El teratoma sacrococcígeo es la principal neoplasia germinal extragonadal de la infancia. Generalmente se detecta en la edad neonatal y puede estar propenso a malignizarse. El tratamiento es quirúrgico, su incidencia es baja y el diagnóstico puede efectuarse in útero, pero solo la correlación histopatológica nos dará el pronóstico. Su importancia perinatal radica en que por su tamaño provocan una alta mortalidad fetal y perinatal, condicionando distocia y complicaciones como polihidramnios, parto pretérmino, ruptura del tumor y preclampsia.
Existe el riesgo de transformación maligna en un 5% de los teratomas maduros. La resección completa del tumor es la modalidad terapéutica de elección y su vigilancia con marcadores tumorales es indispensable.
Se presenta un caso de teratoma sacrococcígeo gigante, así como su análisis posmortem y su implicación perinatal.
Sacrococcygeal teratoma is the primary extragonadal germ cell neoplasm in childhood. This tumor is usually detected in the neonatal period and may become malignant. Treatment is surgical. The incidence of this entity is low and diagnosis can be made in utero. However, prognosis is given by histopathologic correlation only. The perinatal importance of this entity lies in its size, which causes high fetal and perinatal mortality and complications such as dystocia, polyhydramnios, preterm labor, rupture of the tumor and preeclampsia.
There is a risk of malignant transformation in 5% of mature teratomas. The treatment of choice is complete tumor resection and surveillance of tumoral markers is indispensable. We report a case of giant sacrococcygeal teratoma and discuss the postmortem analysis and perinatal implications.
El teratoma sacrococcígeo es el tumor gonadal más común en el periodo neonatal. Los teratomas sacrococcígeos gigantes hipervascularizados conforman un subgrupo dentro de los tumores congénitos. Su importancia desde el punto de vista obstétrico radica en que provocan una alta mortalidad fetal y perinatal, ya que debido a su gran tamaño (su peso muchas veces es mayor que el del feto) desencadena distocia y ruptura del tumor, hay además una mayor incidencia de polihidramnios que favorece el parto prematuro e hipervascularización del tumor que genera un estado hiperdinámico en el feto, provocando insuficiencia cardiaca.Otras implicaciones perinatales son la presencia de parto pretérmino, prematuridad y ruptura del tumor. Todas estas características deberán tomarse en cuanta para establecer el diagnostico prenatal mas preciso y asi mimso mejorar el pronostico fetal.
El teratoma sacrococcígeo se ha documentado como la causa más frecuente de neoplasia germinal extragonadal en el recién nacido, con una incidencia de 1 en 40.000 nacidos vivos.
Los teratomas se clasifican desde el punto de vista histopatológico en maduros, inmaduros y malignos1,2. Los de tipo maduro contienen elementos bien diferenciados y de aspecto clínico benigno. Los teratomas inmaduros son reconocidos por la presencia de tejido embrionario con o sin elementos maduros, y sin elementos malignos (tTumor de senos endodérmicos, coriocarcinoma, etc.). La histología se ha informado como el principal factor pronóstico de los teratomas1.
Presentacion del casoSe trata de un caso sin antecedentes heredofamiliares de importancia para su padecimiento final. Hijo de madre de 32 años aparentemente sana y padre de 32 años igualmente sano, los cuales iniciaron su vida sexual activa a los 23 años, con gestación 3, para 2, abortos 0, cesáreas 0; con producto de la gesta 1 masculino, con peso de 3.500g., gesta 2 masculino de 3.800g. Hace 6 y 5 años, aparentemente sanos y sin alteraciones. Esta gestación con control prenatal en 6 ocasiones, con grupo sanguíneo B+, cursó con infección de vías urinarias una semana antes del parto, para la cual no recibió tratamiento. Además hubo preeclampsia leve durante 7 días, que remitió a base de hidralazina.
Nace mediante distocia por presentación de cara, recién nacido de sexo masculino, de 35 semanas de edad gestacional, obtiene calificación Apgar de 4/6, peso de 3.500g y talla 47cm. Se observa la presencia de tumoración en región sacrococcígea de 20x16cm, con zona de laceración de 5x4cm, aumento de la vascularidad, zonas equímóticas de consistencia blanda, que deforma la región perianal; resto sin alteraciones.
El recién nacido cursa con evolución tórpida a nivel respiratorio y con descompensación hemodinámica por sangrado masivo desde el sitio de la tumoración. Finalmente muere a pesar de soporte inotrópico y transfusional. Diagnóstico clínico: recién nacido pretérmino con peso elevado para la edad gestacional, síndrome anémico secundario, síndrome de dificultad respiratoria y sepsis.
Se practica autopsia la cual informa: es el cuerpo de un producto del sexo masculino, de longitud cabeza-cóccix 25cm y cabeza - talón 22cm. El perímetro cefálico es de 31cm, el torácico 26cm y el abdominal 25,5cm.
Se observa tumor de 15x12cm con solución de continuidad de 7x4cm localizada en cara lateral derecha, se observa red venosa colateral; dicho tumor se localiza en la región sacrococcígea cubierta de piel, de consistencia multilobular de aproximadamente 6x6cm cada una, al corte dichas lesiones son de aspecto quístico, al microscopio se observan células mesenquimatosas inmaduras caracterizadas por células grandes, citoplasma claro, y núcleos con cromatina dispersa; células neuroectodérmicas inmaduras caracterizadas por aspecto estrellado, citoplasma claro, núcleos grandes con cromatina dispersa, en algunas áreas existe la formación de rosetas; se observa músculo liso inmaduro alrededor de algunos vasos sanguíneos; epitelio escamoso inmaduro y la formación de algunos espacios quísticos recubiertos por epitelio, concluyentes de teratoma sacroccocígeo3.
ComentarioEl pronóstico de aquellos casos de teratoma sacroccocígeo gigante es mejor realizarlo después de la semana 30 de gestación, ya que generalmente para esta edad gestacional hay complicaciones como hidrops, polihidramnios, amenaza de parto pretérmino y enfermedad hipertensiva del embarazo tipo preeclampsia. Se desconoce el mecanismo para la presentacion de preclampsia, pero se ha relacionado con esta entidad.
Se recomienda el nacimiento por vía abdominal cuando los teratomas son mayores de 5cm, para evitar distocia, ruptura del tumor y hemorragia tanto de la tumoración como de la cavidad uterina. Así mismo, es de suma importancia el uso de la ultrasonografía convencional y el doppler color4 para confirmar el estado hiperdinámico, el tamaño tumoral y el polihidramnios de los teratomas, así como la fisiopatología de las entidades malformativas fetales. El manejo por un equipo especializado permiten la sobrevida de pacientes que hasta hace poco tiempo fallecían en el 100% de los casos y al mismo tiempo ofrecemos un aporte desde el punto de vista perinatal al abordaje de nacimiento.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
