INTRODUCCIÓN
Durante las primeras semanas del desarrollo embrionario las «líneas mamarias» se extienden desde la región axilar hasta las ingles. En el desarrollo normal en la especie humana, las cadenas mamarias se resuelven, excepto 2 segmentos situados en la región pectoral que más tarde corresponderán a las mamas. Cualquier fallo en la involución, puede dejar tejido mamario ectópico con (politelia) o sin (polimastia) complejo areola pezón1. Otra clasificación altenativa2 distingue entre mamas supernumerarias, con complejo areola pezón, que histológicamente tendrían un sistema ductal organizado3 y el tejido mamario aberrante localizado cerca de la mama normal, sin complejo areola pezón y sin sistema secretor organizado4. La incidencia de mamas supernumerarias puede variar del 0,6 al 6%, dependiendo del grupo étnico estudiado5,6, mientras que la incidencia de tejido aberrante no se podría valorar al no haber marcador externo7. La incidencia global comunicada es muy variable, desde el 1-28 al 6%9,10. Su localización más frecuente es axilar, 58%, seguida de la paraesternal, 18,5%, subclavicular y submamaria, 8,6%, y vulvar, 4%7.
CASO CLÍNICO
Paciente de 44 años de edad, asintomática, que acude revisión periódica en julio de 2000. Entre los antecedentes personales refiere hipertiroidismo en tratamiento, menarquia a los 14 años, ciclos regulares, 1 embarazo y parto normal, 1 aborto espontáneo y un embarazo ectópico. Entre los antecedentes familiares hermana premenopáusica con cáncer de mama.
En la exploración clínica presenta mamas simétricas, densas y micronodulares, más acusado y nodular en ICS de mama izquierda. Exploración ginecológica normal. Se solicita mamografía y punción de la zona palpable. La mamografía informa de mastopatía fibroquística en acumulaciones, sin nódulos diferenciados ni imágenes de sospecha y la punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de carcinoma. Se realiza biopsia excisional de la zona palpable de mama derecha con resultado anatomopatológico de carcinoma intraductal de alto grado con necrosis, que se extiende difusamente en todo el espesor de la pieza y que alcanza los bordes de resección sin identificarse carcinoma invasivo en un amplio muestreo. Índice de Van Nuys 9.
Se programa mastectomía simple con reconstrucción inmediata, y el informe anatomopatológico se emite de pieza de mastectomía simple con carcinoma intraductal residual en múltiples nidos alrededor de cicatriz de biopsia previa (alto grado con necrosis).
La paciente continúa sus revisiones en la consulta de ginecología oncológica, permaneciendo libre de enfermedad. En octubre de 2003 acude a revisión periódica, y presenta una exploración normal excepto una pequeña adenopatía en zona supraclavicular izquierda, menor de 1 cm, libre y rodadera, mamas y axilas libres. Se solicita mamografía informada como normal y punción de la adenopatía informada como carcinoma. Se decide biopsia de la adenopatía, que informa de metástasis linfática de adenocarcinoma pobremente diferenciado, compatible con tumor ductal primario de mama GIII. El perfil inmunohistoquímico es CK7+ ,CK20, receptores de estrógenos y progesterona negativos, TTF1 y tiroglobulina negativos, GCF-15 negativo y herceptest positivo (+++). Se revisan de nuevo las preparaciones de la cirugía anterior buscando un posible foco de microinvasión, con resultado negativo. Reexplorada la paciente, se palpa axila empastada sin adenopatías claras y se realiza ecografía mamaria y axilar, en la que se visualizan 2 imágenes de 11 y 12,3 mm sugestivas de adenopatías con posible infiltración. Se realiza linfadenectomía axilar izquierda y extirpación de pequeño nódulo cutáneo en región axilar. El diagnóstico anatomopatológico fue de carcinoma ductal infiltrante, GIII, con nidos de carcinoma intraductal de alto grado con necrosis a su alrededor, localizado en axila, de 2,5 cm, que alcanza el borde superficial y profundo de resección. Embolización de vasos linfáticos y sanguí-neos. Nueve nódulos tumorales satélites que corresponden a metástasis linfáticas. Metástasis subcutánea de carcinoma ductal infiltrante. Receptores estrogénico y de progesterona negativos, MIBI alto, p53 negativa, estudio del gen her2 (herceptest) positividad intensa (+++) (figs. 1 y 2).
Fig. 1. Carcinoma ductal de mama de localización subcutánea axilar (HE, ×2).
Fig. 2. Detalle de carcinoma ductal infiltrante de alto grado (HE, ×40).
Con el diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante de localización axilar, se decide completar tratamiento con quimioterapia y radioterapia.
DISCUSIÓN
El tejido mamario ectópico está sujeto a las mismas influencias hormonales y riesgos de patología, incluyendo carcinomas, que las mamas11. Se ha descrito patología benigna como papilomas, fibroadenomas, mastopatía fibroquítica, phyllodes y enfermedad de Paget12-14, si bien en este tejido perece haber una mayor incidencia de patología maligna que benigna15,16 y sería superior en el tejido aberrante que en las mamas supernumerarias (el 95 frente al 6%)7.
La incidencia de carcinoma en tejido ectópico es baja, aproximadamente un 0,3% de todos los cánceres de mama12,17 y la localización más frecuente es en axila, representando el doble de frecuencia que en el resto de las localizaciones8,10,17,18 y en vulva11,19. Razeman y Bizard20 comunican 43 carcinomas, de los cuales 28 eran axilares, en 76 casos de tumores de mama ectópicos. Chiari21 sólo encuentra 3 casos de localización ectópica en una serie de 918 casos de cáncer de mama, lo cual supone un 0,3%.
Histológicamente la mayoría son ductales, como el caso que se presenta, aunque se han descrito otros tipos, incluyendo medular, papilar y lobulillar e incluso secretor juvenil1.
En cuanto al diagnóstico, ciertamente la rareza de este tipo de cáncer contribuiría a que no se diagnostiquen en estadios precoces. La mamografía, generalmente, ayuda a establecer diagnóstico de carcinoma en tejido mamario ectópico9, si bien las proyecciones estándar habituales pueden no revelar la lesiones en tejido ectópico mamario dada la alta incidencia de localización axilar22. La PAAF se puede utilizar para el diagnóstico de patología de tejido ectópico mamario con muy buenos resultados23,24. Smith y Greening8 ponen énfasis en que el diagnóstico de carcinoma en tejido ectópico mamario en axila, próximo a ella o a lo largo de la línea mamaria, únicamente se puede llevar a cabo mediante biopsia excisional de los nódulos localizados en estas áreas. En la revisión llevada a cabo por Evans y Guyton17, de los 90 casos de carcinoma en tejido ectópico mamario, solamente en un caso se sospecho el diagnóstico previamente a la cirugía25.
El manejo del cáncer de mama en tejido mamario ectópico debería seguir las mismas recomendaciones que en el cáncer de mama con igual estadio TNM, es decir, extirpación completa del tumor y linfadenectomía específica dependiendo de la localización del tumor. No está indicada la mastectomía ipsilateral si la exploración clínica y la mamografía no muestran signos de enfermedad7. No se han objetivado ventajas en cuanto a supervivencia si se compara la mastectomía con la escisión local con lifadenectomía y/o radioterapia17. Los principios de tratamiento complementario en estos casos son los mismos que los que se siguen en el cáncer de la glándula mamaria. Se debería realizar sistemáticamente radioterapia externa sobre el lecho tumoral ya que esto permite un mejor control local del cáncer. La radiación de la mama homolateral no se realizará de forma sistemática. La terapia sistémica adyuvante se utiliza con mayor frecuencia dado que hay una mayor incidencia de afectación ganglionar probablemente por proximidad9.
En cuanto al pronóstico es difícil de establecer, aunque diversos autores sugieren que sería peor que el localizado en la mama18,26. Esto se explicaría en parte por el retraso en el tratamiento dada la rareza del diagnóstico8,21,27, y en los casos de localización axilar por una afectación ganglionar precoz por proximidad2,21.
CONCLUSIÓN
Aunque el carcinoma de tejido ectópico mamario es una entidad clínica muy rara, debería incluirse en el diagnóstico diferencial cuando se encuentra un aumento de una mama aberrante, ya que, para un pronóstico favorable, son necesarios un diagnóstico y un tratamiento lo más rápido posible.
Aceptado para su publicación el 17 de enero de 2005.
