Sr. Director: La tuberculosis ganglionar constituye la forma más frecuente de la tuberculosis extrapulmonar, siendo la linfadenitis periférica de localización cervical la forma de presentación predominante. Por otra parte, la infección por Mycobacterium tuberculosis, local o diseminada, es muy infrecuente en pacientes con síndrome mielodisplásico, habiendose descrito en la bibliografía tan sólo dos casos de linfadenitis tuberculosa periférica (localización cervical) asociada a esta afección.
Describimos un caso de tuberculosis ganglionar, no asociada a infección por el virus de inmunodeficiencia humana (VIH), que destaca por dos hallazgos: a) la infrecuente localización inguinal bilateral e intraabdominal como forma de presentación aislada de la tuberculosis extrapulmonar, y b) su excepcional asociación a síndrome mielodisplásico (tipo anemia refractaria con sideroblastos en anillo).
Mujer de 83 años, sin antecedentes destacables, ingresada en nuestro hospital por cuadro de un mes de evolución de astenia, anorexia y pérdida no cuantificada de peso, notándose «tumoraciones» dolorosas en ambas ingles, sin fiebre, ni otra sintomatología.
En la exploración física presentaba una moderada afectación del estado general con moderada palidez, destacando la presencia de adenopatías inguinales bilaterales constituidas por ganglios de más de 1 cm, de consistencia firme, moderadamente dolorosas y adheridas a planos profundos. No se apreciaban adenopatías cervicales, supraclaviculares, axilares ni epitrocleares. El resto de la exploración física no mostró hallazgos patológicos. La temperatura al ingreso era de 37,8 °C y la presión arterial de 140/80 mmHg. En las exploraciones complementarias destacaron en la analítica general (bioquímica, hemograma, coagulación, orina elemental): Hb 9,2 g/dl, hematócrito 28,5%, VCM 90, leucocitos 2.700/µl (66 neutrófilos, 27 linfocitos, 3 monocitos, 3 eosinófilos, un basófilo) y VSG 101 mm a la primera hora. El estudio de función tiroidea mostró patrón de hipotiroidismo primario con TSH 30,17 µU/ml (VN 0,25-4), T4 libre 0,49 ng% (VN 0,80-1,90). Los anticuerpos para VIH-1/VIH-2 resultaron negativos. El Mantoux fue de 24 mm a las 48 h. El estudio de anemia en sangre periférica evidenció concentraciones de hierro, vitamina B12 y ácido fólico normales, transferrina 136 mg%, ferritina 1.210 ng/ml, haptoglobina 164 mg%, test de Coombs directo negativo; morfología de sangre periférica: serie roja con anisocitosis e hipocromía con punteado basófilo, serie blanca con algunos neutrófilos hipogranulados, serie plaquetar sin alteraciones, reticulocitos 1%. El mielograma por aspirado puso de manifiesto una médula ósea hipercelular; serie roja hiperplásica con signos de diseritropoyesis (especialmente asincronía madurativa, cuerpos de Pappenheimer, alteración en la distribución de la hemoglobina); descenso porcentual de serie blanca con secuencia madurativa conservada, sin dismorfias significativas; megacariocitos sin alteraciones significativas; población linfoide de aspecto normal; no se apreciaron blastos; la tinción de PERLS evidenció un hierro de depósito aumentado, con un 20% de sideroblastos con 6 gránulos o mazacotes y un 30% de sideroblastos en anillo. En conclusión, el estudio de la anemia resultó compatible con síndrome mielodisplásico tipo anemia refractaria con sideroblastos en anillo. La tinción de Ziehl-Neelsen del aspirado de médula ósea resultó negativa (así como el cultivo de Löwenstein-Jensen). La radiografía y TAC de tórax no mostraron alteraciones. La TAC abdominopélvica evidenció múltiples adenopatías retroperitoneales (paraaórticas, paracavas y en hilio renal izquierdo) con captación homogénea de contraste, y mesentéricas en menor cantidad, así como adenopatías inguinales bilaterales con signos inflamatorios adyacentes y áreas de hipodensidad central, sin ascitis ni otras alteraciones en el resto de estructuras. La biopsia de la adenopatía inguinal puso de manifiesto hallazgos de linfadenitis granulomatosa necrosante con tinción de Ziehl-Neelsen negativa, sin poder practicarse estudio microbiológico por no haberse enviado muestra para ello.
Ante la sospecha de tuberculosis ganglionar, y la ausencia de datos que sugirieran enfermedad granulomatosa de otra etiología, se instauró tratamiento antituberculoso a dosis habituales con rifampicina, isoniacida y etambutol, además de complejo vitamínico B, ácido fólico y levotiroxina.
La evolución de la paciente fue favorable, quedando afebril, con resolución del síndrome constitucional, y mejoría de su anemia. Al séptimo mes de tratamiento se encontraba asintomática, con importante reducción de las adenopatías inguinales. Un control de TAC evidenció la desaparición o importante disminución de las adenopatías retroperitoneales, mesentéricas e inguinales. En control analítico: hemoglobina 11 g/dl, hematócrito 33%, leucocitos 1.400/µl (39 neutrófilos, 34 linfocitos, 20 monocitos, 5 eosinófilos, 2 basófilos), TSH 4,18 µU/ml.
La linfadenitis periférica es la manifestación más frecuente de la tuberculosis ganglionar1. En países en desarrollo M. tuberculosis constituye el agente etiológico hasta en el 43% de los casos de linfadenopatía periférica2. En países desarrollados es más frecuente en adultos jóvenes con ligero predominio en el sexo femenino3,4. En casi el 60% la localización es cervical unilateral3, con preferencia en algunas series por el lado derecho3,4; respecto a otras localizaciones, la supraclavicular ocupa el segundo lugar, seguida por la axilar, siendo más raramente descritas otras como la inguinal, pre o postauricular, esternal y epitroclear. La localización inguinal, característica de nuestra paciente, es muy infrecuente en las series publicadas, describiéndose en sólo 7 de 80 casos con linfadenitis periférica en la India2, en 3 de 27 casos con tuberculosis ganglionar de predominio periférico en los EE.UU.1, en una de 44 pacientes infectados por VIH con linfadenitis periférica5, no describiéndose ningún caso3 o citándose entre localizaciones infrecuentes4.
La biopsia escisional con examen histológico y microbiológico constituye la exploración preferible para el diagnóstico en países desarrollados3. Aunque en el 90-100% de los casos se identifican hallazgos sugestivos de tuberculosis, como necrosis caseosa o granulomas caseificantes o necrosantes, la positividad del cultivo y la tinción de Ziehl-Neelsen puede variar entre el 56-93 y el 14-33%, respectivamente2,3, por lo que la negatividad de los mismos no excluye el diagnóstico de tuberculosis.
Respecto a la afección intraabdominal, la tuberculosis ganglionar, junto con la peritoneal y la intestinal, es una de las formas clinicopatológicas en que algunos autores dividen la tuberculosis abdominal según el sitio de afección primaria, pudiendo identificarse quirúrgicamente hasta en un 50% de los casos6. Según su localización, la tuberculosis ganglionar abdominal puede ser asintomática, constituyendo un hallazgo en la laparotomía por otras causas, producir síntomas abdominales inespecíficos, manifestarse como masas abdominales de gran tamaño, pudiendo confundirse con linfomas, o afectar estructuras vecinas produciendo estenosis, fistulizaciones, abscesos o peritonitis6.
Por otra parte, la infección por M. tuberculosis en pacientes con síndromes mielodisplásicos es inusual. Aunque en los síndromes mielodisplásicos se ha documentado consistentemente una reducción en el número de linfocitos T, sobre todo a expensas del subgrupo CD4, y anomalías funcionales de los mismos, no hay evidencia de que estas alteraciones tengan algún efecto clínico7. De hecho, las infecciones por virus, hongos y micobacterias en estos pacientes son infrecuentes, excepto asociadas al tratamiento de su síndrome mielodisplásico7,8.
Las publicaciones respecto a la asociación de tuberculosis y síndrome mielodisplásico son ocasionales. Pomeroy et al8, en un estudio sobre infecciones en 86 pacientes con síndrome mielodisplásico, sólo describe un caso de tuberculosis miliar en un paciente con anemia refractaria sideroblástica; otras comunicaciones de tuberculosis miliar en pacientes con síndrome mielodisplásico son también escasas describiéndose habitualmente en pacientes con pancitopenia por síndrome mielodisplásico avanzado. Respecto a tuberculosis localizada en pacientes con síndrome mielodisplásico, sólo hemos encontrado en revisión por MEDLINE desde 1966 dos casos de tuberculosis ganglionar en forma de linfadenitis periférica cervical9,10 siendo el primero de ellos considerado por sus autores como el primer caso descrito en la bibliografía.
En nuestra paciente, la mejoría parcial de la anemia con tratamiento antituberculoso y levotiroxina (además de complejo B y folato) sugiere que la infección tuberculosa y el hipotiroidismo eran factores que contribuían a la misma. Esta observación, junto con el hecho de que las alteraciones morfológicas en las que se basa el diagnóstico de los síndromes mielodisplásicos no son específicas, pudiendo ser causadas por otras afecciones (incluyendo infecciones como la tuberculosis), podría hacer pensar que en nuestro caso las alteraciones hematológicas fueran debidas principalmente a la tuberculosis. Sin embargo, aunque en nuestra paciente no se practicó estudio citogénetico ni biopsia de médula ósea para el diagnóstico del síndrome mielodisplásico y exclusión de otras posibles etiologías, la persistencia de bicitopenia significativa al séptimo mes de tratamiento (con evidente respuesta clínica y radiológica a la medicación antituberculosa y situación eutiroidea), la negatividad de la baciloscopia y cultivo en médula ósea para M. tuberculosis y la ausencia de otros datos que indicaran otras enfermedades subyacentes sugieren que las alteraciones hematológicas persistentes en nuestra paciente son debidas al síndrome mielodisplásico. Hubiera sido deseable la realización de mielograma al finalizar el tratamiento antituberculoso, pero la paciente no acudió a más revisiones perdiendo el contacto con la misma.
