Se presentan 2 casos clínicos referentes a pacientes prepúberes con un cuadro clínico caracterizado por la aparición de úlceras vulvares asociadas con síntomas sistémicos y orofaríngeos en los días anteriores a la aparición de dichas úlceras.
Se intenta ahondar en la importancia del diagnóstico diferencial entre las diferentes enfermedades infecciosas de transmisión sexual, siendo de vital importancia descartar la posibilidad de abusos sexuales en estas pacientes.
La aparición de la úlcera vulvar aguda es rara, a menudo es infradiagnosticada por su baja incidencia y su difícil diagnóstico. Aunque es un cuadro autolimitado, el tratamiento temprano es importante para minimizar la sintomatología que se deriva. El diagnóstico se basa en la clínica y la exclusión de otras causas responsables de la aparición de úlceras vulvares.
El tratamiento se fundamenta en la administración de antiinflamatorios y/o antipiréticos. También pueden administrarse anestésicos locales tópicos. La mayoría de las pacientes pueden tratarse de forma ambulatoria pero en ocasiones requieren ingreso para sondaje vesical, debido a la imposibilidad para la micción derivada del dolor que esto ocasiona.
We present the cases of two prepubertal girls with a clinical picture characterized by systemic and oropharyngeal symptoms a few days before the appearance of vulvar ulcers.
We aim to highlight the importance of performing a differential diagnosis among distinct sexually-transmitted diseases and of excluding the possibility of sexual abuse in these patients. The development of acute vulvar ulcer is rare and this entity is often underdiagnosed because of its low incidence and difficult diagnosis. Although this process is self-limiting, early treatment is important to minimize symptoms. Diagnosis is based on clinical findings and the exclusion of other causes of genital ulcers. Treatment is based on the administration of anti-inflammatory and/or antipyretic agents. Local topical anesthetics can also be used. Most patients can be treated as outpatients. If urination is impossible due to pain, hospital admission may be required for catheterization.
Las úlceras genitales pueden ser debidas a enfermedades infecciosas, siendo las de transmisión sexual (ETS) las más frecuentes, o a causas no infecciosas (síndrome de Behçet, úlcera vulvar aguda, neoplasias, erupciones secundarias a fármacos, etc.). La prevalencia de los distintos tipos de infecciones difiere en función de la zona geográfica, nivel socioeconómico y edad de la paciente, entre otros factores. Determinar la causa de la aparición de úlcera supone un reto para el clínico siendo fundamental descartar la posibilidad de abusos en las pacientes que niegan relaciones sexuales.
Conocer la epidemiología de los patógenos según áreas geográficas específicas, en el caso de las úlceras infecciosas, y una adecuada anamnesis y evaluación clínica en las úlceras de causa no infecciosa permite al clínico instaurar un tratamiento empírico adecuado.
Las úlceras genitales de etiología infecciosa más frecuentes en nuestro medio son por este orden: herpes genital (representando un 70-80% de los casos, incluyendo las causas no infecciosas), sífilis (5%), chancroide (1%) y representando un mínimo número de casos el linfogranuloma venéreo y el granuloma inguinal9. En el resto de países desarrollados la epidemiología es la misma, sin embargo la prevalencia varía de país a país1–5.
La aparición de sintomatología genital en niñas prepúberes, con o sin úlceras, puede ser resultado de una infección, anomalías congénitas, traumatismos o enfermedades dermatológicas. La vulvovaginitis de etiología conocida o la inespecífica es la causa más frecuente responsable de estos cuadros6. Las úlceras vulvares agudas de causa no infecciosa en estas pacientes, conocidas como úlceras de Lipschütz, son otra causa responsable, aunque poco frecuente.
Caso clínico 1Paciente mujer de 12 años sin antecedentes familiares ni personales de interés. Niega menarquía y el inicio de relaciones sexuales. Consultaba por cuadro clínico de 3 días de evolución caracterizado por la aparición brusca de varias úlceras genitales, disuria intensa, polaquiuria, fiebre termometrada de hasta 39,5°C, mialgias, malestar general, tos no productiva y rinorrea no purulenta.
La paciente acudía acompañada por su madre, durante la entrevista clínica se encontró tranquila y emocionalmente estable. No presentaba otras lesiones de tipo traumático en genitales ni en el resto del cuerpo; el himen estaba íntegro.
En la inspección genital presentaba 7 úlceras con exudado blanco-amarillento en fondo (fig. 1), rodeadas de un intenso halo eritematoso, con un diámetro aproximado de 0,5-1cm situadas en el tercio inferior de vulva, 6 dispuestas simétricamente en labios mayores y una de ellas en labio menor izquierdo. No se palpaban adenopatías inguinales y el resto de la exploración física era normal, no observándose úlceras orales.
Se solicitaron las siguientes pruebas complementarias: hemograma, bioquímica básica, sedimento de orina, serologías (citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y lúes), cultivos bacteriológicos y determinación mediante PCR para virus de herpes simple de muestras del exudado. En el hemograma destacaba una ligera leucocitosis con desviación izquierda, el resto de pruebas complementarias fueron negativas.
Se instauró tratamiento con ibuprofeno 600mg cada 8 h y paracetamol 500mg de rescate por vía oral si precisaba por fiebre alta o dolor. Se recomendó la aplicación tópica de corticoides. A los 7 días del inicio de la sintomatología el cuadro cedió gradualmente y las úlceras desaparecieron sin dejar cicatriz.
Caso clínico 2Paciente mujer de 13 años sin antecedentes familiares ni personales de interés. Negaba menarquía y no había iniciado relaciones sexuales. Consultaba por aparición de 3 úlceras vulvares de 2 días de evolución de aparición súbita y muy dolorosas, precedidas desde hacía 3 días por un cuadro caracterizado por tos, odinofagia, sensación distérmica termometrada de 38°C y malestar general por el que estaba recibiendo tratamiento antibiótico.
A la inspección no presentaba lesiones traumáticas en genitales ni en el resto del cuerpo, el himen estaba íntegro. Acudía acompañada por una tía materna y se encontró tranquila y emocionalmente estable durante la anamnesis y la exploración.
A la inspección se apreciaban varias úlceras genitales de un diámetro de aproximado de 5mm, 2 de ellas estaban situadas en el tercio inferior de ambos labios mayores, dispuestas en espejo y la tercera en horquilla posterior; presentaban fondo blanquecino, bordes geográficos y un halo eritematoso. Destacaban además la orofaringe eritematosa y amígdalas hipertróficas no pultáceas. No se evidenciaron adenopatías.
Se solicitaron las mismas pruebas complementarias que en el caso 1, del mismo modo, todas resultaron negativas. Solo destacaba desviación izquierda en el hemograma sin leucocitosis asociada.
Recibió tratamiento con paracetamol 650mg cada 8 h alternando con ibuprofeno 400mg cada 8 h por vía oral. Se recomendó también la administración tópica de corticoides. Tras 9 días de tratamiento el cuadro cedió espontáneamente sin dejar secuelas.
DiscusiónEl diagnóstico diferencial de las úlceras vulvares es extenso y en ocasiones complicado, y debe incluir causas traumáticas, infecciosas e inflamatorias. Descartada la enfermedad de origen sistémico, resulta imprescindible descartar también la posibilidad de abusos sexuales ya que pueden incurrir otros problemas de carácter psicológico, psiquiátrico, social o legal.
Las distintas causas responsables de la úlcera vulvar en la paciente joven incluyen, principalmente, las siguientes9:
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Causa infecciosa y parasitaria: sífilis, chancro blando, granuloma inguinal, linfogranuloma venéreo, herpes simple genital y escabiosis.
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Causa no infecciosa: erupción fija por drogas, enfermedad de Reiter, vulvitis inespecífica, síndrome de Behçet, eritema multiforme, pénfigo vulgar, lesiones autoinfligidas o por abuso sexual.
La aparición del ulcus vulvae acutum es una entidad infrecuente, en muchas ocasiones infradiagnosticada debido a su escasa incidencia y a su difícil diagnóstico. Aunque se trata de un proceso autolimitado, el tratamiento temprano es importante con la intención de minimizar la sintomatología que se deriva de su aparición. Esta entidad fue descrita por Lipschütz a comienzos del siglo xx y es conocida con el nombre de úlcera vulvar aguda, úlcera de Lipschütz o ulcus vulvae acutum. Fue inicialmente atribuida a la autoinoculación de bacilos de Döderlein aunque otros médicos de la misma época la relacionaron con la falta de higiene.
El diagnóstico se basa en la sintomatología y en la exclusión de otros cuadros responsables de la aparición de úlceras genitales agudas. Se trata de un proceso autolimitado con resolución, en general, en un tiempo de entre 1 y 3 semanas desapareciendo sin secuelas ni recidivas. Suele aparecer típicamente en mujeres jóvenes de 10 a 15 años, generalmente vírgenes, y su etiología y fisiopatología son desconocidas. Se caracteriza por la aparición de una o varias úlceras a nivel vulvar (a menudo > 1cm), con base purulenta y bordes elevados, dolorosas, acompañadas habitualmente de disuria y sintomatología sitémica (astenia, malestar general, fiebre, cefalea, etc.). Varias publicaciones de los últimos años han relacionado la úlcera de Lipschütz con la primoinfección por virus de Epstein-Barr, por citomegalovirus o fiebre paratifoidea7,8.
Se han descrito 2 formas de aparición:
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La gangrenosa que presenta úlceras profundas que curan dejando cicatriz y se asocia a sintomatología sistémica.
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La miliar con úlceras más superficiales y que no se asocia a sintomatología sistémica.
El tratamiento de la úlcera de Lipschütz se basa en la administración de antiinflamatorios (AINE) y/o antipiréticos (paracetamol, Nolotil) por vía oral junto con corticoides administrados localmente. Se pueden administrar también anestésicos locales tópicos en crema (existen preparados comerciales que asocian lidocaína y prilocaína). La mayoría de las pacientes pueden ser tratadas ambulatoriamente, aunque a veces requieren ingreso para sondaje vesical por imposibilidad para la micción por el dolor que se desencadena con esta. Si aparecen signos de sobreinfección el tratamiento antibiótico está indicado. Dado que se trata de un cuadro autolimitado el tratamiento puede prolongarse hasta que remitan las úlceras o los síntomas sean leves.
Tras la resolución del cuadro no suelen recidivar pero si se hacen recurrentes, sobre todo si se asocian con sintomatología general y vasculitis (lesiones orales, uveítis, artritis, etc.), debe descartarse la posibilidad de la enfermedad de Behçet.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
