Se describe el caso de un varón de 38 años de edad con antecedentes de asma bronquial leve y uretritis no gonocócica. El paciente consultó por un cuadro de 10 días de evolución que consistía en pápulas eritematosas y lesiones ulceronecróticas múltiples localizadas en la cara (fig. 1), el tronco (fig. 2) y las extremidades. Asociaba mal estado general, odinofagia, adenopatías cervicales y fiebre de hasta 40°C. La fiebre y la afectación general se autolimitaron en 48h, tras el inicio de antibioterapia empírica con amoxicilina-clavulánico, persistiendo y aumentando el número de las lesiones ulceradas.
Los perfiles bioquímicos, la fórmula leucocitaria y la serie roja mostraron rangos dentro de la normalidad. Se realizó una biopsia cutánea que mostró a la hematoxilina-eosina un infiltrado inflamatorio con abundantes polimorfonucleares y células plasmáticas. Mediante inmunohistoquímica se detectaron anticuerpos antitreponema (fig. 3). La tinción Gram de la muestra fue negativa y en el cultivo se aisló Staphylococcus epidermidis. Las pruebas treponémicas y no treponémicas fueron positivas, con un título de RPR de 1/8. La serologías restantes (virus de la inmunodeficiencia humana, virus de la hepatitis B y C, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr) solicitadas fueron normales o negativas.
Evolución
Con todos los hallazgos descritos, el paciente se diagnosticó de sífilis maligna y realizó tratamiento con penicilina G benzatina 2.400.000UI por vía intramuscular en dosis única. El resultado del cultivo positivo para Staphylococcus epidermidis se interpretó como una colonización. La respuesta al tratamiento fue favorable, con resolución de las lesiones cutáneas en 3 semanas y negativización de las pruebas reagínicas. Se descartó infección asociada por VIH en el estudio inicial. No obstante, el paciente pierde el seguimiento médico a posteriori. Los títulos de RPR detectados, atípicamente bajos en esta forma de presentación en un paciente inmunocompetente, los interpretamos como un fenómeno prozona por falta de dilución. Menos probable nos parece la hipótesis de que se trate de un paciente infectado por el VIH en período ventana.
ComentarioLa sífilis maligna es una entidad poco frecuente, generalmente considerada una variante de la sífilis secundaria1. Se caracteriza por lesiones papulonodulares generalizadas que de forma característica terminan ulcerándose. Generalmente se acompaña de síntomas sistémicos, consistentes en mal estado general, fiebre, cefalea, mialgias y artralgias.
La mayoría de los casos descritos en la literatura se asocian a pacientes con VIH2–5, siendo menos frecuente su presentación en individuos inmunocompetentes6. Se estima que su presentación es 60 veces más frecuente que en los pacientes no infectados por el VIH2. La etiopatogenia de la sífilis maligna es desconocida. Se postula que su presentación esté relacionada con la presencia de cepas virulentas, unido a un estado de inmunosupresión que condiciona una respuesta inmune inapropiada3.
La sífilis maligna presenta un amplio diagnóstico diferencial, entre los que se incluyen el pioderma gangrenoso, procesos linfoproliferativos cutáneos, infección por el virus de la varicela zóster, pitiriasis liquenoide aguda varioliforme, vasculitis o infecciones bacterianas, fúngicas o por micobacterias2,4.
El diagnóstico se fundamenta principalmente en hallazgos clínicos y pruebas serológicas. La tinción inmunohistoquímica usando anticuerpos monoclonales contra Treponema pallidum es una herramienta diagnóstica útil que presenta una alta sensibilidad y especificidad7, y que facilitó el diagnóstico del caso clínico que presentamos. El manejo terapéutico de esta forma de sífilis no presenta diferencias respecto a otras formas clínicas de secundarismo, con buena respuesta a las pautas de tratamiento habituales1,2,7.
Presentamos un caso de sífilis maligna en un varón inmunocompetente, una forma infrecuente de secundarismo luético propia de pacientes infectados por el VIH. Con base en nuestro caso, queremos resaltar el papel de la inmunohistoquímica como apoyo al diagnóstico de esta entidad, junto con los hallazgos clínicos y serológicos, que en ocasiones puede sufrir un retraso diagnóstico por su presentación inusual.
