El síndrome de HELLP es una de las manifestaciones graves de la preeclampsia. En algunos casos se puede complicar con la aparición de un hematoma hepático subcapsular, cuya rotura se asocia a cifras elevadas de morbimortalidad materna y fetal. Aunque presenta signos y síntomas inespecíficos, la sospecha clínica es fundamental para su diagnóstico y tratamiento adecuado, siendo el manejo quirúrgico mediante una laparotomía la técnica de elección. Se presenta el caso de una paciente con una rotura de un hematoma hepático subcapsular en el tercer trimestre como primera manifestación de un síndrome de HELLP.
HELLP syndrome is a serious manifestation of pre-eclampsia. In some cases, it may be complicated by the emergence of a hepatic subcapsular haematoma, the rupture of which is associated with high levels of maternal and foetal morbidity and mortality. Although it presents nonspecific signs and symptoms, clinical suspicion is essential for diagnosis and proper treatment. The technique of choice is surgical management by laparotomy. We present the case of a patient with a ruptured hepatic subcapsular haematoma in the third trimester; the first manifestation of HELLP syndrome.
El sÃndrome de HELLP se define por la presencia de hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas y trombocitopenia en la embarazada, siendo una de las manifestaciones graves de la preeclampsia. En ocasiones se asocia a alteraciones hepáticas graves, como la hemorragia, el infarto y el hematoma subcapsular.
El hematoma hepático subcapsular es una entidad infrecuente, cuya incidencia varÃa entre el 1 y el 2%1 de las gestaciones con diagnóstico de preeclampsia. Su rotura es una de las complicaciones más graves, cuya mortalidad perinatal supone entre un 25 y un 50%, mientras que la mortalidad materna está entre el 40 y el 75%2. El manejo del mismo es quirúrgico, siendo la laparotomÃa la técnica de elección.
A continuación se presenta el caso de una paciente con una rotura de un hematoma hepático subcapsular en el tercer trimestre como primera manifestación de un sÃndrome de HELLP, con diagnóstico a posteriori del mismo.
Caso clÃnicoPrimigesta de 33 años que presentaba como antecedentes personales un sÃndrome de ovarios poliquÃsticos. La gestación cursó dentro de la normalidad, con tensiones arteriales basales en torno a 100/60mm Hg. En la semana 36 de gestación comenzó con elevación de la tensión arterial con cifras sistólicas de 140-150 y diastólicas de 90-95mmHg, autolimitadas y sin acompañarse de otra sintomatologÃa, por lo que se indicaron controles diarios de tensión arterial en el centro de salud. Acudió al Servicio de Urgencias en la semana 38+5 por un cuadro de dolor abdominal intenso localizado en el epigastrio, continuo, que no se irradiaba, y se asociaba a náuseas, vómitos y diarrea de 24h de evolución. No referÃa sangrado vaginal, ni expulsión de lÃquido amniótico ni dinámica uterina. ReferÃa movimientos fetales presentes. A su llegada, las constantes eran normales (tensión arterial 111/59mmHg; frecuencia cardÃaca: 80lpm). En la exploración fÃsica presentaba regular estado general y signos de ligera deshidratación; estaba normocoloreada, consciente, orientada, eupneica y afebril. El abdomen era doloroso a la palpación profunda en el epigastrio, sin signos de irritación peritoneal. La altura uterina era adecuada a la edad gestacional y no presentaba signos de hipertonÃa uterina. Se realizó una monitorización externa de la frecuencia cardÃaca fetal y la dinámica uterina, y se administró tratamiento con ranitidina, con lo que mejoró la epigastralgia. En el registro cardiotocográfico se observaron deceleraciones tardÃas coincidiendo con todas las contracciones, con una frecuencia cardÃaca basal de 140lpm, por lo que se decidió pasar a paritorio para la inducción directa del parto. En el paritorio, y antes de realizar la amniorrexis artificial para la monitorización interna, la paciente realizó un cambio postural tras lo cual comenzó con inestabilidad hemodinámica asociada a una bradicardia fetal mantenida en 55-60lpm, sin alteraciones en la dinámica uterina. Se indicó una cesárea urgente por riesgo de pérdida de bienestar fetal.
Durante dicha intervención, tras la apertura del peritoneo parietal, se objetivó un hemoperitoneo moderado. Se extrajo un recién nacido masculino, de 2.950g, con un Apgar al minuto de 8 y a los 5min de 9, pH arterial de 6,97, con exceso de bases de −10. Se realizó la histerorrafia sin incidencias y continuó objetivándose un hemoperitoneo moderado que no cedÃa a pesar de realizar un lavado profuso de la cavidad abdominal con suero fisiológico, por lo que se contactó con el Servicio de CirugÃa General. Se realizó una laparotomÃa exploradora supra e infraumbilical, observándose un hematoma subcapsular en los segmentos v y vi del hÃgado, que afectaba a toda la cara diafragmática. Se colocó TachoSil® y un packing de compresas, lográndose un adecuado control de la hemostasia. El sangrado estimado fue de aproximadamente 1.500cm3. Dada la inestabilidad hemodinámica de la paciente durante la intervención y el descenso significativo de la hemoglobina (de 13,9 a 9,4g/dl), se transfundieron 2 concentrados de hematÃes.
Al revisar la analÃtica de ingreso, destacaba una leve trombocitopenia (91.000 en la fórmula revisada) asociada a un estado de hemoconcentración (hematocrito 40,1%). Se solicitó un perfil hepático, observándose una importante elevación de la GPT (310U/l), la GOT (270U/l) y la LDH (912U/l). Ante los resultados analÃticos y la clÃnica de la epigastralgia importante con la que habÃa llegado la paciente a Urgencias, se consideró que presentaba un diagnóstico de sÃndrome de HELLP en el contexto de una preeclampsia grave. Se instauró tratamiento con sulfato de magnesio en perfusión de 2g/h.
Tras la primera intervención, la paciente fue trasladada a Reanimación para mantener la sedación y permanecer en estricto control. Se mantuvo normotensa y estable en todo momento. Pasadas 48h fue reintervenida para retirar el packing y realizar un nuevo control hemostático, siendo satisfactorio a pesar de objetivarse un hemoperitoneo de 1.000cm3 en la apertura. Precisó de una nueva transfusión sanguÃnea y el postoperatorio inmediato tuvo una buena evolución. La evolución del neonato fue favorable.
Posteriormente, la paciente fue trasladada a planta. Al principio mantuvo la tensión arterial elevada en los primeros controles, que se normalizaron a las pocas horas. Permaneció con constantes normales, asà como con mejorÃa clÃnica y analÃtica.
Fue dada de alta hospitalaria al décimo dÃa poscesárea, conjuntamente con el Servicio de CirugÃa General, para continuar con su seguimiento en las consultas externas. La paciente ha permanecido asintomática en los controles posteriores, y tanto ella como el neonato han tenido una evolución satisfactoria.
DiscusiónLas enfermedades hepáticas son raras en el embarazo, pero cuando ocurren pueden ser potencialmente mortales tanto para la madre como para el feto. La incidencia de hematomas hepáticos subcapsulares con rotura de la cápsula varÃa entre un caso por cada 40.000-250.000 partos3. La mayorÃa de los casos que ocurren en el embarazo son complicaciones de la preeclampsia en el contexto de un sÃndrome de HELLP. Aunque la etiopatogénesis de esta entidad no está clara, los hallazgos histopatológicos en el hÃgado incluyen depósitos de fibrina intravasculares que podrÃan llevar a una obstrucción hepática sinusoidal, una congestión vascular y un aumento de la presión intrahepática, lo que conlleva una necrosis hepática, una hemorragia intraperenquimatosa y subcapsular y, finalmente, la rotura capsular4.
Las manifestaciones clÃnicas son inespecÃficas. La sospecha clÃnica es fundamental para su diagnóstico y tratamiento adecuado. Los sÃntomas que se pueden observar son náuseas, vómitos, epigastralgia, malestar general, disnea secundaria a la elevación diafragmática y dolor irradiado en el hipocondrio derecho; signos de shock hipovolémico, como la hipotensión severa, pueden indicar rotura capsular y hemorragia extensa5. Además, puede cursar con afectación del bienestar fetal. El evento puede presentarse pre, intra o incluso posparto, hasta pasadas 48h de este. En nuestro caso, la paciente acudió a Urgencias con dicha sintomatologÃa inespecÃfica y fue el riesgo de pérdida del bienestar fetal lo que hizo que, al realizar la cesárea, se pusiera de manifiesto que la paciente ya habÃa sufrido la rotura del hematoma. Además, las pruebas de laboratorio confirmaron el diagnóstico de sÃndrome de HELLP.
La prueba de imagen de elección es la tomografÃa axial computarizada con contraste, aunque también son útiles la ecografÃa o la resonancia magnética nuclear. La ecografÃa es una técnica rápida y no invasiva que sirve para confirmar el diagnóstico en relación con la clÃnica y ayudar a dirigir el tratamiento, aunque su limitación es que es dependiente del operador. En nuestro caso, el diagnóstico fue estrictamente clÃnico, realizándose tras la extracción fetal.
El manejo de esta entidad dependerá de la integridad o rotura del hematoma. De este modo, si la paciente se encuentra con estabilidad hemodinámica y hay integridad del mismo, el manejo es conservador, con una estrecha vigilancia del estado general y monitorización continua de las constantes, asà como seguimiento mediante estudio por imagen6. Si se produjera la expansión del hematoma, sin rotura capsular pero con inestabilidad hemodinámica de la paciente, la cirugÃa está indicada. Se pueden emplear técnicas como la embolización angiográfica o ligadura de la arteria hepática7, la aplicación de agentes hemostáticos, el packing (taponamiento hepático temporal) e incluso la hepatectomÃa de los segmentos afectos8. En casos de rotura del hematoma y hemorragia activa se debe realizar una laparotomÃa de urgencia, donde la técnica más empleada ha sido el packing de la zona dañada, pudiendo ser necesario un trasplante hepático como última alternativa9. Esta última opción fue la llevada a cabo en el caso que se presenta, aunque la paciente no precisó de un trasplante hepático puesto que la hemorragia logró controlarse sin producirse la necrosis de los segmentos hepáticos afectos.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
