La trombosis de los senos venosos cerebrales es una enfermedad poco frecuente durante el embarazo y el puerperio. No obstante, el embarazo, especialmente el último trimestre, y el puerperio además de estados protrombóticos, traumatismos craneoencefálicos y toma de anticonceptivos orales son factores de riesgo frecuente de dicha patología. La trombosis de los senos venosos cerebrales se presenta en 12 de cada 100.000 partos. Presentamos un caso de trombosis de senos venosos sigmoide y transverso izquierdos con afectación parcial de la tórcula de Herófilo en una paciente de 25 años, en su 6.° día de puerperio.
Thrombosis of the cerebral venous sinuses is rare during pregnancy and the puerperium, even though pregnancy–specially in the last trimester and puerperium–together with prothrombotic states, head trauma and oral contraceptive use are risk factors for this common condition. Thrombosis of the cerebral venous sinuses occurs in 12 out of every 100,000 births. We report a case of venous thrombosis of the sigmoid and left transverse sinuses with partial involvement of torcular Herophili in a 25-year-old patient on the sixth day of the puerperium.
La trombosis de los senos venosos cerebrales (TSVC) es una enfermedad poco frecuente durante el embarazo. Representa en la actualidad el 0,5% de los ictus1 con una incidencia de 3 a 4 casos por millón de personas por año. En la mayoría de los casos el pronóstico es favorable. En la actualidad, es mucho más frecuente en mujeres en edad reproductiva2; durante el embarazo, especialmente en el último trimestre y en el puerperio se incrementa el riesgo de TSVC y ocurre en 12 de cada 100.000 partos3.
Presentamos un caso de trombosis de senos venosos sigmoide y transverso izquierdos con afectación parcial de la tórcula o prensa de Herófilo en una paciente de 25 años, en su 6.° día de puerperio.
Caso clínicoPaciente de 25 años, gestante de 40+2 semanas, sin antecedentes personales ni familiares de interés, no hábitos tóxicos, secundigesta (parto eutócico en gestación anterior) que ingresa por trabajo de parto. Se administra anestesia epidural durante dilatación, sin complicaciones en la punción. Tras parto eutócico, se obtiene RN varón, 4.370g, Apgar 9/10. Durante el puerperio es necesaria la transfusión de 2 concentrados de hematíes. La exploración obstétrica posparto es normal. La evolución en el puerperio inmediato es favorable. Previo al alta, la paciente refiere cefalea leve acompañada de dolor en espalda y cuello compatible con la exploración de contractura muscular. Es dada de alta a las 48h de tratamiento con paracetamol y codeína.
Acude a urgencias 4 días después (6.° día de puerperio) consultando por cefalea intensa, que apareció de forma progresiva, de predominio en hemicráneo izquierdo, que no cede con analgésicos habituales y acompañada de astenia y malestar general. Exploración neurológica normal, incluyendo fondo de ojo. Constantes al ingreso: TA 108/71, FC 64, Ta 36,5°C. Se realiza resonancia magnética nuclear (RMN), que informa de trombosis de senos venosos sigmoide y transverso izquierdos con afectación parcial de la tórcula o prensa de Herófilo (fig. 1 y 2).
Se decide ingreso en UCI. Se realiza monitorización y anticoagulación con heparina sódica en perfusión. La paciente evoluciona favorablemente. Posteriormente, es trasladada asintomática y con exploración neurológica normal al Servicio de Neurología. Se cambia a anticoagulación oral manteniendo durante 6 meses. En el estudio de trombofilias se observó en un primer análisis un déficit de proteína S que no se confirmó en estudios posteriores. En revisiones en consulta, el control de imagen posterior confirmó la resolución completa del cuadro.
DiscusiónLa etiología de la TVSC es multifactorial. Con frecuencia, un factor de riesgo o una causa específica coexiste con una trombofilia congénita. Los factores de riesgo más importantes y frecuentes son: traumatismo craneoencefálico; procedimientos neuroquirúrgicos con compromiso de senos venosos o venas yugulares; punciones lumbares; estados protrombóticos (deficiencia de proteína C, déficit de proteína S, deficiencia de antitrombina III, factor V de Leiden, síndrome antifosfolípido); embarazo (especialmente 3.er trimestre); puerperio4 y la toma de anticonceptivos orales, en especial los de 3.a generación (desogestrel y gestodeno)5. Durante el puerperio se incluyen otros factores de riesgo añadidos: infección y parto instrumental o cesárea6.
Se ha sugerido que la tracción y distorsión de las venas cerebrales, que a su vez compromete las estructuras venosas y los senos generando una deformación en las paredes de estas estructuras, pudiera ser el mecanismo por el cual ocurre una TVSC después de la punción lumbar4.
Las manifestaciones clínicas son producidas por 2 mecanismos básicos: la hipertensión endocraneal secundaria a la TVSC y el edema local. En la mayoría de los casos coexisten ambos mecanismos, aunque pueden presentarse de forma aislada. En uno de cada 5 casos, la trombosis se limita a los senos venosos y en una proporción menor afecta solo a las venas cerebrales7. En este caso concreto, el hecho de que afecte a la tórcula, aunque sea de forma parcial, hace que sea una situación aún más infrecuente. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la cefalea (en un 90% de los casos), la cual aparece frecuentemente de forma progresiva y no suele mejorar con el decúbito, y los síntomas neurológicos en un 50% de los pacientes (papiledema, déficit focal, compromiso del estado de conciencia y convulsiones).
La confirmación definitiva depende de la demostración de la trombosis en un estudio vascular. La TAC es útil en la búsqueda de lesiones cerebrales, a pesar de que esta puede ser normal en algunos pacientes. La RMN es más sensible y aumenta aún más con la venografía. Actualmente, la RMN se considera el estudio de elección, ya que permite de una forma poco invasiva confirmar la sospecha1,7.
La antiacoagulación con heparina es el tratamiento de elección para la TSVC, incluso en presencia de hemorragia cerebral7. Las medidas de soporte se deben considerar específicamente para cada caso de manera individual incluyendo soporte inotrópico, ventilatorio, de hipertensión craneana e incluso manejo quirúrgico.
Después del uso de heparinas en fase aguda se pasa a emplear inhibidores de la vitamina K por un periodo que varía de 6 meses a un año, dependiendo del riesgo de recurrencia.
En general, el pronóstico de supervivencia y la independencia funcional es mejor de lo que se creía. La mortalidad oscila generalmente entre el 6–15%. Aproximadamente, el 80% de los pacientes son funcionalmente independientes a largo plazo y las pacientes con TSVC relacionado con el embarazo y puerperio tienen en general un mejor pronóstico que los pacientes con otras causas. El riesgo de recurrencia de TSVC es bajo, especialmente después de los primeros 12 meses del primer episodio8.
ConclusiónAunque la TSVC es una enfermedad poco frecuente durante la gestación, el diagnóstico de la TSVC se debe considerar en mujeres durante el embarazo y el puerperio que presenten cefalea progresiva de reciente aparición, especialmente cuando se asocia con síntomas neurológicos focales, papiledema y/o disminución del nivel de conciencia. La RMN es la prueba de imagen de elección. La anticoagulación con heparina sigue siendo el pilar del tratamiento, incluso en presencia de hemorragia intracerebral.