Introducción
La rotura espontánea del bazo es una complicación rara de diversas enfermedades infecciosas. Ha sido descrita en múltiples situaciones, siendo el paludismo y la mononucleosis infecciosa las dos enfermedades en que esta entidad se presenta con más frecuencia1. Su reconocimiento es de vital importancia debido a la mortalidad y morbilidad nada desdeñables que comporta. El tratamiento de esta complicación con frecuencia conlleva la realización de una esplenectomía, aunque en los últimos años se aboga por una actitud más conservadora, que favorece la preservación del bazo mientras se mantiene al paciente bajo estrecha vigilancia2. En este artículo se revisan las causas más importantes de rotura del bazo en relación con las enfermedades infecciosas y su tratamiento.
Generalidades
En los países occidentales, la mononucleosis infecciosa es la enfermedad que con más frecuencia se asocia a rotura espontánea del bazo3. En la tabla 1 se enumeran las entidades en las que se ha descrito esta complicación.
Cabe sospechar rotura espontánea esplénica en el curso de una enfermedad infecciosa cuando se presenta un cuadro de aparición súbita de dolor en el hipocondrio izquierdo junto con signos de abdomen agudo e inestabilidad hemodinámica. En muchas ocasiones, la rotura no es completa y está limitada por la cápsula esplénica, lo que ocasiona un hematoma esplénico subcapsular que puede evolucionar a la rotura completa o a la resolución.
La rotura del bazo se califica de espontánea si no es posible identificar un factor directamente precipitante. En las enfermedades que se describen en este artículo, el bazo está, por lo general, infiltrado por linfocitos y su aspecto anatomopatológico es congestivo. El aumento de la presión intraabdominal en relación a la defecación, al vómito o a la tos y pequeñas laceraciones esplénicas debidas a movimientos del paciente pueden ser factores precipitantes de la rotura4.
El diagnóstico de esta entidad puede realizarse por métodos de imagen, como la ecografía y la tomografía axial computarizada. No existe acuerdo en la bibliografía sobre cuál de las dos técnicas es mejor en el diagnóstico de la rotura del bazo, aunque la TC permite una monitorización más objetiva del tamaño del hematoma5-7. El diagnóstico de hemoperitoneo puede confirmarse mediante la realización de una paracentesis exploradora.
El tratamiento clásico de la rotura del bazo consiste en la esplenectomía urgente mediante laparotomía8. Esta técnica es eficaz, cuenta con bajas tasas de morbimortalidad y es de elección en los pacientes con gran inestabilidad hemodinámica. Gut et al2 recomiendan la esplenectomía en aquellos pacientes hipotensos que requieren dos o más transfusiones o presentan lesiones esplénicas de grado 5 en la escala de la American Association for the Surgery of Trauma (tabla 2), por el mayor riesgo de hemorragia activa persistente existente en estos casos. En el caso de hemorragia activa del bazo, la curación espontánea es difícil y, por tanto, está indicada la esplenectomía.
Actualmente se aboga por una actitud más conservadora y se acepta que la rotura del bazo puede manejarse sin esplenectomía, especialmente en aquellos casos de hematoma subcapsular. En estos pacientes es necesaria la estrecha monitorización hemodinámica y clínica, así como el seguimiento mediante técnicas de imagen para descartar la rotura completa. No se recomienda la punción esplénica bajo control ecográfico para drenar el hematoma dado el riesgo de hemoperitoneo iatrógeno que comporta9.
Infecciones víricas
Las enfermedades producidas por virus son las que producen más casos de rotura espontánea del bazo en los países occidentales, siendo el virus de Epstein-Barr, el agente etiológico clásico de la mononucleosis infecciosa, el más frecuente. La incidencia de rotura esplénica en la mononucleosis infecciosa es baja y se cuenta entre el 0,4 y el 0,5% de los casos10. Aunque la mortalidad de la mononucleosis infecciosa es inferior al 0,1%, la rotura espontánea del bazo supone la mayor causa de mortalidad, junto con la meningoencefalitis, llegando a ser de entre el 11 y el 20% según las series11. Habitualmente se produce entre la segunda y cuarta semana de enfermedad, aunque se ha descrito en cualquier momento de su curso e incluso como forma de presentación5,12,13. La fisiopatología de la rotura es multifactorial: los estudios de la pieza de esplenectomía han puesto de manifiesto un bazo edematoso con extensas áreas inflamatorias y de vasculitis. Se observa fragmentación y disolución de los elementos fibrosos y de la cápsula por los linfocitos atípicos que la infiltran14, lo que conlleva una gran fragilidad al contacto con las musculaturas diafragmáticas y abdominales. Se cree que la plaquetopenia que se asocia a la mononucleosis infecciosa puede favorecer la hemorragia, especialmente si la cifra de plaquetas es inferior a 30.00015. Semrau et al16 constataron que la disminución de la enzima manganeso superóxido dismutasa por autoanticuerpos disminuye la protección frente a los radicales libres, hecho que provoca la alteración del endotelio capilar y aumenta la fragilidad de la víscera16. El bazo se mantiene susceptible a la rotura después de la recuperación hematológica, clínica y serológica, por lo que es importante limitar la actividad física durante los 3-6 meses siguientes12.
La primoinfección sintomática por citomegalovirus cursa en una tercera parte de los casos con esplenomegalia17. La rotura esplénica es una complicación infrecuente pero conocida de esta enfermedad, de la que se han descrito 2 casos hasta el momento. El diagnóstico de infección por citomegalovirus fue confirmado por serología y en uno de ellos, además, por evidencia de inclusiones citomegálicas en la pieza de esplenectomía18. En los dos casos la evolución del cuadro fue favorable.
La infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) debe ser incluida en el diagnóstico diferencial de la rotura espontánea del bazo. En 1985, Haresh et al19 describieron un caso de rotura esplénica en un usuario de drogas por vía parenteral de 25 años en que el que se demostraron anticuerpos contra el VIH19 y en el que no se hallaron otras causas de la rotura esplénica. Barrier et al20 han descrito, hasta el momento el único caso de rotura espontánea de bazo como primera manifestación de la infección por VIH en un homosexual de 60 años. La anatomía patológica del bazo demostraba infiltración linfoide de las venas trabeculares sin evidencia de vasculitis. Se recomienda realizar la detección de antigenemia p24 en aquellos casos de rotura esplénica de causa no aclarada.
Se ha descrito un solo caso demostrado de rotura del bazo en relación con la infección por el virus de la hepatitis A21. La rotura fue atribuida a la congestión esplénica ocasionada por la inflamación hepática. También se ha descrito la rotura esplénica en relación con la infección, en fase de cirrosis, por el virus de la hepatitis B22. En este último caso se cree que la hipertensión portal desempeña un papel importante, así como la coagulopatía. En el contexto de la cirrosis, la rotura del bazo puede ser confundida con la hemorragia intraperitoneal de un hepatocarcinoma.
La rotura esplénica se ha descrito en relación con otras enfermedades víricas como gripe23, parotiditis24, varicela25, rubéola26 y dengue27.
Infecciones por parásitos
La malaria es la causa más frecuente de rotura espontánea del bazo relacionada con infecciones tropicales1. Generalmente se produce en los ataques agudos. La incidencia comunicada varía según las series y se puede cifrar alrededor del 0,5%, aunque en realidad esta cifra puede ser mayor debido a que es una complicación infracomunicada. La rotura del bazo es más frecuente en la malaria inducida (aquella transmitida a través de transfusiones o contacto con sangre infectada) que en la natural, debido a que la primera ocurre en individuos de mayor edad, con una mayor patología esplénica de base y una menor inmunidad, hechos que contribuyen a la existencia basal de un mayor número de alteraciones estructurales esplénicas28. En la fase aguda, la rotura tiene lugar frecuentemente en el primer ataque debido a la hiperplasia rápida del tejido linfoide, que comporta un aumento brusco de la tensión capsular. En esta fase se producen en general pequeños infartos, hemorragias y laceraciones, que en ausencia de tejido conectivo y fibrosis, facilitan la rotura. Las características clínicas de la fase aguda, en la que son frecuentes los vómitos y los escalofríos, contribuyen a la aparición de pequeños traumatismos que pueden precipitar la rotura28 y, en ocasiones, sólo se puede diferenciar de la propia crisis palúdica por la presencia de hipotensión. En la malaria aguda es más frecuente la rotura en un tiempo, mientras que en la crónica es más habitual la rotura en dos tiempos (primero se produce el hematoma subcapsular y después la rotura). En la malaria crónica se comunica más a menudo la presencia de un traumatismo clínicamente valorable. Predisponen a la rotura las alteraciones de la coagulación, los traumatismos menores, la necrosis focal, los infartos esplénicos y las hemorragias. En el tratamiento de esta complicación en áreas endémicas se intenta con frecuencia evitar la esplenectomía, ya que el irregular cumplimiento del tratamiento antipalúdico en algunas de estas áreas deja en muchos casos al paciente esplenectomizado a su libre evolución y se han descrito complicaciones infrecuentes como malaria cerebral en este tipo de pacientes.
La hidatidosis esplénica tiene lugar en el 2% de los casos de hidatidosis29. En su forma primaria esplénica es una enfermedad muy rara30. La forma secundaria, que es la más frecuente, suele ser hallada en el curso de una exploración abdominal realizada por otras razones. Los quistes del bazo tienden a crecer exofíticamente y a crear adhesiones en estructuras vecinas, hecho que puede generar complicaciones, como la fistulización al colon o la rotura31. El tratamiento de la rotura esplénica en el contexto de hidatidosis implica la realización de esplenectomía con una minuciosa revisión de la cavidad abdominal con el fin de eliminar el líquido hidatídico32 para minimizar el riesgo de siembra intraperitoneal.
En estos casos es obligada la administración de algún antiparasitario (como mebendazol, albendazol o prazicuantel) antes de la esplenectomía. Cabe considerar en este contexto la posibilidad de shock anafiláctico asociado a la rotura del bazo como dato indicativo de hidatidosis en el diagnóstico diferencial de la rotura esplénica33.
Infecciones bacterianas
La rotura espontánea del bazo como complicación de una endocarditis infecciosa es un hecho muy poco frecuente34, teniendo en cuenta que un 60% de los pacientes con esta enfermedad presentan esplenomegalia y que la incidencia de infartos esplénicos en estos bazos se cifra en dos tercios de los casos35. A menudo, los infartos esplénicos pasan clínicamente desapercibidos. En la serie de Ting et al35 se documentaron infartos esplénicos en el 38% de los pacientes con endocarditis infecciosa en los que se practicó una tomografía computarizada por otro motivo. La presencia de émbolos sépticos, infartos esplénicos y aneurismas micóticos son la base fisiopatológica de la rotura. De esta manera, si se produce un émbolo séptico capaz de causar un infarto esplénico, puede producirse una rotura a un vaso o a la superficie esplénica, generando así un hematoma intraesplénico que puede disecar hacia un área de periesplenitis y eventualmente distenderse y romper la cápsula esplénica6. En una serie se produjeron 16 casos en relación con infarto esplénico, tres en relación con absceso y dos con aneurisma micótico o ulceración en contacto con un infarto infectado35. Los microorganismos que más se han asociado son Staphylococcus sp. y Streptococcus sp.36.
La rotura del bazo es una complicación extremadamente rara de la infección por Salmonella, aunque ha sido descrita en relación a Salmonella typhi37, Salmonella dublin38 y Salmonella agona39. En un caso de nuestra experiencia, la rotura espontánea del bazo en relación con infección por S. typhi se produjo dentro de los primeros 10 días de la clínica. El paciente precisó una esplenectomía por su grave deterioro hemodinámico, y su evolución fue buena. Nuestra experiencia (enviada para su publicación) concuerda con la revisión de la bibliografía, que confirma el buen pronóstico en la mayoría de los casos si se atiende a esta emergencia médica de forma rápida y eficaz.
Se ha descrito ocasionalmente la rotura espontánea del bazo relacionada con neumonía. Esta rara complicación es más frecuente en aquellas neumonías de clínica atípica debido a la mayor participación del bazo en su patogenia y a la mayor presencia de esplenomegalia. El microorganismo causante de neumonía que con más frecuencia se ha asociado a rotura de bazo es Legionella pneumophila40, aunque se ha descrito en neumonía por Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae y en 2 casos de infección por Coxiella burnetii41. En este contexto, la rotura está favorecida por la presencia de tos. El tratamiento antibiótico no disminuye la incidencia de esta complicación.
El absceso piógeno esplénico es una causa poco común de rotura esplénica y acostumbra suceder en bazos dañados con anterioridad por traumatismos, hemoglobinopatías o quistes previamente presentes. En general se presenta en pacientes gravemente enfermos y en forma de múltiples abscesos. Las complicaciones más usuales son la rotura a la cavidad peritoneal, la bacteriemia recurrente y la obstrucción intestinal42. La microbiología varía según las series, siendo los más frecuentes los bacilos gramnegativos43, aunque han sido descritos abscesos por Mycobacterium tuberculosis, micobacterias atípicas y Brucella sp.44, especialmente en pacientes con sida.
Conclusión
La rotura espontánea del bazo es una complicación rara pero posible de muchas enfermedades infecciosas. El reconocimiento y apropiado tratamiento de esta emergencia requiere un enfoque multidisciplinario y una actuación rápida debido a las altas tasas de morbimortalidad que causa. Aunque clásicamente su tratamiento se ha basado en la esplenectomía, la selección apropiada de los pacientes permite evitar la extirpación del bazo en aquellos que se encuentran en situación estable.