia. Debe de realizarse diagnóstico diferencial con un carcinoma intraductal o ductal infiltrante bien diferenciado de mama. La ausencia de atipia citológica, de figuras de mitosis atípicas y de necrosis junto con un estudio de inmunohistoquímica con positividad para marcadores de células mioepiteliales en la adenomatosis del pezón permite realizar el diagnóstico de certeza y excluir un carcinoma de mama intraductal e infiltrante1,4.
Por lo general, se trata de una lesión asintomática. Cuando se presentan síntomas, los más comunes son la secreción por el pezón, lesiones costrosas, ulceraciones, presencia de pequeños nódulos, dolor, prurito, edema e incluso eritema. Es posible que los síntomas se exacerben durante el periodo premenstrual3. En estadios iniciales de la lesión, su clínica lo hará indistinguible de la de una enfermedad de Paget de la mama3,4.
El tratamiento definitivo de la adenomatosis erosiva del pezón es la exéresis quirúrgica simple del tumor, lo que conlleva generalmente la extirpación completa del pezón, así como del tejido subyacente para evitar recidivas locales5. En los últimos años, se han comenzado a desarrollar técnicas, como la cirugía micrográfica de Mohs5, que permiten eliminar la lesión con un resultado estético mejor, por lo que esta técnica se propone de primera elección. Otra alternativa supondría el uso de criocirugía3. Procedimientos como la mastectomía u otras cirugías mayores no son considerados una opción válida en la adenomatosis erosiva del pezón1,5.
Por tanto, es imprescindible ante un diagnóstico histopatológico de adenomatosis erosiva del pezón, informar a la paciente de dicho diagnóstico, de las posibilidades de recidiva y en caso de optar por un manejo quirúrgico, realizar un tratamiento conservador y evitar cirugías cruentas y mutilantes innecesarias1,3,5.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
