El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una rara anomalía congénita caracterizada por la presencia de útero didelfo con una hemivagina obstruida y frecuentemente agenesia renal ipsilateral asociada. Describimos el caso de una paciente de 14 años con diagnóstico previo de agenesia renal derecha, sin otros antecedentes médicos de interés. Consultó por secreciones malolientes recurrentes y dismenorrea. El estudio ecográfico y la resonancia magnética nuclear describieron un útero didelfo, con hematocolpos derecho y agenesia renal ipsilateral. El empleo de la histeroscopia permitió la resección del septo vaginal mejorando los síntomas y preservando la fertilidad de nuestra paciente.
The Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome is a rare congenital anomaly characterised by uterus didelphys with obstructed hemivagina, frequently associated with ipsilateral renal agenesis. The case is reported of a 14 year-old girl with a previous diagnose of right renal agenesis and no other relevant medical history, but with recurring ill-smelling vaginal discharge and intermittent dysmenorrhoea. Ultrasound and pelvic magnetic resonance imaging revealed uterus didelphys with right haematocolpos and ipsilateral renal agenesis. Hysteroscopy was used for vaginal septum resection, improving the symptoms and preserving reproductive capability in the patient.
La presencia de un útero didelfo, junto con una hemivagina obstruida por un septo vaginal acompañada de agenesia renal unilateral ipsilateral conforman una rara anomalía congénita conocida como síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich1. Este síndrome es causado por un fallo en la fusión de los segmentos distales de los conductos de Müller responsables de la formación de las trompas, el útero y los dos tercios superiores de la vagina2.
La incidencia de anomalías en los órganos genitales es baja en la población general, en torno al 2-10%. No obstante, puede que sea mayor debido al infradiagnóstico de las mismas1. Este síndrome suele ser asintomático hasta la menarquia en la adolescencia. El dolor durante los ciclos menstruales, las infecciones urinarias y la presencia de una masa pélvica suelen ser la clínica inicial que nos debe hacer sospecharlo1.
Pese a su rareza, es muy importante el diagnóstico temprano en la adolescencia, ya que puede desembocar en enfermedades severas durante la edad adulta. Son complicaciones frecuentes de este síndrome la presencia de hematocolpos, el desarrollo de endometriosis, el piosalpinx, el piocolpos o las alteraciones en la capacidad reproductiva de la paciente3.
El abordaje histeroscópico en este síndrome permite tanto el diagnóstico, mediante el uso de vaginoscopia, como el tratamiento, permitiendo la resección del septo vaginal y drenaje de las colecciones vaginales asociadas4–6.
Caso clínicoPaciente de 14 años de edad, con el único antecedente de interés agenesia renal derecha, remitida para estudio por presentar clínica de dismenorrea intensa desde la menarquia a los 12 años, sangrado intermenstrual y secreciones muco-hemáticas, en ocasiones malolientes, de forma intermitente. No refería antecedentes familiares relevantes.
En la exploración física mediante tacto vaginal, se evidenció una vagina estrecha con un cérvix y un quiste en la pared lateral derecha vaginal, de consistencia blanda y fluctuante. Se completó el estudio con una ecografía transrectal y abdominal en la que se visualizó un útero didelfo.
Ante los hallazgos descritos no concluyentes (2 cérvix en la ecografía y un sólo cérvix en la exploración física) se solicitó una resonancia magnética nuclear (RMN). La RMN confirmó el diagnóstico de útero didelfo (fig. 1) y agenesia renal derecha conocidos e informó de la presencia de una colección vaginal de 32×16×24mm, compatible con hematocolpos o piocolpos conformado por la presencia de un tabique vaginal lateral que ocultaba uno de los dos cérvix descritos en la ecografía (fig. 2).
Se practicó una histeroscopia diagnóstica en consulta con histeroscopio de Bettocchi® de 5mm. En la vaginoscopia se evidenció la presencia de un único cérvix y una cavidad endometrial con un solo orificio tubárico. Lateralmente al cérvix se observó un septo vaginal con un orificio puntiforme por el que drenaba una colección muco-hemática. Se atravesó dicho orificio y se localizó el segundo cérvix que llevó a otra cavidad endometrial con un único orificio tubárico.
El tratamiento se realizó en quirófano bajo anestesia general con histeroscopio de Bettocchi® de 5mm, sin necesidad de utilizar resectoscopio convencional. Se llevó a cabo una resección longitudinal del tabique vaginal desde el orificio de drenaje hasta la pared lateral vaginal con electrodo bipolar Versapoint® tipo berbiquí (fig. 3), drenando la colección muco-hemática descrita y visualizando el cérvix que hasta el momento había quedado oculto tras el septo vaginal. De este modo se recuperó completamente la permeabilidad uterina a vagina y se logró dejar visibles los 2 cérvix. El postoperatorio cursó sin incidencias, y actualmente la paciente se encuentra asintomática.
Discusión
El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita rara debida a la alteración en la fusión de los segmentos distales de los conductos de Müller2, que presenta útero didelfo con hemivagina en el fondo de saco vaginal y agenesia renal unilateral ipsilateral1. Si bien la presencia de útero didelfo suele ser lo más frecuente, existen otras variantes anatómicas con distintos grados de severidad1. Se han descrito subtipos más severos con agenesia cervical y presencia de un hemiútero no comunicante, frente a otras presentaciones más leves con útero didelfo y hemivagina parcialmente obstruida. El septo vaginal puede ser completo ó incompleto presentado orificio de drenaje, más frecuentemente hacia vagina, pero también se describe comunicación de la hemivagina directamente con el cérvix de la cavidad contigua7.
La clínica generalmente es muy variada y suele permanecer enmascarada durante la infancia hasta la menarquia, como ocurre en nuestro caso. La clínica más frecuente es la dismenorrea con las primeras reglas1–3 acompañada de otras enfermedades como la presencia de hematocolpos, piosalpinx o piocolpos1,2. Hay descritas presentaciones cuyo síntoma principal es urológico, en forma de retención aguda de orina, atribuible a la obstrucción y compresión uretral producida por el hematocolpos7. Las complicaciones tardías de este síndrome incluyen el desarrollo de endometriosis, adherencias pélvicas y una mayor probabilidad de infertilidad8. A fin de evitar todas estas complicaciones, su impacto en la calidad de vida de la paciente y su potencial reproductivo, es importante llegar a un diagnóstico temprano en la infancia o adolescencia1,4,5.
La exploración física debe acompañarse de un estudio ecográfico tridimensional para clasificar la malformación uterina y completarse con la RMN, considerada el gold standard en la planificación y el diagnóstico preoperatorio del síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich. Permite evaluar la morfología uterina, detecta la comunicación entre la vagina y la cavidad uterina, puede caracterizar el contenido de los líquidos, diagnosticar complicaciones como la endometriosis y confirmar la agenesia renal asociada2,8,9.
El diagnóstico diferencial en el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich se debe plantear con otras alteraciones del desarrollo embriológico del aparato genitourinario como son el útero bicorne, el útero unicorne con cuerno contralateral rudimentario no-comunicante, la presencia de himen imperforado y la hipoplasia o agenesia cervical1.
El tratamiento de elección se basa en el abordaje quirúrgico de la vagina septada, realizando una incisión en el tabique vaginal, creando una vía de drenaje de la vagina ciega permitiendo así el vaciado de las colecciones presentes y crear un canal efectivo de evacuación uterina4,5. En los casos más severos con agenesia cervical, debido a la dificultad en la corrección quirúrgica, está indicada la resección laparoscópica del hemiútero no comunicante para evitar la clínica de hemoperitoneo recurrente a través de la trompa de Falopio7,9.
Las técnicas endoscópicas aportan múltiples ventajas respecto a la cirugía vaginal convencional. La histeroscopia permite un mejor acceso al espacio vaginal, ya que no es distorsionado por las valvas como sucede en la cirugía vaginal convencional, la resección mediante energía bipolar del tabique disminuye el tiempo quirúrgico y el sangrado, con una mejor recuperación posterior de la paciente6,10. La utilización de histeroscopio Bettocchi® de 5mm o resectoscopio depende del tipo de tabique vaginal y de la habilidad del cirujano, siendo un abordaje mínimamente invasivo.
ConclusionesEl síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, pese a su baja incidencia, debe ser sospechado de forma temprana para evitar el desarrollo de complicaciones ginecológicas, urológicas y reproductivas en la edad adulta. El diagnóstico se basa en la exploración física, en la ecografía tridimensional y en la RMN. La histeroscopia permite completar su estudio y realizar un tratamiento seguro y eficaz mediante la resección del tabique vaginal que permita el vaciado de las colecciones presentes en la vagina ciega.
Responsabilidades éticasProtección de personas y animales.Los autores declaran que para esta investigación no se han realizado experimentos en sereshumanos ni en animales.
Confidencialidad de los datos.Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes.
Derecho a la privacidad y consentimiento informado.Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.
FinanciaciónLos autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
