La sífilis es una infección sistémica, de evolución crónica, con cortos períodos sintomáticos y prolongados períodos asintomáticos, producida por Treponema pallidum. Su prevalencia lejos de disminuir ha aumentado desproporcionadamente en ciertas poblaciones como hombres que tienen relaciones sexuales con hombres. La coexistencia de VIH/sífilis en este grupo es elevada, siendo la tasa de sífilis primaria y secundaria más de 100 veces comparada con la de mujeres y hombres heterosexuales1. En los pacientes con infección por VIH se ha visto que las manifestaciones neurológicas de la sífilis pueden aparecer más precozmente, ocurriendo en los 5 primeros años tras la infección primaria, y con mayor incidencia de presentaciones atípicas2. También puede verse alterada la respuesta serológica a las pruebas no treponémicas, con hallazgos inusuales de falsos negativos. Nosotros destacamos el siguiente caso clínico sucedido en nuestro servicio:
Varón de 34 años, de raza blanca, con antecedente de alergia a β-lactámicos documentado en un centro hospitalario y que refería mantener relaciones sexuales con hombres sin protección. Diagnosticado de infección por VIH en 2006 y en tratamiento con tenofovir/emtricitabina (TDF/FTC 245/200mg) un comprimido cada 24h+lopinavir/ritonavir (LPV/r 200/50mg) 2 comprimidos cada 12h desde 2008, manteniendo carga viral indetectable y linfocitos T CD4+ >500/mm3.
Consulta por un cuadro agudo de hipoacusia bilateral y tinnitus continuo, sin otros síntomas asociados. La exploración física general y el examen neurológico no mostraron alteraciones. Fue realizada una audiometría en la que se evidencia hipoacusia neurosensorial moderada de predominio izquierdo (pico de 70db a una frecuencia de 1 a 8KHz) con otoscopia y timpanometría normales.
Es diagnosticado de hipoacusia neurosensorial bilateral aguda y recibe tratamiento con esteroides sistémicos (prednisona 50mg/día), sin mejoría clínica ni audiométrica a los 7 días. El hemograma y la bioquímica sérica no mostraban alteraciones, los linfocitos T CD4 eran de 650/mm3 y la carga viral VIH<20copias/ml. Se realizaron estudios serológicos con los siguientes resultados: Ac anti-VHC negativos; Ag VHB negativo; Ac IgG anti-CMV positivos (IgM negativos); Ac anti-virus Epstein Barr, IgG-antígeno nuclear Epstein Barr) y antígeno de la cápside viral positivos; Paul Bunnell negativo; Ac IgG anti-Toxoplasma negativos; VDRL negativo; TPHA positivo; FTA positivo (+++);anticuerpos antinucleares positivo débil con patrón moteado; Ac anti-ADN y antígeno nuclear extractable negativos. Una resonancia magnética de fosa posterior y conductos auditivos internos no encontró hallazgos patológicos. Sin embargo observamos que tenía serologías previas rutinarias para sífilis negativas (uno y 4 años antes) con VDRL y TPHA negativos.
Ante la sospecha clínica de afectación del viii par craneal por sífilis y los resultados paradójicos de la serología luética actual, con prueba no treponémica negativa y treponémicas positivas, se plantea la posibilidad de «fenómeno de prozona», por lo que se extrae una nueva serología y el resultado del VDRL tras diluir el suero fue positivo a un título 1/256. El paciente rechazó realizarse una punción lumbar y someterse a desensibilización a la penicilina.
Se pautó tratamiento con doxiciclina 100mg, 1 comprimido cada 12h durante 28 días. Un mes después refería solo la presencia de tinnitus ocasional y resolución completa de la hipoacusia bilateral. Se realizó una nueva audiometría con resultados normales. Dos y 6 meses después de finalizar el tratamiento los títulos del VDRL disminuyeron a 1/8 y 1/4, respectivamente.
La disfunción cocleovestibular presente en la otosífilis puede ocurrir en cualquier estadio de la infección como resultado del daño directo al aparato cocleovestibular. Durante la diseminación las espiroquetas invaden la perilinfa del oído interno conduciendo a una inflamación de las estructuras laberínticas y de la cápsula ótica, pudiendo ocurrir a pesar de que los CD4 sean altos en los pacientes infectados por el VIH. Su diagnóstico está basado en una pérdida auditiva neurosensorial aguda o subaguda no explicada por otras causas y en los test serológicos. Los procesos autoinmunes son parte del diagnóstico diferencial. Sus síntomas incluyen compromiso cocleovestibular con pérdida auditiva aguda o insidiosa y bilateral (pero frecuentemente asimétrica), tinnitus y síntomas vestibulares que van desde mareos a vértigos. La presentación clínica unilateral requiere pruebas de imagen (tomografía computarizada y/o resonancia magnética) para excluir procesos locales no infecciosos. Los parámetros en el LCR son habitualmente normales, pero histológicamente, fibrosis y necrosis isquémica pueden ser vistas. La audiometría muestra pérdida auditiva neurosensorial que afecta clásicamente a frecuencias altas y bajas, pero no a las medias3–6. Los resultados falsos negativos en las pruebas no treponémicas pueden ocurrir cuando se realiza la prueba antes de la respuesta inmunológica o en pacientes con marcada inmunosupresión, y también es descrito el «fenómeno de prozona», que sucede especialmente durante el secundarismo, y que se produce cuando los anticuerpos están presentes en exceso bloqueando la reacción normal Ag-Ac, y mostrando reactividad débil atípica o negativa, cuando el suero está sin diluir; con reportes publicados que documentan la incidencia entre el 0,2 y el 2%, y llegando a ser más alto en la población infectada por el VIH7.
Sin tratamiento, la otosífilis puede evolucionar a sordera profunda en meses o años, siendo los síntomas fluctuantes, pero con deterioro progresivo. La terapia de primera línea es penicilina en altas dosis vía intravenosa y esteroides. Sin embargo, existen series de casos de tratamiento exitoso con doxiciclina, que plantean la posibilidad de un tratamiento alternativo atractivo dada su eficacia en estadios tempranos de sífilis, su conveniencia de uso, su menor costo y su buena distribución en el LCR8.
Un alto índice de sospecha de presentación atípica de sífilis siempre debe ser considerada en el ámbito de la coinfección por VIH, antes de ser atribuida a etiologías autoinmunes; la positividad inespecífica del ANA en este paciente sin otros datos clínicos de conectivopatía, el hallazgo positivo de las pruebas treponémicas y la buena respuesta clínica y serológica al tratamiento sustentan el diagnóstico de sífilis latente precoz con afectación otológica.
