La megavejiga durante el primer trimestre de gestación se presenta en 1 de cada 1800 embarazos. Diámetros de 8 a 12mm durante el primer trimestre se resuelven espontáneamente antes de la semana 20, mientras que mayores de 17mm son sugerentes de obstrucciones de uretra progresivas y por lo tanto, conllevan un mal pronóstico. Presentamos a continuación, el caso de una megavejiga fetal, su diagnóstico y finalización.
Megacystis during the first trimester of pregnancy occurs in 1 in 1800 pregnancies. Diameters of 8 to 12mm during the first trimester resolve spontaneously before 20 weeks, while those over 17mm are suggestive of progressive urethral obstruction and therefore carry a poor prognosis. We present a case of fetal megacystis, its diagnosis and termination of the pregnancy.
La vejiga fetal puede ser identificada en la pelvis en la semana 11-12 de gestación1, aunque la producción urinaria comienza entre las semanas 8 y 10. La megavejiga durante el primer trimestre de gestación se presenta en 1 de cada 1,800 embarazos2. La mitad de estos casos se resuelven espontáneamente. Diámetros de vejiga inferiores a 6mm en la semana 10-14 de gestación se consideran normales3. Diámetros de 8 a 12mm durante el primer trimestre se resuelven espontáneamente antes de la semana 20, mientras que mayores de 17mm son sugerentes de obstrucciones de uretra progresivas4. El 25% de las megavejigas son debidas a válvulas de uretra posterior. Los hallazgos ecográficos clásicos incluyen un paciente varón con hidronefrosis bilateral, megavejiga, uretra posterior dilatada y adelgazamiento de la pared de la vejiga5. No obstante, el diagnóstico más probable ante el hallazgo ecográfico durante el primer trimestre de una megavejiga severa, es atresia de uretra3.
Caso clínicoPrimigesta de 12 semanas de gestación sin antecedentes de interés en cuyo control rutinario se evidencia un feto de 55mm de CRL, traslucencia nucal de 1,29 y vejiga de 34x22mm que comprime tórax así como dilatación piélica (fig. 1). No se observan otras anomalías adyacentes, siendo el líquido amniótico y la placenta normales. Screening bioquímico de primer trimestre negativo (B-HCG 1,84; PAPPA 1,01). Se informa del mal pronóstico fetal dado el tamaño vesical, sospechándose en primera instancia de un «síndrome de valvas posteriores». No obstante, se indica descartar una cromosomopatía. Se realiza una biopsia corial con dicho fin descartándose trisomías 13, 18 y 21, y obteniéndose un feto de sexo femenino, cuyo resultado recoge la paciente 3 días más tarde. Una nueva ecografía pone de manifiesto un aumento de la vejiga (42mm) con oligoamnios moderado. En dicha prueba, no es posible evaluar el resto de los órganos por compresión de la vejiga fetal. Se explica a la pareja que a pesar del cariotipo normal el sexo femenino empeora el pronóstico, descartándose síndrome de valvas de uretra posterior. Se oferta interrupción voluntaria del embarazo ante el mal pronóstico fetal. Tres días más tarde, el feto no presenta latido cardiaco por lo que se procede a maduración cervical con prostaglandinas para su expulsión y eventual legrado uterino (figuras 2 y 3).
Discusión
El 25% de las megavejigas detectadas en fetos varones son debidas a válvulas en la uretra posterior6. La observación de válvulas en la uretra posterior en fetos hembras, aunque, infrecuente, obliga a descartar anomalías del seno urogenital y de la cloaca7. El cariotipo es fundamental, ya que en muchos casos la megavejiga se asocia a anomalías cromosómicas7, como es el caso de la trisomía 13 y 188. La aneploidía puede encontrarse en el 25% de los casos, asociándose a otras malformaciones en un 33%9. En el estudio de Liao et al.4, a los largo de 10 años de seguimiento se detectaron 145 casos de megavejiga, de los cuales el 21% fueron secundarios a alteraciones del cariotipo.
El diagnóstico de su etiología es importante de cara al pronóstico, ya que algunas patologías pueden beneficiarse de un tratamiento intraútero, como el síndrome de valvas posteriores, basado en la colocación de una sonda vesical para descomprimir vejiga y una ablación citoscópica definitiva postnatal7.
En el diagnóstico diferencial de megavejiga deben incluirse el síndrome de Prune Belly, la atresia uretral y el reflujo vésicoureteral. El síndrome de Prune Belly incluye anomalías abdominales, criptorquidia bilateral y dilatación ureteral. La atresia uretral puede asociarse al síndrome anterior, teniendo un pronóstico muy desfavorable, debido a su asociación a megavejiga severa. Los reflujos vésicoureterales importantes pueden ser consecuencia de las dilataciones progresivas tanto de los uréteres como de la vejiga originando el complejo megavejiga-megauréter.
En cuanto a su pronóstico debemos tener en cuenta que la mayoría de los fetos con cariotipo normal y una vejiga de 7 a 15mm se resuelven espontáneamente. Diámetros vesicales superiores a 15mm, en cambio, tienen mal pronóstico4.
El objetivo de la intervención prenatal está basado en la preservación de la función renal. Las opciones de seguimiento incluyen el control ecográfico intraútero (tamaño vesical, presencia de hidronefrosis y oligoamnios), descompresión vesical y finalización temprana de la gestación con seguimiento postnatal y eventual cirugía. La hidronefrosis unilateral, raramente requiere intervención ya que el riñón contralateral puede prevenir el oligoamnios10. La cirugía está generalmente limitada a los fetos varones con hidronefrosis bilateral, en ausencia de obstrucción que desarrollan oligoamnios.
La supervivencia sin intervención oscila entre el 0% en los casos de muy mal pronóstico y el 42% en los del buen pronóstico. La supervivencia, en cambio, con cirugía asciende al 38 y 69% en los casos de mal y buen pronóstico, respectivamente7.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
