INTRODUCCION
Los leiomiomas son tumores benignos constituidos por fibras musculares lisas del músculo erector del pelo (piloleiomiomas), de la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomiomas) o del escroto, labios mayores, pezones y areolas (leiomioma dartoico o genital)1-6.
De las tres variedades consideradas, los piloleiomiomas son los más frecuentes y los únicos que pueden ser múltiples, pudiendo presentar, en estos casos, una incidencia familiar con herencia autosómica dominante y penetrancia variable, asociándose a miomas uterinos, constituyendo la denominada leiomiomatosis cutaneouterina familiar o síndrome de Reed7,8.
CASO CLÍNICO
Mujer de 63 años de edad, con antecedentes personales de ulcus duodenal, colon espástico, síndrome depresivo y alergia a vitamina B1. GAV: 0-0-0. Mastopatía fibroquística. Histerectomía con doble anexectomía a los 38 años por miomatosis uterina.
Acudió a consulta de dermatología para valoración de lesiones cutáneas de 30 años de evolución, localizadas en extremidades, y que habían aumentado progresivamente en número y en tamaño. Refería dolor a la presión y con los cambios de temperatura.
Entre los antecedentes familiares destacaba que su hermana, tía materna, dos primos y una sobrina presentaban lesiones similares, y a dos de ellas se les había practicado una histerectomía por miomas uterinos (fig. 1).
Exploración física: se observaban múltiples lesiones papulonodulares eritematosas, de consistencia firme, y de unos 3-5 mm, localizadas en las extremidades superiores e inferiores (fig. 2). El resto de la exploración fue normal.
Entre las pruebas complementarias realizadas, el hemograma, la bioquímica, el proteinograma y la radiografía de tórax no mostraban alteraciones. Se practicó una biopsia escisional de una de las lesiones. En el estudio histológico, la dermis aparecía ocupada por una proliferación de fibras musculares lisas de núcleos isomorfos y sin mitosis, que se disponían en haces de grosor variable, y se entrecruzaban de forma repetida confirmando el diagnóstico clínico de leiomioma (figs. 3 y 4).
DISCUSIÓN
Los leiomiomas cutáneos son tumores benignos constituidos por fibras musculares lisas, descritos por Virchow en 18549. Derivan de los músculos erectores del pelo (piloleiomiomas), de la lámina media de los vasos sanguíneos (angioleiomiomas) o del músculo liso de del escroto, labios mayores, pezones y areolas (leiomioma dartoico o genital)1-6.
La presencia de leiomiomas múltiples en diversos miembros de una misma familia fue señalada por Kloepfer en 19588. Observaciones posteriores han confirmado la incidencia familiar transmitida con un carácter autosómico dominante y penetrancia variable7,8,10.
La primera publicación en la que se establece una asociación entre leiomiomas cutáneos y uterinos se debe a Blum y Jean, en 1954, aunque fue Reed, en 1973, quien describió esta asociación en varios miembros de una misma familia7.
Los piloleiomiomas clínicamente se manifiestan como lesiones papulonodulares, de color eritematopardusco, tamaño variable y consistencia firme. Se localizan en las áreas de extensión de extremidades y, a veces, en la cabeza y el cuello. Aparecen entre los 20 y 30 años de edad en igual distribución entre ambos sexos. Suelen ser múltiples, con tendencia a agruparse en placas o adoptando una distribución lineal o anular, y con aumento progresivo en número y tamaño.
Con frecuencia, son dolorosos de manera espontánea o ante estímulos, como presión, cambios de temperatura o estrés emocional. Son especialmente sensibles en alguna época del ciclo menstrual y en los embarazos. En ocasiones, el dolor se acompaña de sintomatología neurovegetativa11.
Según los autores, se postula que el dolor puede ser secundario a: a) compresión de fibras nerviosas, y b) contracción de fibras musculares lisas3,9,12.
Su histología es característica: constituidos por una proliferación de células musculares lisas agrupadas en haces, que se entrecruzan en todas las direcciones y se entremezclan con fibras colágenas3,4,8,13,14.
Se ha descrito la asociación entre leiomiomas cutáneos múltiples y diversas patologías: dermatitis herpetiforme y HLA-B8, adenomatosis endocrina múltiple I, eritrocitosis y aumento de la actividad eritropoyética, anomalías cerebrovasculares, poliposis intestinal (síndrome de Gardner), exostosis óseas y diferentes tumores, como leiomiomas viscerales, lipomas, fibromas y tumores desmoides2,3,4,6,8,11-13. Se han publicado casos aislados de leiomiosarcoma uterino en pacientes con leiomiomas cutáneos múltiples12,15.
Los leiomiomas uterinos constituyen la tumoración más frecuente del aparato genital femenino, en mujeres entre 35-54 años de edad8. La incidencia en edades inferiores a los 35 años en la población general es del 10%, contrastando con la elevada incidencia en mujeres menores de esta edad, en los casos publicados de leiomiomatosis cutaneouterina2.
El diagnóstico de las lesiones cutáneas suele preceder al diagnóstico de las tumoraciones uterinas, aunque, a veces, las lesiones cutáneas son asintomáticas y pueden pasar desapercibidas, retrasando el diagnóstico8.
La etiología del proceso es desconocida. Podría deberse a una alteración genética que conllevaría la aparición de tumores benignos de fibras musculares lisas derivados de la primitiva hoja mesodérmica6.
El tratamiento de los leiomiomas cutáneos depende del número de lesiones y de la existencia o no de sintomatología: extirpación quirúrgica, o bien la utilización de fármacos para aliviar el dolor si las lesiones son numerosas, como antagonistas del calcio y feroxibenzamina1,12,16.
La presencia de leiomiomas uterinos en mujeres jóvenes precisa frecuentemente la realización de histerectomías, por la posible malignización y/o crecimiento de estos tumores2.
En conclusión, pacientes con diagnóstico de leiomiomas cutáneos múltiples o con historia familiar de histerectomía, en edades tempranas, deben realizarse controles ginecológicos periódicos, para detectar cualquier patología uterina asociada. Así mismo, es preciso realizar un examen dermatológico minucioso y una historia familiar, en mujeres jóvenes con antecedentes de histerectomía. En ambos supuestos, se permitirá valorar la existencia de este síndrome.
