El mucocele apendicular es una patología infrecuente y de difícil diagnóstico. Se presenta el caso de una paciente de 48 años con historia de dolor en fosa ilíaca derecha (FID), intervenida por un diagnóstico de sospecha de cistadenoma de ovario derecho, con diagnóstico intraoperatorio de mucocele apendicular.
Appendiceal mucocele is a rare lesion that is difficult to diagnose. We report the case of a 48-year-old woman with a history of right iliac fossa pain, who underwent surgery due to a suspected diagnosis of right ovarian cystadenoma. The intraoperative diagnosis was appendiceal mucocele.
El mucocele apendicular incluye un grupo de lesiones caracterizadas por la presencia de un apéndice distendido relleno de moco1. Se trata de una patología de aparición infrecuente, constituyendo el 0,2%–0,4% de apendicectomías2. Aparece con mayor frecuencia en mujeres y su diagnóstico se realiza más frecuentemente entre los 50 y los 60 años3. Generalmente, cursa de manera asintomática y se diagnostica de manera incidental mediante pruebas de radiodiagnóstico o intraoperatoriamente. Su tratamiento de elección es la resección quirúrgica, ya que en ocasiones pueden ser malignos y diseminarse en forma de pseudomixoma peritoneal.
Caso clínicoPaciente de 48 años, nuligesta, menopausia a los 45 años. Presenta un antecedente personal en 2006 de anexectomía izquierda por laparoscopia por cistoadenoma seroso.
La paciente consulta por dolor agudo en fosa ilíaca derecha (FID) en diciembre de 2008, requiriendo ingreso hospitalario y siendo valorada por digestivo. Se le realizan colonoscopia y TAC abdominal que resultan normales, etiquetándose el cuadro como una posible enfermedad de Crohn. Cede el cuadro y es dada de alta. Acude a ginecología en enero de 2009 refiriendo algias ocasionales, no incapacitantes en FID. En la ecografía vaginal (fig. 1) se aprecia una imagen hipoecoica de 3cm, sin ecos en su interior, y cápsula nítida. El diagnóstico de sospecha es cistoadenoma de ovario. Se realiza un control ecográfico a los 2 meses en el que se observa un aumento de tamaño del quiste a 5cm con doppler normal (IR: 0,90). Los marcadores CA 125, CA 19-9 y alfafetoproteína se encontraban dentro de la normalidad. Se programa una laparoscopia. Los hallazgos operatorios son un síndrome adherencial severo y ausencia de anexo izquierdo. Tras la separación de epiplón e intestinos, se aprecia una tumoración de 5cm a nivel anexial derecho, relacionado con el apéndice cecal (mucocele apendicular). Se realiza apendicectomía y extirpación del mucocele. Asimismo, se procede a extirpación de ovario derecho atrófico (fig. 2).
La descripción anatomopatológica fue «pared apendicular fibrosa, con intensa inflamación crónica linfocitaria, sin revestimiento epitelial en su luz, ocupada por abundante material mucoide. No se observan signos histológicos de malignidad», siendo diagnosticada de mucocele apendicular.
DiscusiónEl mucocele apendicular consiste en un grupo de lesiones caracterizadas por la presencia de un apéndice distendido relleno de moco, que se clasifican en cuatro grupos histológicos: cistadenoma mucinoso (más del 50% de los casos), hiperplasia mucosa, quiste simple o de retención y cistadenocarcinoma mucinoso. Tanto el cistadenoma como el cistadenocarcinoma pueden alcanzar grandes tamaños.
La clínica generalmente es asintomática, siendo el mucocele un diagnóstico incidental. El síntoma más frecuente es dolor agudo o crónico en FID. En ocasiones, puede presentarse con dolor cólico y sangre en heces de forma intermitente, debido a intususpección del mucocele4, obstrucción intestinal5, abdomen agudo por su rotura, sepsis o clínica genitourinaria6. La clínica de nuestra paciente era de dolor agudo en FID y, tras descartar lesiones mediante colonoscopia y TAC, se etiquetó como posible enfermedad de Crohn. Tras el alta, continúa con algias ocasionales en FID. Dado lo poco específico del cuadro clínico, existen una gran variedad de diagnósticos diferenciales, entre los que pueden encontrarse: la apendicitis aguda, la enfermedad inflamatoria intestinal, adherencias, invaginación intestinal, salpingitis derecha, embarazo ectópico, torsión o tumor ovárico, rotura de un quiste folicular, endometriosis, etc.
Los métodos diagnósticos por imagen más adecuados son la ecografía y la TAC. La imagen ecográfica típica es de quiste con ecogenicidad interna variable según su contenido. La presencia de imágenes nodulares más intensas en la pared del mucocele puede sugerir malignidad. La TAC muestra típicamente una masa quística, bien encapsulada, de baja atenuación8. El diagnóstico diferencial de las técnicas de imagen es muy amplio y en él se incluyen distintos tumores apendiculares como leiomioma, fibroma o lipoma, tumores ováricos, quistes mesentéricos, hidrosalpinx, linfoma, intususpección, endometriosis, etc. La colonoscopia presenta el característico «signo del volcán», debido a la protusión del mucocele en la mucosa cecal, con el orificio apendicular en el centro.
Se ha descrito asociación del mucocele con otros tumores, principalmente a nivel del tubo digestivo, llegando a asociarse en un 20% con neoplasias colorectales, del 4–24% con neoplasias de ovario y también con las de mama e hígado7. Esto hace que sea recomendable la realización de un estudio de extensión tras su hallazgo, generalmente mediante TAC, para descartar la presencia de estos.
El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, incluso en casos asintomáticos. Esto se debe a la posibilidad de áreas de adenocarcinoma en la lesión. Además, la rotura del mucocele puede dar lugar a un pseudomixoma peritoneal, donde existen implantes de epitelio mucinoso en la superficie peritoneal, que puede producir una ascitis mucinosa con adherencias y obstrucción intestinal, como complicaciones más frecuentes9.
El abordaje más recomendado es el laparotómico, siendo el laparoscópico discutido10, debido a la posibilidad de perforación del mucocele y de siembra en la cavidad peritoneal, con el potencial desarrollo de un pseudomixoma peritoneal posterior. En nuestro caso, el diagnóstico se realizó durante la realización de la laparoscopia por laparoscopistas experimentados, por lo que se decidió la extirpación por vía laparoscópica, que ocurrió sin incidencias.
En conclusión, el mucocele apendicular es una patología poco frecuente que puede confundirse con facilidad tanto clínica como radiológicamente con otra patología intestinal, ginecológica o urológica. Su tratamiento es la resección quirúrgica, evitando la rotura del quiste para impedir el potencial desarrollo de un pseudomixoma peritoneal. En nuestro caso, la TC no mostró patología asociada. La anatomía patológica resultó un adenoma mucinoso y, tras la cirugía, se resolvió el cuadro de dolor.
