Ante el hallazgo ecográfico prenatal de una masa quística suprarrenal se debe hacer un exhaustivo diagnóstico diferencial. Éste incluye procesos benignos, como la hemorragia suprarrenal, quistes renales, secuestros pulmonares, malformaciones adenomatosas pulmonares, quistes mesentéricos y retroperitoneales, y duplicaciones entéricas, y también se tienen que descartar tumores malignos, como el neuroblastoma y el nefroblastoma mesoblástico congénito. El mayor problema de diagnóstico diferencial se presenta entre la hemorragia suprarrenal, que generalmente es un proceso regresivo, con ausencia de vasos en el estudio Doppler color, y el neuroblastoma, que permanece estable o puede ser expansivo, demostrándose con el Doppler color la presencia de vasos intratumorales.
When an adrenal cystic mass is detected on prenatal sonography, a differential diagnosis must be made, which should include benign lesions – such as adrenal hemorrhage, simple renal cyst, extralobar pulmonary sequestration, pulmonary cystic adenomatoid malformation, enteric duplication cyst, mesenteric and retroperitoneal cyst – and malignant tumors, such as neuroblastoma and congenital mesoblastic nephroblastoma. The main difficulty is to differentiate between adrenal hemorrhage, which is usually a regressive process and shows the absence of vessels on color Doppler sonography, and neuroblastoma, which remains stable or may grow and shows vessels that invade the tumor on color Doppler sonography.
El uso generalizado de la ecografía para el cribado de malformaciones estructurales fetales está aumentando el diagnóstico de masas suprarrenales prenatales. El diagnóstico diferencial de una masa suprarrenal congénita incluye procesos benignos, como la hemorragia y los quistes suprarrenales, quistes renales, secuestros pulmonares, malformaciones adenomatosas pulmonares, quistes mesentéricos y retroperitoneales, y duplicaciones entéricas. Los tumores malignos más frecuentes que se pueden distinguir son el neuroblastoma y el nefroblastoma mesoblástico congénito1.
El secuestro pulmonar puede simular una masa adrenal ya que aparece como una masa intraabdominal, generalmente localizada en el lado izquierdo y con características hiperecogénicas. La glándula adrenal se puede visualizar aunque esté desplazada por la masa. Los quistes renales suelen ser únicos, sin comunicación con la pelvis renal, cercanos a la periferia. El tamaño es variable, entre 2 y 4mm. Estos quistes renales se mueven con el riñón durante los movimientos respiratorios fetales. Los quistes mesentéricos del omento y retroperitoneales suelen representar linfangiomas2.
Cuando se diagnostica una masa que afecta a la glándula suprarrenal se debe hacer un diagnóstico diferencial entre: quiste, hemorragia, hipertrofia o tumor suprarrenal (neuroblastoma). El neuroblastoma es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la primera infancia, constituyendo el 20% de las neoplasias en el período neonatal. Su apariencia ecográfica prenatal puede ser sólida, quística o mixta. El mayor problema de diagnóstico diferencial se plantea con la hemorragia suprarrenal, que generalmente es un proceso regresivo, mientras que el neuroblastoma puede permanecer o ser expansivo.
Se presenta un caso de una tumoración quística suprarrenal diagnosticada en la semana 20 de gestación, que permanece estable durante toda la gestación, sin otra anomalía asociada.
CASO CLÍNICOPrimigesta de 20 semanas, con antecedentes de mioma uterino, que acude para la realización de la ecografía morfológica. Gestación normoevolutiva hasta el momento, habiéndose realizado amniocentesis genética indicada por edad materna (40 años), con resultado de 46XX normal. Los hallazgos ecográficos son: tumoración econegativa bien delimitada, homogénea, mapa color negativo, de 15 × 15mm, que parece corresponder a suprarrenal izquierda. Ambos riñones y suprarrenal derecha se visualizan normales. Resto de la anatomía visualizada normal. La tumoración no varía de tamaño ni aspecto durante la gestación. Se moviliza independientemente con los movimientos respiratorios fetales y no acompaña al movimiento del riñón. Se induce el parto en la sema na 38 de gestación por dolor abdominal relacionado con crecimiento del mioma uterino, y nace una niña de 2.890g, con Apgar 9/10.
El neonato pasa a control por pediatría, realizándose ecografías seriadas en las que la tumoración permanece estable. Se consulta con oncología médica pediátrica, donde solicitan una gammagrafía MIBG123, que es normal. Las enolasas seriadas se mantienen en límites altos para la normalidad (16,7). Al aumentar la dopamina (de 428 a 1.265ng/l) y la noradrenalina (de 122 a 174ng/l) y situarse el ácido vanilmandélico (AVM) en el rango alto de la normalidad se decide suprarrenalectomía izquierda ante la sospecha de que dicha masa corresponda a un neuroblastoma. La anatomía patológica informa de glándula suprarrenal izquierda con áreas de infarto hemorrágico y marcada congestión de sinusoides, negativo para malignidad. El postoperatorio cursa sin incidencias, y los controles posteriores son normales.
DISCUSIÓNAnte la sospecha ecográfica de una masa suprarrenal fetal es necesario hacer un diagnóstico diferencial que incluya, además del neuroblastoma, la hemorragia y el quiste suprarrenales, quistes renales, secuestros pulmonares, malformaciones adenomatosas pulmonares, quistes mesentéricos y retroperitoneales, duplicaciones entéricas y el nefroblastoma mesoblástico congénito1.
Los quistes renales suelen ser únicos, sin comunicación con la pelvis renal, cercanos a la periferia. La incidencia es de 1/1.100 en la ecografía de la semanas 14-16. El pronóstico es muy bueno, ya que la mayoría se resuelve espontáneamente entre la 20 y 24 semanas, disminuyendo su incidencia a 1/2.400, y los que persisten permanecen con el mismo tamaño o aumentan ligeramente. Estos quistes pueden continuar en el período neonatal y primera infancia pero son asintomáticos, y sólo causan complicaciones cuando son de gran tamaño. Si son sintomáticos la simple aspiración bajo control ecográfico es el tratamiento de elección. El tamaño es variable, entre 2 y 4mm. Estos quistes renales se mueven con el riñón durante los movimientos respiratorios fetales, lo que ayuda a hacer el diagnóstico diferencial con los quistes suprarrenales2. En el caso que se describe, el quiste se movilizaba independientemente con los movimientos respiratorios fetales no acompañando a los movimientos del riñón, motivo por el que se descartó este diagnóstico.
La masa intraabdominal que más comúnmente afecta al área suprarrenal es el secuestro pulmonar, que se visualiza como una masa homogénea e hiperecogénica. Al ser esta tumoración totalmente econegativa también se descartó esta posibilidad.
Los tumores neonatales, considerando como tales los que aparecen en los primeros 28 días de vida, son poco frecuentes. Constituyen el 2% de las neoplasias pediátricas, con una incidencia de 1,55 a 3,65/ 100.000 nacidos vivos/año3. El tumor neonatal más frecuente es el neuroblastoma, que es un tumor embrionario maligno derivado de las células de la cresta neural. Constituye el 20% de los tumores de este período, con una incidencia estimada de 0,1/100.000 nacidos vivos/año.
El mayor problema de diagnóstico diferencial, ante la sospecha de una masa que afecta a la glándula su prarrenal, se plantea entre el neuroblastoma y la hemorragia suprarrenal. La hemorragia suprarrenal es menos frecuente en el feto, y generalmente se presenta al nacer o en los primeros días posnatales, con tendencia a la regresión. Desde el punto de vista ecográfico se caracteriza por una disminución progresiva del tamaño, con reabsorción de los coágulos y, eventualmente, aparición de calcificaciones. Los factores relacionados con esta hemorragia son: hipoxia fetal, partos complicados, trombocitopenia, coagulopatías, diabetes materna, parto de nalgas, asfixia perinatal y sepsis neonatal4.
Los neuroblastomas tienen tendencia a la expansión o a permanecer estables. El aspecto ecográfico puede ser similar, ya que pueden ser quísticos y la hemorragia suprarrenal puede presentarse como una masa hiperecogénica. Una hemorragia en el interior del neuroblastoma puede ocurrir, lo que complica aún más la diferenciación entre ambos casos.
El primer caso de diagnóstico prenatal de neuroblastoma fue en 19835, y el número de casos diagnosticados durante el embarazo ha aumentado progresivamente gracias a la realización de ecografías rutinarias. En la bibliografía consultada no hay ningún caso descrito antes de la semana 26 de gestación2.
Son tumores con potencial excreción por orina de diferentes derivados de la noradrenalina, dopa y dopamina (AVM y homovandélico), y éstos pueden ayudar al diagnóstico y seguimiento del paciente. También pueden encontrarse en sangre valores elevados de lactato deshidrogenasa, enolasa neuronal específica y ferritina, pero ninguno de ellos es específico del neuroblastoma, y sus aumentos suelen guardar más relación con la extensión de la enfermedad1,3.
Hay casos descritos de hipertensión materna secundaria a un neuroblastoma fetal6.
El pronóstico asociado a los neuroblastomas congénitos es bueno, con una supervivencia global en lactantes del 90%. Además, se han descrito tumores que han presentado regresiones espontáneas, y no han requerido ninguna actitud terapéutica, lo que plantea dudas sobre el tratamiento precoz o la abstención terapéutica y observación en este grupo de pacientes. Las opciones terapéuticas están actualmente en discusión. Muchos autores aconsejan el seguimiento sin aplicar ningún tratamiento en los tumores con características biológicas y clínicas favorables, y reservan el tratamiento quirúrgico precoz para los casos con peor pronóstico. Se intenta evitar así complicaciones quirúrgicas, como posibles nefrectomías y atrofias renales7.
El Doppler color puede ayudar a distinguirlos. La hemorragia suprarrenal se caracteriza por ausencia de flujo sanguíneo, mientras que con el Doppler color o power-Doppler se pueden demostrar vasos en el interior del neuroblastoma5,8.
En el caso que aquí se describe, se hizo un diagnóstico de sospecha de neuroblastoma al no disminuir la tumoración de tamaño, aumentar la dopamina y la noradrenalina, con enolasas y AVM en el rango alto de la normalidad, aunque la gammagrafía MIBG123 era normal, no se demostraron vasos en el interior de la tumoración y en la bibliografía no se encontró ningún caso de diagnóstico ecográfico prenatal de neuroblastoma antes de la semana 26 de gestación. La anatomía patológica no confirmó el diagnóstico de sospecha, aunque podría tratarse de un neuroblastoma que hubiera presentado una regresión espontánea. En cualquier caso, muchos autores recomiendan, independientemente de cuál sea la sospecha diagnóstica, realizar una intervención quirúrgica ante cualquier tumoración suprarrenal que varía de aspecto o que no disminuye de tamaño en ecografías seriadas posnatales9.
