Los quistes de colédoco son malformaciones infrecuentes de las vías biliares. Se presenta un caso de diagnóstico prenatal ecográfico a las 20 semanas de gestación junto con su evolución, manejo y tratamiento posnatal.
Choledochal cysts are rare congenital anomalies of the bile ducts. We report a case of prenatal ultrasound diagnosis at 20 weeks of pregnancy. The outcome, management and postnatal treatment of this case are discussed.
El quiste de colédoco es una anomalía congénita de las vías biliares caracterizada por dilatación del conducto biliar común (CBC). Se trata de una malformación rara cuya incidencia oscila, según las diferentes series, entre 1/13.000–1/15.000 recién nacidos1. Aparece con más frecuencia en mujeres (4:1) y en personas de origen asiático1–3.
La etiología no se conoce con exactitud. Algunos autores postulan la existencia de una alteración en la unión pancreatobiliar con disfunción del esfínter de Oddi, lo que favorecería un reflujo de enzimas pancreáticas dentro del sistema biliar. Existen otras teorías que implican la debilidad congénita de la pared, las anomalías de la mucosa, la obstrucción del sistema biliar distal e incluso infecciones congénitas1,2.
Caso clínicoMujer de 31 años, primigesta, sin antecedentes de interés. Grupo O Rh positivo. Serología negativa y resto de controles analíticos normales. Ecografía del primer trimestre practicada a las 11+5 semanas, con biometría acorde y marcadores de cromosomopatía negativos.
La ecografía del segundo trimestre, realizada a las 20 semanas, muestra una imagen quística intraabdominal de 24×17mm en hipocondrio derecho, sin vascularización central por estudio Doppler color y que se encuentra en relación de contigüidad con vesícula biliar. No son visibles otras alteraciones morfológicas. Con el diagnóstico de probable quiste de colédoco, se realizan ecografías seriadas persistiendo la misma imagen, con discreto aumento de su tamaño. En el tercer trimestre, la circunferencia abdominal se encuentra en percentiles superiores para la edad gestacional debido al aumento del tamaño del quiste, cuyos diámetros máximos prenatales son 43×35mm (fig. 1).
El parto tiene lugar a las 39+2 semanas. Nace una niña de 3.620g y 50cm, con Apgar8,9.
Se confirma el diagnóstico prenatal, con estudio posnatal y el neonato es intervenido quirúrgicamente. La evolución posquirúrgica es favorable y el estado actual, dentro de la normalidad.
DiscusiónEl quiste de colédoco, de acuerdo con su apariencia anatómica, localización y asociación a dilatación quística de la vía biliar intrahepática, se divide en diferentes tipos y existen varias clasificaciones (tabla 1). La primera fue descrita por Alonso-Lej4 en 1959 y distinguía tres tipos. Posteriormente, Todani5 en 1977, basándose en características morfológicas y aspecto macroscópico, subdivide la clasificación al tiempo que añade los tipos IV y V. Más recientemente, Visser6 propone abandonar este sistema de numeración a favor de una simplificación de la nomenclatura. En realidad, los tipos I y IV representan diferentes estadios de la misma enfermedad y poseen similares perfiles de riesgo de degeneración maligna. El término quiste de colédoco para Visser queda, así, restringido a estos dos tipos. El divertículo del colédoco correspondiente al tipo II de Todani es similar a una duplicación de la vesícula biliar y el coledococele es considerado una variante de la duplicación duodenal, que se manifiesta por la dilatación de la vía biliar intraduodenal. La enfermedad de Caroli, tipo V de Todani, es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva que se caracteriza por dilatación quística de los conductos biliares intrahepáticos y se ha vinculado a diversas anomalías cromosómicas, incluyendo translocación desequilibrada entre los cromosomas 3, 8 y 9. A pesar de poseer algunas similitudes radiológicas con el quiste de colédoco, es claramente una entidad distinta.
Clasificación
| Tipo I | Tipo II | Tipo III | Tipo IV | Tipo V | |
| Alonso-Lej (1959) | Quiste común del CBC | Divertículo del CBC | Coledococele | – | – |
| Todani (1977) |
| Divertículo en cualquier parte del conducto extrahepático | Coledococele |
| Quiste del conducto biliar intrahepático |
| Visser (2004) | Quiste común del CBC | Divertículo del CBC | Coledococele | Quiste común (igual que tipo I) | Enfermedad de Caroli |
En la ecografía prenatal, el quiste de colédoco se identifica como una imagen quística econegativa en el cuadrante superior derecho7. El diagnóstico diferencial debe incluir8,9:
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Quistes retroperitoneales: hidronefrosis, riñón poliquístico, neuroblastoma quístico o hematoma suprarrenal.
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Quistes intraperitoneales: quistes de ovario, quistes epiploicos y mesentéricos, duplicación intestinal, atresia intestinal, atresia biliar, quistes pancreáticos y hepáticos.
El diagnóstico específico de quiste de colédoco viene determinado cuando una estructura tubular, representando un conducto biliar dilatado, es identificada al comunicar con la imagen quística del cuadrante superior derecho; aunque este hallazgo es más frecuente en el periodo posnatal (fig. 2) que en el intrauterino10,11. En los últimos años, el mayor acceso a las técnicas de imagen y el uso de la ecografía prenatal de alta resolución van permitiendo este diagnóstico intraútero con mayor frecuencia. Desde que Dewbury12 publicase el primer caso de quiste de colédoco diagnosticado prenatalmente en 1980, se han ido sumando nuevos casos. El diagnóstico prenatal de quiste de colédoco más precoz descrito en la literatura ha sido entre las 15–16 semanas13. La resonancia magnética, debido a su excelente resolución anatómica y contraste, puede claramente delimitar un quiste de colédoco y servir de complemento a la ecografía en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas del cuadrante superior derecho14–16. De esta forma, el diagnóstico prenatal permite un abordaje terapéutico posnatal más precoz. Cuando no se tiene el diagnóstico prenatal, el debut clínico es variable. Menos de un tercio de los pacientes afectados desarrolla la triada clásica de ictericia, dolor abdominal y masa en hipocondrio derecho17, mientras que la mayoría presenta alguno de estos síntomas de forma aislada y, en muchos casos, se inicia con alguna complicación como la colangitis recurrente, colelitiasis, pancreatitis, cirrosis hepática, hipertensión portal e incluso trasformación maligna. El tratamiento es siempre quirúrgico y el acto que se realiza depende del tipo de malformación encontrada y de las posibles anomalías asociadas de la unión pancreatobiliar. La técnica empleada suele incluir quistectomía con reconstrucción de la vía biliar, habitualmente con hepaticoyeyunostomía con anastomosis en Y de Roux.
En conclusión, el reconocimiento y correcto diagnóstico prenatal del quiste de colédoco permite mejorar la planificación del tratamiento posnatal precoz y contribuye a la disminución de las posibles complicaciones que existen en pacientes no tratados.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
