Francisella tularensis es un cocobacilo gramnegativo aerobio que afecta al ser humano por contacto con tejidos y líquidos corporales de animales contaminados, y que aparece ocasionalmente de forma epidémica, tal y como sucedió en Castilla y León entre 1997 y 1998, en que se notificaron 534 casos1,2, o en 2007, en que se registraron otros 507 casos3. Con independencia de la vía de contagio y de la forma clínica, la infección puede generalizarse, en cuyo caso la mortalidad sin tratamiento es alta4. Se han descrito casos de meningitis linfocitaria, pericarditis, peritonitis, endocarditis, osteomielitis, rabdomiolisis, insuficiencia renal, hepatitis, rotura esplénica, tromboflebitis y coagulación intravascular diseminada5.
En el contexto del brote epidémico del año 2007 atendimos a un paciente con tularemia y miocarditis, a las que secundariamente siguió una miocardiopatía dilatada (MD), muy probablemente ligadas ambas a la infección. Tras la búsqueda bibliográfica (Medline, 1998–2009; palabras clave: myocarditis and Francisella tularensis, dilated myocardiopathy, tularaemia) no se encontró ninguna referencia específica sobre el particular.
Caso clínico. Varón de 74 años que consultó por fiebre (39°C), dolor torácico, malestar general y síncope. Vivía en zona rural y no bebía alcohol. La exploración física fue normal. Entre los datos analíticos destacaban: velocidad de sedimentación globular de 40mm, proteína C reactiva de 149,4mg/l (valor normal: 0–9) y troponina I de 0,3ng/ml (valor normal hasta 0,2). La ferritina, los anticuerpos antinucleares, los anticuerpos antiestreptolisina, la enzima conversiva de la angiotensina y la tirotropina fueron normales. La serología para citomegalovirus, virus herpes simple y varicela, virus Coxsackie, virus A, B y C de la hepatitis, virus de Epstein-Barr, virus de la inmunodeficiencia humana, virus ECHO, parvovirus, Neisseria meningitidis, Borrelia burgdorferi, Brucella spp., Coxiella burnetti, Leptospira spp., Chlamydia psitacci, Rickettsia, Treponema y Toxoplasma fue negativa. En cambio, se detectó seroconversión frente a F. tularensis (título inicial negativo y 1/1.024 a los 14 días). Los hemocultivos, un urocultivo y un coprocultivo fueron negativos. La radiografía de tórax fue normal y el electrocardiograma mostró un bloqueo de la rama izquierda del haz de Hiss. La fracción de eyección (FE) al inicio del cuadro, según método de Teicholtz, fue normal (62%), y la ergometría fue negativa. Tras tratamiento con 1.500mg/día de ciprofloxacino durante 10 días desapareció la fiebre y se normalizaron la proteína C reactiva y la velocidad de sedimentación globular. Varios meses después presentó una insuficiencia cardiaca congestiva. El ecocardiograma mostró un ventrículo izquierdo dilatado con marcada hipocinesia global y disfunción sistólica grave (FE: 30%). Tras tratamiento mejoró notablemente. En el ecocardiograma realizado 2 años después persistía una FE del 37%, por lo que se planteó la conveniencia de resincronización cardiaca.
La MD se caracteriza por la dilatación y el deterioro de la contractilidad de uno o ambos ventrículos. Entre las causas conocidas —sobre el 50% de los casos—, la miocarditis es una de las más frecuentes (9%)6. Se trata de una enfermedad inflamatoria, probablemente infradiagnosticada, que afecta al músculo miocárdico, y que está originada por gran variedad de enfermedades. En nuestro medio, el grupo de los enterovirus Coxsackie A y B es el más habitualmente involucrado. Otros agentes causales reconocidos en la mayoría de las revisiones son Brucella, C. psitacci, Mycoplasma pneumoniae, C. burnettii, B. burgdorferi, Toxoplasma, el virus de Epstein-Barr, el virus de la inmunodeficiencia humana, el virus herpes simple, el virus de la varicela, los virus de las hepatitis o Trypanosoma cruzi7.
Aunque controvertida, la progresión de miocarditis hacia MD parece deberse inicialmente al daño celular agudo originado por el agente infeccioso, que se seguiría de una reacción autoinmune y de la sustitución de las áreas de inflamación celular por fibrosis8. El presente caso se trata de una tularemia confirmada, de acuerdo con los criterios de los Centers for Disease Control and Prevention (Atlanta, 1997), que cursó presumiblemente con una miocarditis complicada unos meses después con una MD. La coincidencia en el tiempo de los tres procesos, la exclusión de otras causas conocidas de miocarditis y la ausencia de enfermedad cardiaca previa, nos permiten atribuir a F. tularensis la causa de la miocarditis y, secundariamente, de la MD, tal y como recogen —aunque excepcionalmente— revisiones previas7. En consecuencia, creemos que la tularemia debe considerarse en el diagnóstico de la miocarditis, especialmente en aquellas zonas en las que la enfermedad se ha hecho presente.
