La atresia vaginal distal es una anomalía infrecuente que deriva de la falta de desarrollo de los 2/3 distales de la vagina a partir del seno urogenital. Presentamos una paciente de 14 años con amenorrea primaria, abdominalgia, masa palpable en hipogastrio y ausencia de orificio vaginal. La ecografía abdominal y la RMN evidenciaron hematometrocolpos secundario a agenesia vaginal distal, con una distancia al periné de 5cm, sin otras malformaciones. Se realiza un drenaje vaginal transuretral y descenso vía perineal asistido por laparoscopia. Evolución favorable con calibre vaginal adecuado y normalización de la menstruación a los 6 meses.
Distal vaginal atresia is an uncommon disorder that results from the lack of development of the distal 2/3 of the vagina from the urogenital sinus. The case is presented on a 14 year-old patient with primary amenorrhoea, abdominal pain, a palpable mass in the hypogastrium, and an absent vaginal opening. The abdominal ultrasound and magnetic resonance imaging showed haematometrocolpos secondary to distal vaginal agenesis, with a distance of 5cm to the perineum, with no other malformations. A transurethral vaginal drainage and laparoscopic assisted pull-through were performed. Her follow-up was favourable with an adequate vaginal calibre and normal menstruation after 6 months.
Las malformaciones genitales femeninas congénitas tienen una prevalencia del 4-7%1. La atresia vaginal distal es infrecuente, y parece estar causada por la falta de desarrollo de los 2/3 distales de la vagina a partir del seno urogenital o a la ausencia de una correcta canalización de la placa vaginal distal. El tercio proximal vaginal y el útero, de origen mülleriano, se desarrollan con normalidad, en contraposición a lo que ocurre en el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) y el síndrome de insensibilidad completa a andrógenos (CAIS)1.
Su diagnóstico suele ser tardío, sin embargo, el acúmulo de secreciones por las glándulas del tercio vaginal superior y del cérvix estimulada por los estrógenos maternos, hace posible la sospecha ecográfica prenatal, ante la presencia de hidrometrocolpos e incluso ureterohidronefrosis2.
La multitud de técnicas descritas en la literatura3 indica una ausencia de consenso sobre la mejor intervención.
Caso clínicoNiña de 14 años con amenorrea primaria, que acude a urgencias por dolor abdominal intermitente de 15 días de evolución y empeoramiento en las últimas 24horas.
En la exploración física se palpa una masa en la región hipogástrica y pélvica, siendo el tacto rectal doloroso. El examen perineal revela la ausencia de orificio vaginal con genitales externos femeninos normoconfigurados, y meato uretral y ano en una posición anatómica correcta (fig. 1).
Los análisis de laboratorio (hemograma, bioquímica sanguínea y urinaria) no mostraron hallazgos de interés. La prueba de embarazo fue negativa y el cariotipo solicitado con posterioridad fue 46 XX.
La ecografía y la resonancia magnética nuclear (RMN) abdomino-pélvica evidenciaron la existencia de hematometrocolpos secundario a atresia vaginal distal, con una distancia al periné de 5cm, descartándose otras malformaciones (fig. 2).
El primer tiempo operatorio se realizó de urgencia bajo anestesia general. Tras la administración de profilaxis antibiótica, colocamos a la paciente en posición de litotomía. Posteriormente, se procedió al sondaje vesical y a la localización intrauretral del fondo de saco vaginal, cuya punción permitió evacuar gran cantidad de sangre vieja y lavar con suero fisiológico. A continuación, empleando la técnica de Seldinger se introdujo una guía hidrofílica de 0,018” en el orificio creado, y dilatadores uretrales de 7 a 22Fr, confirmando la integridad de las paredes y la ausencia de tabiques mediante histeroscopia. Finalmente, se dejó una sonda de Foley de 22Fr con inflado intrauterino del balón durante 15 días.
El segundo tiempo operatorio se realizó de forma programada previa preparación intestinal con enemas. Nuevamente, se colocó una sonda vesical y se administró profilaxis antibiótica. Se realizó una laparoscopia con 3 puertos (10mm umbilical y 5mm en ambas fosas ilíacas) para la liberación del tercio superior vaginal y la disección cuidadosa entre el recto y la vía urinaria hasta alcanzar el periné. El siguiente paso consistió en el abordaje perineal y el descenso vaginal por delante de la horquilla vulvar posterior. La anastomosis vagino-vulvar se llevó a cabo mediante puntos sueltos de sutura reabsorbible 4/0, dejando un calibre de 14mm en el que alojamos un conformador (fig. 3).
La sonda vesical y el conformador vaginal se mantuvieron durante 7 días, momento en el que la paciente fue dada de alta, sin incidencias. A la tercera semana postoperatoria se iniciaron dilataciones vaginales progresivas durante 6 meses, con Hegar de 14 a 24mm. La evolución fue favorable y los ciclos menstruales normales.
DiscusiónEl diagnóstico diferencial ante un caso de hematómetra/hematocolpos incluye: masas anexiales, himen imperforado, tabique vaginal, quiste parauretral y sarcoma botrioide, entre otros. Las malformaciones vaginales son poco frecuentes, y pueden asociar otras anomalías, que con frecuencia son de tipo urinario.
La presentación de la atresia vaginal distal puede ser temprana (incluso prenatal) o tardía (en la adolescencia). En este último caso, los dolores cíclicos abdominales junto a la amenorrea primaria deben hacernos sospechar el diagnóstico. En la exploración física, la ausencia de introito vaginal, un ligero desplazamiento posterior del meato uretral y la presencia de una masa retrovesical alta al tacto rectal, serán factores determinantes. Por último, cuando la ecografía no sea capaz de confirmar esta enfermedad, la RMN será una buena alternativa.
La bibliografía relativa a la atresia vaginal distal es deficiente, no existiendo acuerdo con respecto al mejor manejo a seguir. En cualquier caso, el objetivo siempre será la obtención de una vagina que requiera unos cuidados postoperatorios sencillos, y que posibilite el coito sin dolor, incomodidad o secreciones embarazosas.
Algunos grupos recomiendan la creación de una neovagina al llegar la adolescencia4, aduciendo ventajas como la colaboración de la paciente y un tejido vulvar óptimo para la anastomosis gracias a la impregnación hormonal. Sin embargo, en la atresia vaginal distal diagnosticada precozmente, puede plantearse un descenso vaginal temprano vía sagital posterior, con el propósito de evitar complicaciones como el piocolpos, la piometra y la endometriosis.
En aquellas pacientes cuya presentación sea tardía, lo ideal es no demorar el tratamiento, aprovechando la distensión vaginal para facilitar su descenso vía perineal, abdominoperineal o sagital posterior. No obstante, aunque la cirugía definitiva debe ser programada, la mayoría de las veces se requiere una actuación urgente para drenar el hematocolpos y/o el hematómetra. La técnica utilizada por nuestro equipo para dicho drenaje fue previamente descrita por Garden y Bramwell5 y Plasencia et al.6, autores que propusieron el empleo de la sonda de Foley como una solución inicial para evitar el dolor abdominal y una evolución tórpida hacia el potencial deterioro de la capacidad reproductiva7,8.
Antes de la programación de la cirugía definitiva, serán cruciales el estudio de la anatomía genital y el diagnóstico preciso de las malformaciones subyacentes. En las situaciones en las que esta intervención deba retrasarse considerablemente, el tratamiento supresivo con agonistas GnRH permitirá la interrupción de los ciclos menstruales.
La elección del abordaje en el segundo tiempo operatorio o definitivo, dependerá principalmente de la distancia de la vagina al periné.
En las pacientes cuya vagina atrésica esté a más de 6cm del periné es probable tener que emplear un abordaje abdominoperineal para la creación de una neovagina y su posterior exteriorización3.
Cuando esta distancia es menor de 6cm, como en nuestro caso, las vías perineal o sagital posterior ofrecen ventajas en cuanto a mayor visibilidad y facilidad de disección. La cirugía mínimamente invasiva ha sido empleada como apoyo al drenaje de hematómetra9 y en pacientes con atresia de cérvix10 pero, hasta donde los autores sabemos, esta es la primera vez que se publica un caso de atresia vaginal distal en el que se realiza un descenso vaginal perineal asistido por laparoscopia. En la paciente presentada, el acceso laparoscópico logró una mejor liberación del útero y del tercio vaginal superior, y la disección del espacio recto-uretral, favoreciendo un descenso sin tensión que de otra forma habría resultado dificultoso.
En conclusión, los dolores cíclicos abdominales en presencia de amenorrea primaria deben hacernos incluir la atresia vaginal distal en el diagnóstico diferencial; siendo la exploración física y las pruebas de imagen las que ayudarán a confirmarlo. El retraso en el tratamiento puede asociar complicaciones graves y deterioro de la capacidad reproductiva. En edad puberal, lo ideal es un drenaje temprano seguido del descenso o reemplazo vaginal, pudiendo ser de gran ayuda la asistencia laparoscópica.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesNinguno de los autores tiene conflictos de intereses que declarar.
