Oncocitoma: una lesión infrecuente en la glándula suprarrenal

Los tumores de células oncocíticas u oncocitomas son lesiones que típicamente se localizan en el riñón, el tiroides o las glándulas salivares, si bien se han descrito en otras localizaciones¹. En concreto, los oncocitomas suprarrenales (OSR) son una entidad infrecuente, con tan solo unos 150 casos publicados hasta el momento².

Presentamos el caso de un varón de 61 años, con antecedentes de HTA, al que ante la existencia de un síndrome prostático, aumento del PSA y microhematuria se le realizó una ecografía que objetivaba hipertrofia prostática y una lesión quística compleja renal izquierda de 5,7 cm. Se amplió el estudio con una tomografía computarizada (TC) abdominal donde se identificó una lesión adrenal izquierda ovoidea, sólida, bien definida, hipodensa, con ligera captación de contraste, de unos 7 × 7 × 6,5 cm. Dado que el estudio no permitía una caracterización completa de la lesión, se indicó una resonancia magnética en la que, además de las características visualizadas en la TC, se apreció que la lesión era heterogénea, isointensa en T1 e hiperintensa en T2, con una captación progresiva y marcada de contraste en el estudio dinámico (fig. 1), sugiriendo como posibilidades diagnósticas feocromocitoma, carcinoma o hemangioma suprarrenal. Se realizó un estudio hormonal con los siguientes resultados: cortisol basal 17,24 μg/dl (normal 2,3-19,4) que desciende a 1,38 μg/dl tras supresión rápida (1 mg dexametasona); relación aldosterona/actividad renina plasmática 18,96; DHEA-sulfato 185,3 ng/dl (normal 33-249); eliminación en orina de adrenalina, noradrenalina y dopamina 12,15 μg/24 h, 41,62 μg/24 h y 249,08 μg/24 h, respectivamente (normal 1,7-22,4; 12,1-85,5; 0-1.000). La determinación de catecolaminas en orina se repitió por segunda vez, con resultados también en el rango de la normalidad. En la gammagrafía con ¹³¹I-metayodobenzilguanidina no se apreció captación del trazador por la lesión, y el antígeno carcinoembrionario fue de 1,11 ng/ml (normal 0-3). Se realizó una suprarrenalectomía izquierda laparoscópica con abordaje lateral transabdominal, y el postoperatorio transcurrió sin incidencias, siendo dado de alta al 4.° día postoperatorio.

Figura 1.

Cortes axiales de TC y RM centrados en la región suprarrenal. A. TC con contraste intravenoso: masa adrenal izquierda hipodensa bien delimitada. B-D. Imágenes de RM: en secuencias T1 (B) en fuera de fase la lesión es isointensa, en secuencias T2 (C) es heterogénea con áreas hiperintensas, y en secuencias T1 con gadolinio intravenoso (D) muestra una captación progresiva del mismo.

El estudio histológico mostró una tumoración de 6 × 6 × 5 cm, redondeada, bien delimitada, de aspecto sólido y color pardo al corte, microscópicamente constituida por células oncocíticas (> 90%), con una mitosis/50 c.g.a. y sin mitosis atípicas. Se identificaron áreas de hemorragia, sin evidenciar necrosis. Presentaba una fina cápsula fibrosa con alguna imagen focal de invasión capsular, sin invasión vascular o venosa y bordes quirúrgicos libres. El estudio inmunohistoquímico mostró positividad para vimentina (intensa y difusa), melan-A (parcheada) y sinaptofisina (débil), mientras que AE1-AE3, cromogranina y S-100 fueron negativos. El índice Ki-67 fue inferior al 5%. Según la clasificación de Lin-Weiss-Bisceglia³ la lesión correspondía a un OSR de potencial maligno incierto debido a la existencia de un criterio menor (invasión capsular).

Los OSR son lesiones infrecuentes que típicamente se presentan como incidentalomas. En la literatura publicada los casos de malignidad se sitúan en torno al 25%, si bien en algunas series recientes superan el 60-70%^4,5. Se ha descrito su asociación a hipersecreción hormonal en el 31,5% de los pacientes, principalmente en forma de síndrome de Cushing, como síndrome virilizante o imitando un feocromocitoma⁶.

Macroscópicamente los OSR suelen ser grandes (8,5 cm de media), redondeados, bien delimitados, encapsulados, sólidos y marronáceos al corte, en el que se pueden identificar áreas de hemorragia y/o necrosis. Por su parte, el rasgo histológico definitorio de estos tumores es la proliferación de células oncocíticas, caracterizadas por un tamaño aumentado y un citoplasma eosinofílico granular, secundario al cúmulo de mitocondrias en su interior. En cuanto al inmunofenotipo, generalmente son positivos para vimentina, calretinina, alfa-inhibina y melan-A, y negativos para S-100 y cromogranina⁷. Otros marcadores, como la citoqueratina AE1/AE3 y la sinaptofisina, muestran un comportamiento más errático, siendo su positividad menos frecuente y en algunos casos parcheada.

Si bien los criterios de Weiss⁸ son los que se emplean para establecer el comportamiento maligno de los carcinomas adrenocorticales, estos no son extensibles a los OSR; para una mejor estratificación, el mismo grupo propuso en estos tumores el sistema de Lin-Weiss-Bisceglia³, que distingue entre unos criterios mayores (> 5 mitosis/50 c.g.a., existencia de mitosis atípicas o invasión venosa) y unos criterios menores (tamaño > 10 cm o peso > 200 g, existencia de necrosis tumoral, invasión capsular o sinusoidal). La existencia de cualquier criterio mayor clasifica el tumor como maligno, la de algún criterio menor como lesión de potencial incierto y la ausencia de todos ellos como lesión benigna.

La evaluación de los OSR mediante pruebas de imagen es compleja y, en general, no muestra rasgos específicos que permitan su diagnóstico de forma preoperatoria⁹. Normalmente se presentan como lesiones grandes, bien delimitadas, con aspecto heterogéneo, y es infrecuente la existencia de signos de invasión local. No obstante, los OSR benignos podrían diferenciarse de los malignos en que estos últimos se presentan como lesiones algo mayores (9,4 vs. 3,7 cm), con un menor realce tras la administración de contraste en la TC (62 vs. 98 UH) y un menor lavado del mismo en las fases tardías (12 vs. 72,3%)⁵.

En cuanto al tratamiento de estas lesiones su asociación a hipersecreción hormonal y la sospecha de malignidad (en muchos casos derivada de su tamaño) hacen que la cirugía sea el tratamiento de elección. Esta sospecha de malignidad, latente en la mayoría de los casos, ha hecho que el abordaje más empleado en los casos publicados haya sido la adrenalectomía abierta, aunque está descrito el empleo de la cirugía laparoscópica¹⁰, fundamentado en que una resección completa, manteniendo la integridad de la cápsula tumoral, permite un tratamiento seguro de estas lesiones.