Sr. Director:
A continuación presentamos un caso excepcional de hiperplasia medular suprarrenal (HMS) unilateral con transformación quística y comportamiento clínico de feocromocitoma. Realizamos una búsqueda bibliográfica de la bibliográfia médica en Medline desde 1970 hasta junio de 2000 y encontramos sólo un caso similar1. Con este caso pretendemos aportar nuestra experiencia acerca de la dificultad diagnóstica que presenta esta entidad.
Se trata de un varón de 25 años sin antecedentes personales ni familiares de interés que consultó por un episodio de cefalea intensa, palpitaciones y disartria de unos 10 min de duración, con cifras arteriales de 160/110 mmHg. Seis meses antes había tenido un episodio similar. Entre ambos episodios se había mantenido asintomático. Negaba sudación profusa, sofocos, pérdida de peso, cambios en la visión o cualquier otro síntoma indicativo de feocromocitoma. El examen físico era normal, con presión arterial de 120/ 80 mmHg. El hemograma, la bioquímica (que incluía doce parámetros), la radiografía de tórax y el fondo de ojo eran normales. Se determinaron las metanefrinas en orina de 24 h en 3 días consecutivos con los siguientes resultados: 0,16, 0,36 y 0,2 mg/24 h (valores normales, < 0,5 mg/24 h). La determinación de cortisol libre urinario y 17-cetosteroides era normal, así como las cifras de renina basales y tras estimulación con aldosterona. La ecografía abdominal evidenciaba una masa pobremente definida de 2,2 cm en la glándula suprarrenal derecha. En la tomografía axial computarizada (TAC) sin contraste se observaba un nódulo suprarrenal de baja densidad de unos 3 * 2 cm, con límites bien definidos, y una pequeña calcificación en el borde. En la resonancia magnética (RM) se observaba una imagen nodular bien definida de 2 * 2 cm de diámetro máximo, hipointenso en T1 y marcadamente hiperintenso en DP y T2, con persistencia del contraste tras 12 min de la administración intravenosa de gadolinio. El estudio con metayodo-bencilguananidina-1-123 era normal. El test de estímulo con pentagastrina no evidenciaba ninguna alteración. No se realizó estudio genético para descartar neoplasia endocrina múltiple. En ese momento decidimos intervenir al enfermo con la sospecha clínica de feocromocitoma. El examen anatomopatológico ponía de manifiesto una formación quística de 2,2 cm cubierta de una capa gris lisa de que microscópicamente correspondía con una delgada y fibrosa pared sin aparente revestimiento epitelial. Las tres zonas de la corteza, glomerulosa, fasciculata y reticularis, tenían una estructura normal. La médula estaba formada por dos tipos de células con características morfológicas normales. Por una parte, había células sustentaculares con un citoplasma grande y granular; por otra, células ganglionares grandes con un citoplasma, también grande, que aparecían aisladas o en pequeños grupos. No observaron nódulos o células con aspecto tumoral. La relación corteza/médula, realizada en varias zonas de las muestras, era 3,02/1, por lo que se llegó al diagnóstico de hiperplasia medular suprarrenal unilateral.
La HMS es una enfermedad infrecuente que usualmente es bilateral, sospechándose feocromocitoma por la clínica. Por otra parte, no hay estudios bioquímicos o de imagen que ofrezcan un diagnóstico definitivo de feocromocitoma. Los feocromocitomas son tumores neuroectodérmicos secretores de catecolaminas. Su incidencia está estimada entre el 0,01 y el 0,001% y constituyen menos del 1% de los casos de hipertensión secundaria2. El diagnóstico se establece mediante la determinación de catecolaminas en plasma y orina, las metanefrinas en orina de 24 h o el ácido vanilmandélico en plasma. La imagen que suelen presentan el TAC es la de una masa mayor de 2 cm, con bordes bien definidos y áreas de degeneración quística, hemorragia y calcificación, especialmente si se trata de tumores grandes3,4. Entre las pruebas de imagen con mayor sensibilidad y especifidad para el diagnóstico de los feocromocitomas está la RM5. La RM muestra en T2 una señal hiperintensa muy característica, pero no patognomónica, ya que este patrón puede también aparecer en carcinomas, metástasis, procesos benignos y quistes simples2,3,6-8.
La hiperplasia medular suprarrenal es una enfermedad infrecuente9, generalmente bilateral y asociada a neoplasia endocrina múltiple (MEN II y III), aunque se han comunicado algunos casos unilaterales de forma aislada10,11. El criterio diagnóstico de la HMS es complejo y se ha modificado con el paso del tiempo. Inicialmente se utilizó como criterio la hiperceluridad y la mitosis; después se basó en la disminución del cociente córtico-medular y aumento de la medularización de lugares donde normalmente esto no existe (cola y ambas alas)9. Para otros autores12,13, el diagnóstico se basa en estudios morfométricos en los que se puede establecer el aumento de volumen o peso medular suprarrenal. En nuestro paciente, el diagnóstico no se basó en estudios morfométricos, sino que se realizó mediante el índice médula/córtex, que aparecía aumentando en todos los cortes histológicos. Existen estudios en los que se apunta a la HMS como precursor del feocromocitoma8,14,15. Además, se ha implicado la producción de factores de crecimiento y la expresión aberrante de receptores de citocinas en las células adrenales, con la formación de hiperplasia y la posterior degeneración tumoral16.
En conclusión, la HMS con quiste/seudoquiste es muy infrecuente. La clínica suele ser sospechosa de feocromocitoma, difícil de descartar, ya que no hay ningún test bioquímico o de imagen que ofrezca un diagnóstico definitivo. Por último el diagnóstico de HMS sólo se puede establecer mediante el estudio anatomopatológico.
