Varón de 57 años sin hábitos tóxicos ni antecedentes personales de interés, derivado a consulta de aparato digestivo para estudio de anemia. El paciente no refiere síntomas digestivos ni pérdidas hemáticas externas. En la analítica de sangre destaca: hemoglobina (Hb) 7,3g/dl, volumen corpuscular medio (VCM) 75fl, hierro 33g/dl y ferritina normal. Se realiza endoscopia digestiva alta con evidencia de un antro eritematoso (biopsias gástricas compatibles con gastritis crónica inespecífica Helicobacter pylori negativo), y colonoscopia sin lesiones. Se completa el estudio con tránsito intestinal que no mostró claras estenosis y posterior cápsula endoscópica (CE) que visualiza la existencia de multitud de anillos mucosos ulcerados en su borde y algunos de ellos manchados de sangre fresca, desde el duodeno hasta el yeyuno, que estenosan la luz permitiendo el paso de la CE (fig. 1). Compatible en primer lugar con el diagnóstico de enfermedad de los diafragmas del intestino delgado (EDI). Las biopsias duodenales descartaron enfermedad celíaca, y la valoración por enfermedades sistémicas no encontró datos sugestivos de otras entidades. Reinterrogando al paciente se descarta la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINE). Se pauta tratamiento con hierro oral, hasta la resolución completa de la anemia, y mesalazina oral empírica. Tras 11 meses el paciente continúa revisiones con control de la anemia, y se ha realizado una enteroscopia en la que se continúan visualizando anillos mucosos desde yeyuno, pero con buena evolución de la inflamación del borde y menor sangrado al paso del tubo. Las biopsias muestran un infiltrado inflamatorio inespecífico.
La EDI es una entidad rara de prevalencia incierta, caracterizada por la aparición de múltiples y delgados anillos mucosos concéntricos intestinales, generalmente en yeyuno e íleon (aunque también ha sido descrito en colon), y que causan estenosis de la luz en mayor o menor grado1. Histológicamente existe un infiltrado inflamatorio linfocítico y polinuclear en la mucosa, una destrucción de la lámina muscular y fibrosis en la submucosa.
El mecanismo etiopatogénico no se conoce completamente, pero se ha relacionado con el consumo de AINE. El efecto tópico de estos fármacos produce fibrosis de la submucosa, y su efecto sistémico secundario a la inhibición de las prostaglandinas un aumento de la permeabilidad de la barrera intestinal, haciéndola más vulnerable a bacterias y toxinas, y favoreciendo la inflamación y posterior cicatrización, fibrosis y formación de septos anulares1. Cuando no se identifica el consumo de AINE el mecanismo fisiopatológico es todavía más incierto.
La anemia ferropénica junto con el dolor abdominal son las principales formas de presentación, y en los casos más graves puede complicarse con una enteropatía pierde proteínas, obstrucción intestinal, perforación y peritonitis aguda2. Aunque cualquier afección del intestino delgado puede asociarse con sobrecrecimiento bacteriano y malabsorción secundaria, no tienden a ser el rasgo típico de la EDI, y no se ha descrito su asociación con otros déficits de micronutrientes3.
El diagnóstico radiológico tiene una baja sensibilidad3 ya que los diafragmas pueden pasar desapercibidos en los estudios con contraste. La cápsula endoscópica y la enteroscopia constituyen las modalidades más útiles para su identificación al visualizar las llamativas imágenes anilladas, características de esta entidad3. El único inconveniente es la posibilidad de retención de la cápsula endoscópica que se puede evitar mediante el test de permeabilidad con cápsula biodegradable.
El diagnóstico diferencial es amplio e incluye el extenso grupo de entidades causantes de enteritis ulcerativas de etiología infecciosa (tuberculosis o CMV, principalmente), neoplasias (linfomas), la enfermedad de Crohn, la enteritis celíaca, gastroenteritis eosinofílica y enfermedades sistémicas (por ejemplo, la enfermedad de Behçet). En nuestro caso no existían datos que sugirieran una enfermedad sistémica ni infecciosa, pero sobre todo la localización (en todo el intestino delgado) y el aspecto endoscópico de los anillos concéntricos sin evidencia de úlceras a otros niveles sugirió el diagnóstico inicial de EDI.
La presencia de anillos fibrosos concéntricos en el intestino delgado es también constante en la enteritis estenosante ulcerativa multifocal criptogénica (CMUSE), que constituye el principal diagnóstico diferencial de la EDI. Se trata de una enfermedad extremadamente rara, definida por la aparición de múltiples anillos y úlceras en la mucosa y submucosa del intestino delgado, pero no relacionada con el consumo de AINE, y que parece responder a corticoides4. Los casos descritos en la literatura muestran una mucosa ulcerada entre los anillos, a diferencia de nuestro paciente, donde la ulceración se localizó en el borde de los anillos fibrosos.
En los casos de EDI asociados a AINE se aconseja interrumpir su consumo. Los inhibidores selectivos de la COX-2 pueden constituir una alternativa para prevenir el daño del tracto gastrointestinal, mientras que el empleo de inhibidores de la bomba de protones no añade ningún efecto protector5. El uso de misoprostol y derivados 5-ASA parece tener resultados prometedores por su efecto antiinflamatorio y la alteración de la permeabilidad de la mucosa intestinal, aunque la evidencia está descrita en casos relacionados con AINE5. En casos de obstrucción o perforación intestinal puede ser necesario llevar a cabo una laparotomía urgente con estricturoplastia de la estenosis o resección del segmento afecto.
