Presentamos el caso de una mujer de 19 años, que acude a urgencias de nuestro hospital por sospecha de infección urinaria en el contexto de varias infecciones previas. No refiere hábitos tóxicos, antecedentes quirúrgicos ni antecedentes familiares de interés.
En la exploración física se objetiva abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin masas ni megalias. Se objetiva febrícula.
En la analítica destacan: 13.910 leucocitos, (73% neutrófilos); 259.000 plaquetas, Hb:12,4, glucosa:79mg/dl, creatinina:0,66mg/dl, amilasa 103U/l, proteínas totales:6,03g/dl. El perfil hepático no muestra alteraciones.
En la radiografía abdominal se evidencian calcificaciones en epigastrio y flanco izquierdo, que asientan sobre una imagen sugestiva de masa (fig. 1).
Se realiza tomografía computarizada (TC) abdominal con contraste intravenoso, observando en la fase portal una masa en la cola pancreática de 91mm×84mm, bien definida, con componente sólido-quístico y calcificaciones, compatible con tumor seudopapilar sólido (fig. 2).
No se evidencia afectación extrapancreática.
La paciente es intervenida por vía laparoscópica. El estudio de la pieza quirúrgica por anatomía patológica describe una tumoración redondeada parcialmente encapsulada, de superficie multinodular, de 12×11×6,5cm, con áreas pardo-amarillentas de consistencia sólida, alternadas con áreas quísticas.
En la descripción microscópica el tumor resulta positivo para: AE1-AE3, vimentina, CD10, enolasa, alfa-1-antitripsina y ciclina D1.
Conclusión: « Neoplasia sólida seudopapilar pancreática que no afecta al borde quirúrgico de resección», confirmándose nuestro diagnóstico de presunción de tumor de Hamoudi o seudopapilar sólido.
El tumor seudopapilar sólido es raro. Fue descrito por primera vez por Franz, en 19591. Hamoudi et al. lo caracterizaron en 19702. Por consenso, en 1996, fue llamado tumor seudopapilar sólido por la Organización Mundial de la Salud3, describiéndolo dentro de la estirpe epitelial exocrina, de origen celular incierto; distinto, por tanto, del acinar y ductal4.
La incidencia de tumores pancreáticos es de un 0,2-1,7%, siendo el Hamoudi el más frecuente en la adolescencia5.
Predomina en asiáticos, siendo más frecuente en torno a los 21,97 años, con una relación varón/mujer de 1:96.
La clínica cursa de forma asintomática o es inespecífica: 27,3% malestar abdominal, lumbalgia 11,8% y vómitos 9,1%7. De ahí la importancia de las pruebas de imagen para la aproximación diagnóstica. En caso de traumatismo, puede manifestarse como hemorragia retroperitoneal.
El diagnóstico definitivo es histológico, aunque la imagen radiológica del TC es muy característica. La punción aspiración con aguja fina (PAAF) guiada por eco-endoscopia presenta una sensibilidad del 91% y una especificidad del 94%, con una tasa de complicaciones inferior al 1%8.
En la TC es característico su contorno liso, con cápsula hipoatenuada, contenido sólido-quístico (debido a las áreas de necrosis y hemorragia) y las calcificaciones periféricas, aunque se presentan solo en 1/3 de los casos9.
Su comportamiento es benigno, aunque puede malignizar en un 14% de casos en un carcinoma seudopapilar sólido9.
El tratamiento consiste en la resección quirúrgica, con o sin esplenectomía, incluso habiendo extensión metastásica o recurrencia local. La quimioterapia y radioterapia no ofrecen buenos resultados.
La presencia de recurrencia local es de un 12 a un 15%10.
En cuanto al pronóstico, la supervivencia a los 5 años se estima en un 96,9%11.
Las metástasis son raras (7-16%) siendo más habituales a nivel hepático, peritoneal y duodenal.
La conclusión que pretendemos difundir es que el tumor de Hamoudi es una neoplasia rara, con clínica inespecífica. Muchas veces se presenta como hallazgo casual. La imagen radiológica, al presentar calcificaciones, plantea entre otros diagnósticos el de pancreatitis crónica. Sin embargo, los datos clínicos, analíticos y epidemiológicos no apoyaban ese diagnóstico.
La imagen en TC de una masa pancreática con componente sólido-quístico y calcificaciones nos dio la clave, siendo prácticamente diagnóstico del tumor de Hamoudi o seudopapilar sólido.
