Los sarcomas son el grupo de neoplasias uterinas menos frecuente. El propósito del caso que presentamos es tener en cuenta estos tumores en el diagnóstico diferencial de una paciente con masa abdominal de rápido crecimiento y síndrome constitucional. Esto permitirá un diagnóstico temprano y una estadificación quirúrgica adecuada, que podría ser curativa en etapas tempranas de la enfermedad.
Uterine sarcomas are the least frequent group of uterine neoplasms. The aim of this case report is to serve as a reminder of the importance of including these tumors in the differential diagnosis of women with a rapidly-growing abdominal mass and constitutional syndrome. Bearing these tumors in mind could allow early diagnosis and appropriate surgical staging. Surgery can be curative in the early stages of the disease.
Los sarcomas uterinos son tumores malignos de origen mesodérmico cuya edad de presentación oscila los 55 años. Desde el punto de vista histológico, son un grupo poco frecuente y heterogéneo de neoplasias uterinas, y son los de peor evolución: a los 2 años, un tercio recidiva localmente y otro tercio presenta metástasis a distancia.
La forma de presentación clínica es variada: hemorragia vaginal, dolor y tumoración abdominal de crecimiento rápido, etc. Ante sospecha clínica y pruebas de imagen compatibles con sarcoma, el diagnóstico se realiza fundamentalmente mediante estudio histológico (legrado o biopsias dirigidas) o estudio posterior de la pieza quirúrgica.
El factor pronóstico más importante es la extensión tumoral al diagnóstico, de ahí la importancia de la estadificación quirúrgica para poder realizar un tratamiento correcto.
Caso clínicoPaciente de 59 años que acude a urgencias por dolor abdominal y sensación distérmica de una semana de evolución. Como antecedentes personales destacan anemia, diabetes mellitus tipo 2 y síndrome ansioso depresivo. Menopáusica desde hace 2 años, realizó la última revisión ginecológica hace más de 5 años. En la anamnesis refiere pérdida de peso no cuantificada y, desde hace 2 años, presenta crecimiento progresivo abdominal, que empeoró hace 2 meses a raíz de un traumatismo por caída casual.
A la exploración, presenta genitales externos, vagina y cérvix atróficos; se palpa gran tumoración dura y móvil que ocupa todo el abdomen hasta la parrilla costal.
Ecográficamente se confirma la existencia de tumoración abdominopélvica, de ecoestructura heterogénea, vascularizada, de 180×179mm.
En la tomografía computarizada (TC) se describe gran tumoración abdominopélvica muy heterogénea, sin observarse plano de clivaje con el útero, que puede englobar el uréter distal izquierdo, sin producir dilatación proximal. No presenta metástasis a distancia. Como primera posibilidad se sospecha sarcoma uterino (fig. 1).
Durante el ingreso, la paciente continuó con malestar general, dolor abdominal y síndrome febril, con analítica dentro de la normalidad, excepto anemia y valores elevados de CA 19.9 y CA 125.
Con la sospecha de sarcoma uterino, se realiza laparotomía exploradora en la que se visualiza tumoración uterina de aproximadamente 30cm, móvil, muy vascularizada, que infiltra parametrio izquierdo (fig. 2). Se realiza histerectomía total y doble anexectomía en 2 tiempos (por dificultad quirúrgica) y, después de la confirmación histológica intraoperatoria de sarcoma uterino de alto grado, se realiza linfadenectomía ilíaca y paraórtica. Se comprueba integridad ureteral y se procede a la revisión de la cavidad abdominal, incluidas cúpula diafragmática, gotieras paracólicas, superficie hepática y asas intestinales. El informe histológico definitivo confirma sarcoma uterino de alto grado de estadio IIIb, que infiltra ampliamente miometrio y afecta a la superficie uterina externa con infiltración vascular venosa. Siete ganglios positivos para infiltración tumoral.
Por los hallazgos inmunohistoquímicos, la primera posibilidad diagnóstica es leiomiosarcoma uterino.
Se envía a la paciente a consulta de oncología para valoración de tratamiento adyuvante. Se decide administrar tratamiento quimioterápico (3 ciclos) según esquema cisplatino-adriamicina y posible reevaluación posterior para tratamiento con radioterapia complementaria. Dada la cardiotoxicidad de la adriamicina y la edad de la paciente, se solicita ecocardiograma basal en el que se visualiza masa irregular de gran tamaño, móvil, de aspecto friable en válvula tricúspide con otras masas satélites sobre cuerdas tendinosas, polilobuladas, no homogéneas (fig. 3). Se confirman estos hallazgos en ecocardiograma transtorácico y TC, y además se encuentra una masa móvil en vena cava inferior a 10cm de aurícula derecha y venas suprahepáticas ocluidas con contenido sólido que indican trombosis de origen tumoral. Asimismo, en rama derecha de arteria pulmonar, arteria lobar inferior ipsilateral y ramas lobares superior e inferior izquierda, se observan defectos de replección endoluminales. Se administra tratamiento con heparina de bajo peso molecular a dosis anticoagulante y se solicita valoración por cirugía cardíaca para realizar trombectomía tumoral en vena cava inferior y aurícula derecha. En la TC de control preoperatorio, además de los múltiples defectos intraluminales reseñados que no se han modificado de forma significativa, se observa trombosis de ambas ilíacas internas, vena ilíaca externa izquierda y venas ovárica derecha e izquierda. En pelvis se visualizan masas solidoquísticas compatibles con recidiva local de sarcoma, que provocan uropatía obstructiva derecha secundaria con ureterohidronefrosis. En la exploración, se palpan nódulos subcutáneos sospechosos de implantes tumorales. Ante la trombosis masiva de aspecto tumoral en vena cava inferior, que se extiende a venas pélvicas, iíacas, aurícula derecha y embolia pulmonar, y la recidiva tumoral pélvica, se suspende la intervención y se deriva al servicio de oncología para tratamiento quimioterápico con ifosfamida. La paciente fallece a los 6 meses de iniciar la quimioterapia.
Discusión
Los sarcomas uterinos suponen el 3–5% de tumores de útero y, de los diferentes tipos histológicos en los que se clasifican, los leiomiosarcomas suponen el segundo grupo en frecuencia, después de los carcinosarcomas1. Los leiomiosarcomas suelen presentarse en mujeres jóvenes y suelen diagnosticarse en estadios tempranos2. Su origen puede asociarse a un mioma uterino, aunque en la mayoría de los casos surge de forma independiente de la neoplasia benigna, y entre ambas la diferencia es el número de mitosis. Los síntomas y los signos observados con más frecuencia fueron masa abdominopelviana y dolor pelviano, a diferencia de los carcinosarcomas, que clínicamente se presentan con metrorragias1.
La incidencia de metástasis ganglionares en el momento del diagnóstico es de 11–15%, por lo que algunos estudios recientes aconsejan la linfadenectomía sólo ante la presencia de adenopatías aumentadas de tamaño3. Las metástasis ováricas aparecen en un 3,5% de los casos, motivo por el cual algunos autores prefieren preservar ovarios en mujeres jóvenes1. La diseminación de los sarcomas uterinos al corazón es excepcional (las células tumorales llegan a través de la vena cava inferior) y clínicamente asintomática en la mayoría de las ocasiones. El tratamiento quirúrgico de las metástasis intracardíacas, con el consiguiente tratamiento quimioterápico adyuvante, se considera viable porque mejora el pronóstico de las pacientes a largo plazo. En nuestro caso, debido a la rápida progresión de la enfermedad y al empeoramiento clínico progresivo de la paciente, no fue posible la trombectomía programada inicialmente, y exclusivamente se recurrió a la quimioterapia4–6.
El tratamiento de elección en sarcomas uterinos es la cirugía “óptima”: en los leiomiosarcomas, histerectomía total, doble anexectomía y linfadenectomía pélvica, si los ganglios están aumentados de tamaño. En cuanto al tratamiento adyuvante, pacientes con estadio I y II, la radioterapia aumenta el control local, pero no parece afectar la supervivencia global; igualmente, la quimioterapia disminuye la conocida alta proporción de diseminación tumoral subclínica, pero tampoco se ha demostrado mejoría en la supervivencia global. En pacientes inoperables, con enfermedad recidivante o recurrente, las alternativas terapéuticas son la radioterapia y la quimioterapia paliativas7–9. Con este caso clínico queremos concluir que, en el diagnóstico diferencial de masas abdominales de rápido crecimiento, el sarcoma uterino debería ser una posibilidad a tener en cuenta.
