El empleo temprano de terapia antimicrobiana múltiple se ha reflejado en progresivas reducciones en la incidencia de la lepra en el mundo1. Sin embargo, el impacto de la poliquimioterapia sobre las discapacidades asociadas a esta enfermedad ha sido muy escaso, estimándose en dos millones el número de personas afectadas en todo el mundo. La principal secuela son las úlceras neuropáticas2 de evolución generalmente tórpida, con infecciones locales recurrentes y, excepcionalmente en nuestro medio, transformación neoplásica2,3.
Varón de 65 años de edad, fumador de unos 75 años/paquete hasta cinco años antes, con una hipercolesterolemia y una EPOC moderada en tratamiento broncodilatador inhalado. Diagnosticado de lepra lepromatosa a los 18 años de edad, había requerido la amputación de varios dedos de las cuatro extremidades y punta de la nariz. Seguía controles en el Sanatorio de Fontilles (Alicante) con baciloscopia negativa desde hacía años. Ante la mala evolución de una úlcera plantar del pie derecho tras un traumatismo por clavo un año antes, fue remitido a la Unidad de Úlceras de nuestro departamento (fig. 1A). Tras iniciar curas tópicas, se evidenció rápido crecimiento excrecente de tejido inicialmente interpretado como de granulación. Dada la gran proliferación y ulceración de la masa, se remite a Consultas Externas de Cirugía General para biopsia. A la exploración destacaba una úlcera ocupante de ¾ partes de la planta del pie derecho de aproximadamente 12×15cm, desde la inserción de los dedos hasta el talón, extendiéndose hacia la cara medial y el dorso del pie. La úlcera era maloliente, con algún punto doloroso a nivel de la cabeza de los metatarsos. Los bordes eran irregulares, atónicos e hipocrómicos, destacando abundante tejido excrecente de crecimiento muy irregular con áreas de necrosis (fig. 1B). Los pulsos distales eran palpables con índice tobillo/brazo conservado en ambas extremidades inferiores. La analítica general y el estudio radiológico básico fueron normales. Los cultivos de la úlcera y de sangre fueron negativos. Dadas las características atípicas de la úlcera y su rápido crecimiento, se practicó biopsia que evidenció la existencia de un carcinoma epidermoide infiltrante bien diferenciado T2N0M0. Por el tamaño de la lesión, se propuso amputación infracondílea que el paciente rechazó, optándose por radioterapia externa. En la revisión de los dos meses postradioterapia, el paciente presentaba aumento del tamaño de la úlcera, con signos de sobreinfección, abundante material necrótico con exposición de huesos y tendones, y salida de material purulento al presionar sobre la cabeza de los metatarsianos, lo que producía gran dolor. Ante la mala evolución se decidió amputación infracondílea de la extremidad.
España presenta bajas tasas de lepra: en el año 2010 hubo 17 nuevos casos, 14 en pacientes provenientes de zonas endémicas4. Sin embargo, las secuelas de la infección aguda son frecuentes y asentamiento de patología significativa tal y como ilustra el que en el año 2001, de entre los 763 pacientes en vigilancia tras haber sido tratados (75% de casos en el Sanatorio de Fontilles, Alicante), el 57% tuviera algún tipo de discapacidad generalmente relacionada con el desarrollo de úlceras neuropáticas5. Estas úlceras aparecen sobre todo en las formas lepromatosas avanzadas por afectación del sistema nervioso periférico, aunque también podemos verlas en la forma tuberculoide de la lepra. Suelen ser lesiones de años de evolución, recidivantes, de localización preferente en tercio medio e inferior de las extremidades inferiores y maleolos. Las complicaciones más comunes de las úlceras son las infecciones, y de forma mucho más rara el desarrollo de cánceres de piel. Precisamente la denominada úlcera de Marjolin (UdM), se refiere al desarrollo de neoplasias cutáneas, fundamentalmente carcinomas epidermoides, a partir de lesiones ulcerosas recidivantes de distinta etiología6. Hayashi fue el primero en describir esta complicación en pacientes leprosos en el año 19422. Desde entonces ha sido informado un centenar de casos en la literatura internacional. La inmensa mayoría corresponde a países donde la lepra es endémica (India, África, Latinoamérica). Mucho más infrecuentes son los casos en países desarrollados, como pone de manifiesto que en el Sanatorio de Fontilles, en cincuenta años hayan detectado un solo caso. Se trataba de un carcinoma epidermoide sobre lesión ulcerosa crónica que afectaba a todo el dorso del pie y planta con hiperplasia pseudoepiteliomatosa en paciente de nacionalidad española en ausencia de aparente contacto con zonas endémicas, como el caso actual. Comparemos estas cifras con los 13 casos detectados entre los años 1986 a 1998 en una serie coreana7, o los siete reportados en apenas cuatro años en la serie de Anilkumar et al, en la India8. Se ha asociado la malignización de la úlcera leprosa a condiciones precarias de vida, donde la costumbre de ir descalzos y los microtraumas repetidos son factores favorecedores en zonas endémicas. Otros factores favorecedores serían las infecciones bacterianas recidivantes, así como los fenómenos autoinmunes inducidos por la micobacteria, no influyendo en su aparición la duración de la lepra, pauta antibiótica empleada o tipo de tratamiento local9. La transformación neoplásica sería consecuencia de una actividad mitótica incrementada de las células epidérmicas en un intento reparador de la úlcera. En las formas pobremente diferenciadas se ha demostrado además un déficit de la apoptosis celular7. Algún estudio establece en 32,5 años (25-40 años) el período entre la aparición de la úlcera y su malignización, aunque se han comunicado formas agudas confundibles con la infección leprosa activa por la existencia de adenopatías inguinales9. Típico de lo reportado en la literatura y presentado por nuestro paciente fue el antecedente de traumatismo como precipitante del desarrollo de una úlcera sobre un pie neuropático. También la ausencia de afectación adenopática que suele ser la norma en la lepra por la destrucción de linfáticos por la micobacteriosis. Absolutamente atípico fue la existencia de dolor en relación con el desarrollo de sobreinfección de la masa tumoral necrotizada, y para la cual no encontramos explicación salvo la preservación de alguna raíz nerviosa por la infección lepromatosa inicial. Es conveniente conocer esta entidad y plantearla en portadores de úlceras por lepra cuando existe proliferación tisular. No debe confundirse con la aparición de tejido de granulación durante la curación local de una úlcera neuropática residual, como en nuestro caso. Como ya ha sido comentado, en las raras ocasiones de crecimiento agudo con afectación adenopática, puede también confundirse con una lepra activa9. Finalmente, la UdM en pacientes con lepra puede confundirse con un eritema necrotizante o fenómeno de Lucio, forma de reacción leprosa aguda por complejos inmunes, usualmente en pacientes con lepra lepromatosa difusa y que es una vasculitis severa con afectación de la vasculatura superficial y profunda de la piel4. El caso presentado indica una vez más las negativas consecuencias del retraso diagnóstico, puesto que en las primeras fases de la UdM la exéresis local con bordes de 1cm suele ser suficiente10.
