Exponemos el caso de una paciente de 74 años que consultó por sangrado posmenopáusico y finalmente se diagnosticó de carcinosarcoma uterino y carcinoma seroso tubárico, sincrónico.
En la exploración se objetivó una formación polipoidea a través del cérvix y se visualizó en la ecografía transvaginal una imagen heterogénea intracavitaria.
El resultado del estudio histológico de ambos hallazgos fue de carcinosarcoma.
Tanto la resonancia magnética como la tomografía axial computarizada describieron una lesión en cuerpo uterino indicativa de mioma sin descartar degeneración sarcomatosa, además de una lesión cervical con características similares.
Ante la sospecha de un carcinoma de endometrio tipo ii, se realizó, por vía laparoscópica, una histerectomía, una doble anexectomía, una omentectomía y una linfadenectomía pélvica y paraaórtica. Con el siguiente resultado anatomopatológico: carcinosarcoma uterino de 5cm con infiltración miometrial <50% y afectación del estroma cervical, con márgenes libres. Ambos anejos y tejido peritoneal presentaban infiltración por carcinoma seroso de alto grado de origen tubárico. Las linfadenectomías pélvica y paraaórtica sin evidencia de malignidad.
Se concluye un estadificación de carcinosarcoma uterino estadio ii y carcinoma seroso tubárico estadio iiiB sincrónico.
Se trata de una rara entidad; tenemos conocimiento de un único caso clínico similar documentado, siendo nuestro propósito presentar el manejo y tratamiento realizado.
We report a rare case of uterine carcinosarcoma involving a 74-year-old woman. The patient complained of posmenopausal bleeding. The disease was eventually diagnosed as simultaneous uterine carcinosarcoma and high-grade serous tubal carcinoma.
Clinical examination found a cervical tumour and transvaginal ultrasound showed a heterogeneous intrauterine image. The histological result of both findings was carcinosarcoma.
The computed tomography scan and magnetic resonance imaging reported similar findings for intrauterine and cervical tumour, with the same features as a possible myoma or mass with sarcomatous degeneration.
Given the suspicion of a high-risk variant of endometrial adenocarcinoma, the primary management of carcinosarcoma is surgery. Complete surgical staging included total hysterectomy, bilateral salpingo-oophorectomy, omentectomy, pelvic and para-aortic lymph node dissection.
The pathological findings revealed a uterine carcinosarcoma tumour, invading less than half the myometrium and the stromal connective tissue of the cervix but not extending beyond the uterus. The histopathological studies of bilateral adnexectomy and the peritoneal biopsy demonstrated the presence of high-grade serous tubal carcinoma. The lymph study was negative for malignancy.
We concluded a synchronous diagnosis of uterine carcinosarcoma stage II and high-grade serous tubal carcinoma stage IIIB.
A detailed literature search and management of this entity are discussed.
Los carcinosarcomas uterinos son carcinomas desdiferenciados que representan <5% de las neoplasias uterinas malignas.
Deben su clasificación actual como carcinoma a las características que poseen más similares a neoplasias epiteliales que a estromales (epidemiología, factores de riesgo, comportamiento clínico)1.
Como factores de riesgo: edad avanzada, obesidad, nuliparidad, uso de estrógenos exogénos, exposición a tamoxifeno y antecedente de radiación pélvica. Este último factor tiene mayor asociación para el carcinosarcoma respecto a otros cánceres2.
El carcinosarcoma se considera una variable de alto riesgo del carcinoma endometrial. Posee unas características morfológicas que condicionan un pronóstico desfavorable: alto grado tumoral, invasión miometrial profunda, alto potencial de diseminación linfática. El diagnóstico se realiza generalmente mediante biopsia de endometrio y la estadificación es quirúrgica.
Los cánceres primarios sincrónicos de endometrio y carcinoma epitelial de ovario (entidad clínica que engloba carcinoma epitelial de ovario, tubárico y peritoneal, denominada COE) se encuentran en el 10% de las mujeres con COE. El síntoma de presentación más común es el sangrado uterino anómalo y la histología más frecuente es endometrioide. Como factores de riesgo comunes a ambos tipos de cánceres: obesidad y nuliparidad3-5.
Se describen en 1998 las características histopatológicas que se deben objetivar para diferenciar el carcinoma endometrioide de ovario del carcinoma endometrioide de endometrio, y valorar su sincronía. En cuanto al cáncer de origen endometrial, debe presentar ausencia de invasión o invasión superficial del miometrio, ausencia de invasión vascular linfática y de extensión a los parametrios, y debe objetivarse hiperplasia atípica. Respecto al carcinoma de origen ovárico, debe presentar unilateralidad, opuesto a la superficie ovárica o localización hiliar, ausencia de extensión capsular o extracapsular, presencia de endometriosis y ausencia de compromiso de las trompas uterinas6.
Debemos resaltar que casos como el descrito tienen una baja presencia en la práctica clínica, por lo que es muy importante publicar y estudiar los casos presentados, para así poder hacer una valoración más allá de la experiencia y ver los resultados del conjunto.
Caso clínicoMujer de 74 años, que consultó en Ginecología por sangrado posmenopáusico sin otros síntomas concomitantes. Como antecedentes personales: hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo ii, dislipidemia y multiparidad. No había presentado episodios similares previamente.
En la exploración ginecológica presentaba una formación polipoidea sangrante de 3cm excrecente a través del cérvix. A la palpación, anejos normales y parametrios libres. En la ecografía transvaginal se visualizaba una imagen heterogénea intracavitaria de 36mm que impresionaba de infiltrar miometrio> 50%, con anejos de características normales. Se realizó biopsia endometrial y extirpación de la lesión cervical.
El resultado de ambas anatomías patológicas: fragmentos de carcinosarcoma sin poder precisar su origen.
Tras dicho diagnóstico, se decidió completar el estudio mediante pruebas complementarias. La RM describió una lesión en cuerpo uterino de 4cm indicativa de mioma sin poder descartar áreas de degeneración sarcomatosa y a nivel cervical, otra lesión de características similares de 2cm, sin existir afectación de los parametrios o vagina, ni presencia de adenopatías retroriperitoneales (fig. 1A).
Estudio de extensión. A) Resonancia magnética nuclear: describe lesión en cuerpo uterino de 4×4,3cm de diámetro con una intensidad intermedia, que restringe en la secuencia de difusión y en el estudio dinámica se observa un leve realce heterogéneo; esta lesión es sugestiva de mioma sin poder descartar áreas de degeneración sarcomatosa. A nivel cervical se observa otra lesión de características similares que mide 2,3×2cm de diámetro, que también restringe en la secuencia de difusión y que puede corresponder con la lesión polipoidea descrita en la información clínica. No existe afectación de los parametrios, vagina ni sobrepasa serosa. No presenta adenopatías retroperitoneales. B) TAC toracoabdominopélvica: describe hallazgos similares a la RM; el resto del estudio toracoabdominopélvico, sin alteraciones destacables.
La TAC describió hallazgos similares a la RM y el resto del estudio toracoabdominopélvico, sin alteraciones reseñables (fig. 1B).
A su vez, se solicitó una analítica cuyos datos se encontraban dentro de la normalidad, incluyendo la proteína CA-125.
Se programó cirugía ante la sospecha de un carcinoma de endometrio tipo ii. La paciente fue intervenida por vía laparoscópica, inicialmente realizando una linfadenectomía paraaórtica con abordaje retroperitoneal. En el mismo tiempo quirúrgico, mediante abordaje transperitoneal, se realizó histerectomía, doble anexectomía, omentectomía, linfadenectomía pélvica bilateral y toma de biopsias peritoneales.
El estudio anatomopatológico concluyó que la pieza de histerectomía más doble anexectomía presentaba: carcinosarcoma de 5,3×3,2×5,6cm, con diferenciación lipomatosa, dependiente de la pared uterina; infiltración <25% de la pared miometrial y afectando al estroma cervical, los márgenes cervicales parametriales sin evidencia de infiltración. En el estudio inmunohistoquímico se encontró positividad para p53 y p16, y negativos los receptores estrogénicos.
Además, se objetivó carcinoma tubárico de alto grado de 2,5mm de longitud máxima en la trompa derecha, con carcinoma in situ acompañante, ovario derecho y anejo izquierdo con infiltración microscópica por carcinoma seroso indicativo de origen tubárico. Dentro del estudio inmunohistoquímico del carcinoma seroso tubárico se encontró positividad para Ck AE1-AE3, BER-EPS, p53, y negatividad en calretinina y p16.
El análisis anatomopatológico de la linfadenectomía paraaórtica y pélvica concluyó sin evidencia de malignidad y el análisis de la biopsia peritoneal demostró infiltración por carcinoma seroso con un estudio inmunohistoquímico similar al de la neoplasia anexial (fig. 2).
El estudio anatomopatológico de la linfadenectomía paraaórtica concluyó 4 ganglios sin evidencia de malignidad, la linfadenectomía pélvica con 3 ganglios negativos para malignidad en el lado derecho y en el izquierdo. El análisis de la biopsia de peritoneo objetivó infiltración por carcinoma de aspecto seroso y presentando un estudio inmunohistoquímico similar al realizado en las piezas anexiales.
La paciente fue diagnosticada de carcinosarcoma uterino estadio ii y carcinoma seroso tubárico de alto grado estadio iiiB, sincrónicos.
Tras la valoración del caso por el comité oncológico multidisciplinar, se decidió tratamiento adyuvante mediante quimioterapia (6 ciclos de paclitaxel más carboplatino) y radioterapia externa complementaria (dosis de 45Gy). Se completó el estudio genético de la paciente, en el cual no se evidenciaron mutaciones patogénicas ni variantes sin clasificar.
Actualmente la paciente, a los 20 meses del diagnóstico, presenta un nódulo en la cúpula vaginal cuya biopsia define como recidiva de carcinosarcoma. Tras consensuar el caso en el comité multidisciplinar, su tratamiento programado es quimioterapia sistémica.
DiscusiónLa coexistencia de carcinoma de endometrio y COE ocurre en un 5% de las mujeres con neoplasia uterina. A menudo no es posible distinguir si se trata de tumores primarios sincrónicos o metástasis de la enfermedad uterina en el ovario o viceversa; por ello la estadificación, la terapia y el resultado son inciertos5,7,8.
En una exhaustiva búsqueda bibliográfica realizada a través de diversas plataformas (National Center for Biotechnology Information, Worl Wide Science, Dialnet) solo hemos encontrado el reporte de un único caso con las mismas características que nuestro caso clínico9.
Ante el hallazgo tras la cirugía de carcinomas sincrónicos se deben valorar las diferentes opciones terapéuticas, eligiendo un esquema de tratamiento adyuvante válido para ambos cánceres.
El manejo primario del carcinosarcoma uterino limitado al abdomen es la cirugía de estadificación realizando histerectomía total, anexectomía bilateral, omentectomía y linfadenectomía pélvica y paraaórtica, lavado y biopsias peritoneales representativas. En estadio iA de la enfermedad neoplásica uterina, se debe consensuar con la paciente la complementación de tratamiento con terapia adyuvante ya sea radioterapia o quimioterapia puesto que es un tumor de alto riesgo. Respecto al tratamiento adyuvante en los estadios iB al iv, se recomienda un tratamiento adyuvante con quimioterapia puesto que disminuye el riesgo de recurrencia. En cuanto a la radioterapia no está clara su función adyuvante, aunque se podría combinar con el tratamiento quimioterápico ante la reducción de riesgo de recurrencia local tras la cirugía10-13.
Por otro lado, en el carcinoma seroso tubárico con una cirugía óptima se completará el tratamiento con quimioterapia adyuvante, excepto en aquellas pacientes diagnosticadas en estadios iA, iB G1 (no células claras).
Finalmente, debemos conocer que, en casos como el de nuestra paciente, al presentar 2tumores en los que la adyuvancia recomendada es la quimioterapia basada en carboplatino y paclitaxel, se debe consensuar con la paciente el uso complementario de radioterapia por ese beneficio que presenta ante la recidiva local pélvica14.
Concluimos que, en casos excepcionales, los comités de tumores compuestos por profesionales con experiencia en diferentes campos pueden compensar la falta de literatura específica en la que apoyarse.
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FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
