La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda, primaria y autolimitada, de etiología desconocida, que ocurre predominantemente en niños menores de 5 años de edad. Describimos el caso de un lactante de 5 meses de edad con EK incompleta.
Varón de 5 meses, de raza caucásica, sin antecedentes de interés, hospitalizado en enero del 2011 con fiebre de 72 h de evolución asociada con un exantema generalizado, heces acuosas y vómitos alimenticios. En los días previos había presentado tos y rinorrea.
A su ingreso, presentaba una afectación del estado general, decaimiento y un exantema micropapuloso en el tronco y los miembros, con un relleno capilar prolongado. La orofaringe estaba hiperémica. El abdomen era blando y depresible, no doloroso, con aumento de la peristalsis y sin visceromegalia. El hemograma mostró 10.800 leucocitos, con fórmula normal. La serie plaquetar y roja fueron normales. La bioquímica general y las transaminasas fueron normales. La gammaglutamil transpeptidasa y la lactatodeshidrogenasa estaban elevadas (110 U/l y 716 U/l, respectivamente) y tanto la proteína C reactiva (PCR) como la velocidad de sedimentación globular se encontraban aumentadas (200,50mg/l y 57mm, respectivamente). La radiografía de tórax y el sedimento de orina fueron normales.
Se realizaron un urocultivo, hemocultivo (BACTEC Peds Plus/F, Becton-Dickinson, Nueva Jersey, EE. UU.) y se realizó una punción lumbar. También se obtuvo aspirado nasofaríngeo para detección de virus influenza A H1N1.
El LCR mostró 39 leucocitos (95% de polimorfonucleares), con una cifra normal de glucosa y proteínas. En la tinción de Gram no se observaron microorganismos. Se inició tratamiento con cefotaxima (200mg/kg/día), persistiendo la fiebre y la diarrea después de 3 días de tratamiento; en este momento, se apreció un eritema en el área del pañal, con desaparición del exantema.
Se confirmó infección por virus influenza A H1N1 mediante PCR en tiempo real (Roche®), iniciándose tratamiento con oseltamivir (1,5mg/kg/12 h/5 días). El coprocultivo fue negativo, mientras que la detección de antígeno de rotavirus fue positiva (adenovirus rotavirus CerTest® Biotech SL). El tratamiento con cefotaxima se suspendió tras recibir los resultados de los cultivos de sangre, orina y LCR.
Se solicitó un perfil lipídico que mostró: colesterol total (150mg/dl), triglicéridos (314mg/dl), HDL (18mg/dl), LDL (79mg/dl), VLDL (53mg/dl), índice colesterol total/HDL (8,33). En el undécimo día de evolución se observó una trombocitosis de 720.000 con el resto de las series normales y una PCR de 73mg/l.
Los hallazgos clínicos y analíticos condujeron a realizar un diagnóstico de sospecha de EK incompleta, que se confirmó con los hallazgos ecográficos que demostraron una arteria coronaria izquierda de 3mm con birrefringencia tubular con función ventricular normal, no observándose aneurismas.
Se inició tratamiento con gammaglobulina por vía intravenosa a 2g/kg en dosis única y con ácido acetilsalicílico (20mg/kg/6 h), desapareciendo la fiebre después de 30 h del inicio del tratamiento. La terapia de mantenimiento con ácido acetilsalicílico se continuó desde la desaparición de la fiebre (5mg/kg/día) hasta que la ecografía y el recuento plaquetar se normalizaron, a los 56 días de evolución.
La EK es una vasculitis sistémica aguda, primaria y autolimitada, de etiología desconocida, que ocurre predominantemente en niños menores de 5 años de edad. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia1. Aunque la causa es desconocida, los datos clínicos y epidemiológicos sugieren que un agente infeccioso desencadena la respuesta inflamatoria y la alteración inmunitaria en individuos genéticamente predispuestos2,3. Rotavirus, citomegalovirus y distintos virus respiratorios han sido implicados en la EK. Partículas de rotavirus se han identificado en el 74% de 39 niños estudiados con EK4,5. Recientemente, se ha publicado su asociación con la infección por el virus influenza A H1N1, responsable de la última pandemia6,7. En nuestro caso, la infección concomitante por influenza A H1N1 y rotavirus retrasó el diagnóstico, que se confirmó tras los hallazgos observados en la ecocardiografía bidimensional.
Según el último consenso de la Academia Americana de Pediatría y la Asociación Americana de Cardiología8, se reserva el término de EK incompleta para aquellos casos que no cumplen con todos los criterios clásicos, pero con enfermedad de las arterias coronarias demostrada por ecocardiografía bidimensional. En el caso de infección concomitante con el virus influenza A H1N1, debe valorarse el riesgo del tratamiento con salicilatos por la posibilidad de desarrollar síndrome de Reye y que en este caso se justificó por la trombocitosis y la alteración coronaria.
El caso descrito permite destacar la importancia de sospechar EK en niños menores de 6 meses, que presentan un cuadro infeccioso con fiebre persistente, para instaurar el tratamiento precozmente y evitar las graves secuelas cardiacas, que con mayor frecuencia se presentan a estas edades.
