¿Cuál es el manejo óptimo de la leiomiomatosis peritoneal diseminada? Un caso clínico con 15 años de seguimiento sin malignización

Resumen

Introducción

La leiomiomatosis peritoneal diseminada (LPD), se trata de una enfermedad benigna, que se define por la presencia de múltiples nódulos diseminados en el peritoneo de diferentes tamaños compuestos por haces de células de músculo liso. Se postulan varias teorías sobre su origen relacionadas con el estímulo hormonal, la susceptibilidad genética y la iatrogenia tras cirugías como las miomectomías por vía laparoscópica.

Hallazgos clínicos

Las pacientes suelen presentar molestias abdominales de diversa índole, incluso puede cursar de forma asintomática siendo un hallazgo casual en pruebas de imagen.

Diagnósticos principales

En el diagnóstico diferencial se suelen incluir la carcinomatosis, la endometriosis, la endosalpingiosis, los tumores del tracto gastrointestinal o el leiomiosarcoma.

Intervenciones terapéuticas

No hay suficiente evidencia acerca de cuál es el mejor abordaje, algunos optan por manejo expectante o tratamientos médicos y otros abogan por un manejo quirúrgico más radical. Dentro de los tratamientos médicos, uno de los más usados son los agonistas de la GnRH, también se han utilizado con buenos resultados inhibidores de la aromatasa y los moduladores selectivos de los receptores de progesterona como el acetato de ulipristal.

Resultados

En este caso presentamos una paciente con LPD con 15 años de seguimiento en nuestro hospital, sin evidencia de malignización.

Conclusión

Conociendo la naturaleza generalmente benigna de esta enfermedad, es necesario optar por el abordaje menos invasivo posible. Se desconoce la evolución a largo plazo de esta enfermedad, pues la mayoría de casos publicados no tienen suficiente tiempo de seguimiento.

Abstract

Introduction

Disseminated peritoneal leiomyomatosis (DPL) is a benign pathology, defined by the presence of multiple disseminated nodules in the peritoneum of different sizes composed of bundles of smooth muscle cells. Several theories are postulated about its origin related to hormonal stimulus, genetic susceptibility and iatrogenesis after surgeries such as laparocopic myomectomies.

Clinical findings

Patients usually present with abdominal discomfort of various kinds, and it may even be asymptomatic, being an incidental finding on imaging tests.

Main diagnoses

The differential diagnosis usually includes carcinomatosis, endometriosis, endosalpingiosis, tumours of the gastrointestinal tract or leiomyosarcoma.

Therapeutic interventions

There is insufficient evidence about the best approach, with some advocating expectant management or medical treatment and others advocating more radical surgical management. Among medical treatments, one of the most widely used are GnRH agonists, aromatase inhibitors and selective progesterone receptor modulators such as ulipristal acetate have also been used with good results.

Results

In this case we present a patient with LPD with 15 years of follow-up in our hospital, with no evidence of malignancy.

Conclusion

Knowing the generally benign nature of this disease, it is necessary to opt for the least invasive approach possible. The long-term evolution of this disease is unknown, as most published cases do not have sufficient follow-up time.