La incidencia de anomalías congénitas renales y del tracto urinario es de 0.3 a 1.6 por cada 1,000 nacidos, es mayor entre mujeres con historia familiar. El riñón supernumerario es la más rara de las malformaciones renales y se descubre cuando este presenta complicaciones. El carcinoma de las células claras representa entre el 80 y el 85% de los tumores malignos primarios del riñón. No obstante, la presencia de ambas entidades al mismo tiempo, es decir, un carcinoma de células renales en un riñón supernumerario y de localización ectópica, es una condición extremadamente inusual, por lo que estamos notificando un caso.
The incidence of congenital anomalies of urinary tract and kidney is 0.3 to 1.6 per 1000 births, the incidence is higher among women, particularly those with a family history. The supernumerary kidney is the rarest of kidney malformations and usually is discovered incidentally or when presented with complications. The clear cell carcinoma represents 80 to 85% of primary malignant tumors of kidney. However, the presence of both at the same time, ie, renal cell carcinoma in a supernumerary kidney and with ectopic location, is an extremely unusual condition, so we are notifying a case.
El primer caso reportado de Martius fue en el año 1656, el riñón supernumerario sigue fascinando el mundo de la medicina, la generación de nuevas ideas en el ámbito de la embriogénesis. Asociación de un riñón normal con un segundo o tercer riñón más pequeño ipsilateral es una anomalía extremadamente rara, con solo un total de 81 casos reportados hasta hoy1,2. El riñón supernumerario es la más rara de las malformaciones renales y se diagnostica solo cuando este presenta complicaciones. Es siempre de menor tamaño y se encuentra situado generalmente caudal al ipsilateral, con cápsula independiente, y con un sistema de irrigación y colector propio3,4. No suele causar síntomas hasta la edad adulta, cuando puede generar dolor e hipertensión. Puede presentarse asociado a otros procesos patológicos como el síndrome VATERL o las anomalías cardiológicas4,5. El riñón supernumerario es una displasia que fácilmente se escapa al diagnóstico6–8.
Presentación del casoPaciente varón de 48 años de edad, con antecedentes quirúrgicos de laparotomía exploradora por perforación intestinal, más resección y anastomosis a los 44 años de edad. Inicia su padecimiento un mes antes de su ingreso, con dolor tipo urente en hipogastrio, que aumenta durante la micción, sin náuseas ni vómitos, sin tenemos rectal, ni cambio en las características de las evacuaciones, que cede con analgésicos, negando hematuria, además de pérdida de peso aproximadamente de 10kg en 2 meses. A la exploración física se encuentra lesión tumoral en hipogastrio, fijo a planos profundos, dolorosa a la palpación profunda y con bordes lisos. Se le realiza una tomografía donde se observa lesión tumoral en hueco pélvico con probable sarcoma retroperitoneal (figs. 1 y 2). Por la ubicación de la tumoración y diagnósticos diferenciales previamente 5/8,6/8, descartados con cistoscopia y colonoscopia, se realizó el diagnóstico de probable lesión retroperitoneal. Encontrando, además, ambos riñones en ubicación normal con ectasia derecha leve (fig. 3).
El paciente es sometido a laparotomía exploradora y resección de lesión tumoral con reconstrucción vesical, más colocación de catéter doble J bilateral, se reporta tamaño del tumor 15×9×6.4cm, tipo histológico carcinoma renal de células claras, grado histológico 3 de Fuhrman, con invasión linfovascular (fig. 3). A los cortes finos con microfotografía de la lesión, teñida con hematoxilina y eosina se observa grupos de células con citoplasma claro y abundante, separados de tabiques fibrosos. Las células muestran pleomorfismo nuclear leve, así como figuras de mitosis y cuerpos apoptóticos (fig. 4). Se le realizó estudio de inmunohistoquímica: mostrando positividad para CD10 a nivel de la membrana citoplasmática de las células con citoplasma claro, lo cual nos corrobora un origen renal de la lesión (fig. 5).
Su evolución postoperatoria fue de manera satisfactoria, realizando estudio tomográfico a un mes del postoperatorio donde se evidencia reactivación tumoral en hueco pélvico. Paciente que no recibe quimioterapia por no continuar con el seguimiento en la consulta externa por razones desconocidas. En estos momentos se encuentra en recaída por recidiva local y sistémica.
DiscusiónEl riñón supernumerario es un órgano accesorio con cápsula, sistema colector y flujo sanguíneo propio. Es más pequeño y en posición más baja que el riñón normal8,9. La verdadera incidencia de esta anormalidad no ha sido evaluada debido a su extrema infrecuencia. Usualmente es asintomático, y se encuentra de manera incidental durante la investigación de síntomas urinarios, y se diferencia con el doble sistema colector9–13. Las bases embriológicas de esta anomalía son una división anormal del cordón nefrogénico en 2 blastemas metanéfricos que forman 2 riñones, en 7/8,8/8 asociación con una completa o parcial duplicación ureteral. El riñón supernumerario necesita ser diferenciado de la duplicación del sistema pielocaliceal, el cual es definido como 2 sistemas pielocaliceales con uno o 2 uréteres, en contraste con el riñón supernumerario que es un órgano accesorio con flujo arterial y venoso separado, un propio sistema colector y un distintivo tejido capsular. El riñón supernumerario es más frecuente visto del lado izquierdo del abdomen, y usualmente localizado caudal, y del mismo lado al uréter bífido, y se encuentra craneal cuando los uréteres son separados. Pocas anormalidades son asociadas con un riñón supernumerario como atresia ureteral, atresia vaginal, riñón en herradura, duplicación uretral, ano imperforado, defecto ventricular, meningoceles y coartación de aorta. La afección más frecuente asociada es la hidronefrosis, pielonefritis, pionefrosis, cálculos renales y ureteral, carcinoma, cistoadenoma papilar y tumor de Wilms. El manejo depende de la función renal, y si no es funcional o se encuentra con alguna enfermedad se prefiere la nefrectomía13.
ConclusionesAunque el riñón supernumerario es mucho más comúnmente diagnosticado en los pacientes jóvenes, y con otro tipo de alteración en el tracto urinario, continúa siendo una malformación sumamente rara y difícil de diagnosticar.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Agradecemos a nuestras familias y a todo el personal médico que colabora día a día para la salud de los pacientes.