El tumor filodes de mama constituye una neoplasia de tipo fibroepitelial de mama poco frecuente, pueden ser benignas, borderline y malignas, representando un 0,3 a 0,9% de todas las tumoraciones mamarias. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y la resección amplia, completa y con márgenes libres de la lesión, constituye el pilar fundamental del tratamiento de estas lesiones.
Presentamos dos casos de dos pacientes de 33 y 38 años, respectivamente, diagnosticadas de tumor filodes de la mama y tratadas en nuestro servicio. Hemos estudiado los métodos diagnósticos y técnicas quirúrgicas utilizadas en su tratamiento así como su posterior evolución y lo hemos comparado con lo descrito en la bibliografía.
Phyllodes tumor of the breast is a highly uncommon fibroepithelial tumor, representing 0.3 to 0.9% of all breast tumors. The definitive diagnosis is histological and the goal of treatment is wide and complete surgical excision of the tumor with disease-free margins.
We report two patients, aged 33 and 38 years old, with phyllodes tumor of the breast diagnosed and treated in our center. We discuss the diagnostic techniques, surgical approaches, and follow-up in these patients and compare our experience with reports in the literature.
Los tumores filodes representan un grupo heterogéneo de neoplasias bifásicas constituidos por componente estromal y epitelial que pueden ser benignas, borderline y malignas1. Son tumores raros constituyendo de un 0,3 a 0,9% de todos los tumores mamarios2,3. Suelen presentarse en edades medias, 10 o 20 años más tarde que la presentación típica del fibroadenoma4, tumoración benigna de la mama con la que debe realizarse el diagnóstico diferencial. El tamaño es variable, aunque de media suelen medir unos 4 o 5cm; la velocidad de crecimiento acelerada debe ser considerada como un signo sospechoso de malignidad3,5. El diagnóstico se realiza con las pruebas radiológicas correspondientes, generalmente ecografía mamaria, unido a punción aspiración con aguja fina (PAAF) para estudio citopatológico. En el tratamiento quirúrgico2, debido a la presunta malignidad del tumor y a la posibilidad de recurrencia, no es suficiente con la enucleación del tumor. Debe realizarse una escisión amplia con márgenes libres.
Presentación de los casosCaso 1Paciente de 33 años, con antecedentes personales de catarata congénita intervenida, un embarazo y parto gemelar mediante cesárea. Consultó por una tumoración de 3 centímetros en el cuadrante supero interno de mama izquierda. En la exploración se palpa dicha tumoración y una adenopatía homolateral rodadera. Se realiza ecografía complementaria con el diagnóstico radiológico sugerente de fibroadenoma. El estudio clínico prequirúrgico se completa con una PAAF de la lesión con diagnóstico citológico sugerente de tumor filodes. Se indicó la exéresis de la lesión con posterior reconstrucción mediante colgajo. El diagnóstico histológico definitivo fue de tumor filodes maligno. Ante ese diagnóstico y tras estudio de extensión preoperatorio negativo, se procedió a biopsia selectiva del ganglio centinela (BSGC) con biopsia intraoperatoria negativa y mastectomía conservadora de piel con reconstrucción de mama inmediata con prótesis expansora a cargo del Servicio de Cirugía Plástica (fig. 1).
Caso 2
Paciente de 38 años, con antecedentes personales de un embarazo y parto normal, y exéresis de tumoración en mama derecha de 5cm con diagnóstico anatomopatológico de tumor filodes en junio de 2006, completándose la cirugía inicial con ampliación de bordes, confirmándose en estudio anatomopatológico la ausencia de lesión en los márgenes en agosto 2006.
Siguió revisiones posteriores en consulta, con exploraciones normales hasta abril 2010 que consultó por aparición de nuevo nódulo de 2cm en CIE de mama derecha. Se realizó una ecografía complementaria, informándose la misma de nódulo en cuadrante infero externo (CIE) de mama derecha recomendado estudio patológico del mismo. En mama izquierda se describían 2 nódulos de aspecto benigno compatibles con fibroadenomas.
Se realizó exéresis de la tumoración. El diagnóstico patológico final fue de tumor filodes de bajo grado de malignidad que alcanza bordes quirúrgicos. Con ese resultado anatomopatológico y dados los antecedentes se procede a realizar mastectomía total subcutánea, con conservación del complejo areola pezón y posterior reconstrucción inmediata con prótesis expansora a cargo de Cirugía Plástica.
DiscusiónEl cáncer de mama afecta a 1 de cada 9 mujeres y es la 2.a causa principal de muerte por cáncer en la mujer1. Los tumores filodes representan un grupo heterogéneo de neoplasias bifásicas constituidos por componente estromal y epitelial que pueden ser benignas, borderline y malignas (figs. 2 y 3). Son tumores raros constituyendo de un 0,3 a 0,9% de todos los tumores mamarios2,3. Dentro del grupo de los no epiteliales, es el más frecuente siendo el tumor filodes maligno la neoplasia maligna más frecuente en este grupo alcanzando hasta un 61%3.
La edad media de aparición se sitúa en torno al sexto decenio de la vida en un rango que va desde los 30 a 55 años, 10 o 20 años más tarde que la presentación típica del fibroadenoma4, tumoración benigna3 de la mama con la que debe realizarse el diagnóstico diferencial. No obstante, se han descrito casos en edades extremas de la vida, tanto en prepuberales como en pacientes ancianas, y en la literatura se han publicado casos diagnosticados en la gestación, siendo más frecuentes en el 3.er trimestre, caracterizándose por una velocidad de crecimiento mayor y en algunos casos requiriendo incluso mastectomía3.
La lesión suele presentarse como una tumoración que cumple con criterios de benignidad. Suelen ser nódulo o masa, generalmente unilateral bien delimitado, indolora, móvil, de consistencia firme y no adherida a planos profundos ni a piel. No suele acompañarse de adenopatías axilares ni alteraciones del complejo areola pezón2. El tamaño es variable, aunque de media suelen medir unos 4 o 5cm y la velocidad de crecimiento acelerada debe ser considerada como un signo sospechoso3,5.
El diagnóstico diferencial con el fibroadenoma es difícil tanto clínica como radiológicamente. El diagnóstico es más complejo cuando coexisten ambas lesiones, que ocurre hasta en un 40% de los casos3.
El manejo diagnóstico y posterior tratamiento y pronóstico es difícil, no existiendo un consenso claro debido a que la entidad es poco frecuente y existen escasos estudios prospectivos aleatorizados.
La primera aproximación al diagnóstico es clínica compartiendo la exploración física características con tumoraciones típicamente benignas, como hemos explicado anteriormente. Los datos epidemiológicos como la edad de aparición, el tamaño o la velocidad de crecimiento son solo orientativos. En cuanto a las pruebas complementarias de imagen, la mamografía no aporta datos específicos y resalta tan solo características radiológicas de benignidad. La ecografía mamaria nos puede informar sobre la naturaleza sólida de la lesión, que suele aparecer como una tumoración polilobulada, con áreas quísticas, hiperecogénica con ecos heterogéneos en su interior. Otras pruebas de imagen como la resonancia magnética nuclear (RMN) o tomografía axial computerizada (TAC) han mostrado su utilidad sobre todo para valorar la extensión real de la tumoración en aquellas lesiones gigantes y con eventual infiltración de la pared costal previa a la intervención quirúrgica6–8.
El estudio citológico mediante punción aspiración con aguja fina se ha propuesto con el fin de completar el diagnóstico preoperatorio. Sin embargo, los datos no son concluyentes y los resultados son poco prometedores pues su diagnóstico diferencial citológico con el fibroadenoma es complejo. No obstante la PAAF, junto con la ecografía, será la primera herramienta de diagnóstico de estas lesiones, siendo la biopsia amplia bien a través de aguja gruesa o escisión la que nos aporte mayor información a la hora de plantear el tratamiento quirúrgico óptimo para cada paciente7,9.
El análisis histológico divide las tumoraciones filodes en tres grupos (benignos, borderline y malignos) atendiendo a diferentes aspectos como composición del estroma, número de mitosis y atipias celulares. El componente estromal es intensamente celular con presencia de típicas células fusiformes.
Debido a la presunta malignidad del tumor y a la posibilidad de recurrencia no es suficiente la enucleación del tumor. Es necesario realizar una escisión amplia con márgenes libres2. El acto quirúrgico no está estandarizado y se debe individualizar atendiendo a las características de la paciente, el deseo de la misma, los resultados anatomopatológicos y la localización del tumor.
En principio en tumores filodes benignos y borderline de pequeño tamaño sería suficiente con extirpación del tumor dejando unos márgenes quirúrgicos libres mayores de 1cm. La comprobación de márgenes libres y el grado histológico del tumor son los factores pronósticos más importantes a la hora de predecir recurrencias locales.
En tumores filodes benignos de gran tamaño y malignos donde los márgenes libres no son posibles con escisión amplia, la mastectomía simple es la opción a considerar. Si presumimos que podemos dejar márgenes libres podemos plantear una mastectomía con conservación de piel y complejo areola pezón más reconstrucción inmediata con prótesis expansora. Las ventajas de este procedimiento son psicológicas y estéticas fundamentalmente, existiendo consenso en la literatura que la realización de dicha cirugía con márgenes libres no influye en la detección de eventuales y futuras posibles recurrencias2.
Las adenopatías palpables que pudieran presentar las pacientes se deben normalmente a una respuesta inmune a la necrosis tumoral y no a posible extensión de la enfermedad7. Típicamente estas neoplasias metastatizan por vía hematógena, siendo la extensión por la vía linfática menor del 1%. Por tanto, la práctica de linfadenectomía no está justificada. En nuestro caso la indicación de BSGC fue consensuada con la paciente, en su deseo de un diagnóstico de certeza de ausencia de enfermedad a ese nivel. Se ha descrito peor supervivencia en las pacientes con diseminación linfática, por tanto, la presencia de adenopatías palpables nos obliga a descartar presencia de enfermedad diseminada en ganglios axilares. Otros datos que orientan hacia la necesidad de descartar la afectación axilar son tumores de gran tamaño o datos histológicos que indiquen comportamiento agresivo del tumor. No hay suficientes datos sobre la práctica de BSGC en tumores filodes y es necesario esperar resultados de nuevos estudios al respecto para ejecutar un protocolo de actuación en esta área.
La diseminación metastásica es rara, siendo principalmente hematógena con localización principalmente en el pulmón (66%), ósea (23%) y menos frecuente en otros órganos3.
En cuanto a la terapia adyuvante existen muy pocos datos disponibles. La radioterapia podría estar justificada solo cuando los márgenes no se encuentran libres en casos muy seleccionados de cirugías conservadoras. La aplicación de quimioterapia no aporta claros beneficios ni siquiera en aquellas pacientes con presencia de enfermedad metastásica, no mejorando la supervivencia y por tanto su uso se limita a un tratamiento paliativo.
El pronóstico de las pacientes intervenidas viene determinado principalmente por la tendencia que tienen estas lesiones de recidivar localmente7,10. Las recidivas están descritas en todas las variantes histológicas si bien se han correlacionado con la presencia de márgenes afectos más que con el grado de malignidad o el tamaño tumoral. El tratamiento de las recidivas dependerá del grado histológico del tumor que suele ser el mismo que la lesión inicialmente resecada. Se debe intentar la exéresis completa de la recidiva, llevando a cabo mastectomía si es preciso10.
Concluimos que el tumor filodes es una entidad infrecuente, con diagnóstico clínico muchas veces no concluyente, que precisa un tratamiento que debe individualizarse según las características de la tumoración, pero que en todos los casos será quirúrgico con al menos exéresis del tumor y márgenes libres.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
