Sr. Director: El síndrome hemofagocítico (SHF) es una entidad clinicopatológica benigna secundaria a una proliferación generalizada de histiocitos maduros con fenómenos de hemofagocitosis. Cursa clínicamente con fiebre, hepatosplenomegalia y es dependiente del grado de pancitopenia1,2. Generalmente existe una infección concomitante, aunque también puede estar asociado a procesos neoplásicos sólidos o hematológicos, inmunodeficiencias congénitas o adquiridas y enfermedades sistémicas. Asociado a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) ha sido escasamente descrito. Presentamos un paciente con infección por el VIH y grave inmunodepresión con SHF asociada a enfermedad diseminada por citomegalovirus (CMV) y Mycobactarium xenopi concomitante.
Mujer de 25 años de edad con infección por el VIH por transmisión heterosexual en estadio C3 con CD4 de 9/ µ l y antecedentes de candidiasis esofágica y toxoplasmosis encefálica con profilaxis secundaria para ambas. No seguía tratamiento antirretrovírico por propio deseo. Fue estudiada por un cuadro de un mes de evolución de fiebre, astenia, anorexia, pérdida de 6 kg de peso, sudación, cefalea holocraneal, visión borrosa, gingivorragias y hematomas espontáneos. En la exploración física estaba febril, caquéctica, con palidez cutaneomucosa y hemorragia espontánea por las encías, con hepatomegalia de unos 5 cm. En la exploración neurológica estaba bradipsíquica y con hemiapresia braquiocrural izquierda. Valorada por el servicio de oftalmología fue diagnosticada de retinopatía por CMV multifocal bilateral. En la analítica destacaba una Hb de 4,7 g/dl, 10.000 plaquetas/ µ l y 890 leucocitos totales/ µ l. Bioquímica de sangre con GOT 143 U/l, GPT 102 U/l, FA 396 U/l, GGT 672 U/l, LDH 2.262 U/l, triglicéridos 464 mg/dl, ferritina 30.000 µ l/ml y VSG de 140 mm/primera hora. El líquido cefalorraquídeo (LCR) tenía 2 células/ µ l, una glucosa de 21 mg/dl y proteínas de 0,06 g/l. El cultivo rápido para CMV era positivo en sangre, orina y LCR confirmándose posteriormente en cultivo convencional. Los cultivos de sangre, orina, LCR (aerobios, anaerobios y hongos) y el antígeno criptocócico en sangre y LCR fueron negativos. La detección por reacción en cadena de la polimerasa (PCR) en LCR de Toxoplasma, Papovavirus, Varicela y Herpes, así como las tinciones para bacilos ácido-alcohol resistentes (BAAR) en esputo, orina heces y LCR fueron también negativos. La serología IgG para Toxoplasma fue positiva con IgM e IgA negativos. En la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear craneal se observaba una lesión frontal hemisférica derecha que captaba contraste con morfología anular y escaso edema vasogénico. Se realizó aspirado de la médula ósea con celularidad global disminuida y una proliferación de histiocitos de morfología normal con abundante citoplasma con fagocitosis de eritrocitos (fig. 1), plaquetas y serie mieloide, sin objetivar parásitos y con tinción para BAAR negativa. Se inició tratamiento con foscarnet intravenoso, trasfusión de hemoderivados, esteroides, pirimetamina y sulfadiazina; la paciente desarrolló posteriormente una infección intestinal por Cryptosporidium spp. con deterioro neurológico progresivo y citopenia periférica progresiva hasta su muerte. Se rechazó el estudio autópsico. Posteriormente el cultivo de Löwenstein fue positivo para M. xenopi en la muestra de médula ósea.
El SHF se caracteriza clínicamente por fiebre, hepatosplenomegalia, adenopatías y complicaciones asociadas al grado de pancitopenia, con hemorragias espontáneas o procesos infecciosos. Los pacientes presentan frecuentemente alteraciones bioquímicas del tipo de citólisis hepática, hiperferritinemia y elevación de triglicéridos y LDH. El diagnóstico de hemofagocitosis se confirma por el mielograma. La asociación del SHF y la infección por el VIH ha sido escasamente documentada. Generalmente se relaciona con infecciones oportunísticas (tuberculosis, micobacterias atípicas, CMV o virus de Epstein-Barr) y también con tumores como los linfomas y el sarcoma de Kaposi3-7. M. xenopi se está describiendo como patógeno emergente en pacientes con infección por el VIH8, capaz de causar dos modelos de enfermedad8-10: una forma pulmonar «tuberculosis like» en fases tempranas de la infección y una enfermedad diseminada en pacientes con sida. En la revisión de la bibliografía (MEDLINE 1981-1998) no hemos encontrado descrita la asociación SHF-M. xenopi.
El SHF está probablemente infradiagnosticado en pacientes con infección por el VIH dada su clínica inespecífica y su carácter transitorio. Su hallazgo obliga a un chequeo riguroso de infecciones oportunistas (aisladas o concomitantes), incluido M. xenopi. Sólo un temprano diagnóstico con tratamiento etiológico específico permitirá la reversibilidad del proceso.
